Гемобластозы

Гемобластозы - это новообразования, которые развиваются из клеток кроветворения. Гемобластозы делят на некоторое количество видов: лейкозы и гематосаркомы. Их отличает системность поражения. Если при лейкозе сначала поражается костный мозг, то при гематосаркоме - лимфатичкские узлы, а костный мозг уже вследствие метастазирования. При лейкозе злокачественные незрелые клеточки, обнаруживают в крови, отсюда заглавие лейкемия. Гематосаркомы делятся на лимфомы и новообразования нелимфатической природы.

Классификация гемобластозов проводится также по скорости развития заболевания: острые гемобластозы и приобретенные. Доброкачественная стадия развития гемобластозов сменяется злокачественной.

Гемобластозы входят в пятерку часто встречающихся злокачественных опухолей. Половина всех злокачественных опухолей в детском возрасте - это гемобластозы у деток.

Причины гемобластозов

Точные предпосылки гемобластозов пока не установлены. Большинством докторов считает, что болезнь наследное, а при неблагоприятных критериях (воздействии радиации, хим веществ, вирусов, сильных стрессовых ситуациях) болезнь проявляет себя. Больше подвержены гемобластозам мужчины. Болеют более часто детки, юные люди (в особенности не так давно начавшие служить в армии) и пенсионеры.

Можно выделить причины, содействующие заболеваемости гемобластозами. Во-1-х, радиоактивное излучение. Отмечается высочайшая заболеваемость пострадавших от хим орудия и аварии на атомной электростанции, получавших высочайшие дозы исцеления рентген-лучами и лучевой терапии. 2-ая группа причин - хим вещества. Воздействие бензола (при активном и пассивном курении), вдыхание летучих органических растворителей, лака, краски (на производстве), при продолжительном применении неких фармацевтических средств (цитостатиков, солей золота и др.), химиотерапии. В-3-х, встречаются случаи заболевших гемобластозами в итоге инфецирования вирусами Эпштейн-Барра и Т-лимфоцитарного вируса лейкоза человека I типа. Также почаще заболевают пациенты с наследными заболеваниями, при которых хромосомы подвержены разрывам (синдром Дауна, анемия Фанкони, болезнь Блума), при нерасхождении половых хромосом (синдром Клайнфельтера, Тернера).

Роль генетического фактора можно подтвердить существованием «лейкозных семей». Если нарушен процесс обмена в организме, это тоже является предпосылкой хромосомных мутаций.

Симптомы гемобластозов

Для систематизации всех симптомов гемобластозов выделяют несколько синдромов. Гиперпластический (рост лимфатических узлов, печени и селезенки). Фиксируется боль и тяжесть в данной области. Происходит повышение объема костного мозга, пациент сетует на остеоалгию. Увеличивающиеся внутригрудные лимфатические узлы сдавливают верхнюю полую вену, в итоге кровоток нарушен, что характеризуется возникновением отеков шейки, рук, лица. Становятся приметны уплотнения на коже, деснах, в глотке.

При интоксикационном синдроме пациенты чувствуют не поддающуюся объяснению слабость, стремительно утомляются, человек теряет вес, увеличивается потливость, температура тела.

Анемический синдром характерен слабостью, снижением работоспособности, головокружением, обмороками, гулом в ушах, кругами в очах. Нездоровые мучаются одышкой, учащенным сердцебиением, ощущают боль в сердечко.

При геморрагическом синдроме становятся видными подкожные кровоподтеки, кровотечения из носа. Синдром заразных осложнений значит присоединение разных зараз в итоге недочета лейкоцитов в крови.

Гемобластозы могут начинаться остро, насколько ОРЗ, могут сначала преобладать кровотечения, начало заболевания бывает неспешным, либо сокрытым. Гемобластозы у деток почаще скрываются под видом ОРЗ.

Можно выделить стадию обострения и ослабления (ремиссии) заболевания. Ремиссии выделяют полные и неполные. Полная ремиссия - это обычное клиническое состояние не меньше месяца. При всем этом миелограмма отражает не больше 5 % онко-клеток.

Парапротеинемические гемобластозы

При парапротеинемических гемобластозах опухолевый рост связан с В-лимфоцитами. Начало заболевания не отличается обычными чертами. При развитии заболевания в итоге разрушения костей возникают болевые чувства в позвонках, ребрах. Из-за недостаточной выработки эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов начинается анемия, заразные отягощения, геморрагии. Так же появляется почечная дефицитность, протеинурия. Увеличивается вязкость крови, нарушается микроциркуляция.

Парапротеинемические гемобластозы встречаются в главном в приклонном возрасте.

К парапротеинемическим гемобластозам относятся миеломы, лейкозы (острый плазмобластный), солитарная плазмоцитома, болезнь Вальбенстерма, болезнь томных цепей, Ig-секретирующие лимфомы. Для заболевания типично наличие злокачественного новообразования, которое производит ненормальный белок, в итоге чего у пациентов развивается иммунодефицит.

Чаще всего из парапротеинемических гемобластозов встречается миеломная болезнь. Предпосылки появления заболевания до конца не исследованы. Опухоль размещается в главном в костном мозге. Распределяться она может по-различному: аномальные клеточки умеренно посреди обычных клеток кроветворения и могут быть очаги опухоли с сохранением обычного костного мозга. Из-за не нормальных клеток остеокласты начинают разрушать костные ткани. Для различных форм свойственны конкретные особенности. При диффузно-очаговой форме развивается остеопороз с очагами полного растворения костной ткани, диффузная форма свойственна остеопорозом, очаговая форма вызывает отдельные очаги остеолиза. При развитии заболевания кости истончаются, в конце происходит прорастание опухоли насквозь.

Появление первых признаков заболевания типично для третьей стадии гемобластозов, когда масса опухоли уже превосходит 1200 г на квадратный метр.

Диагностика гемобластозов

Для диагностики гемобластозов собирают анамнез заболевания. Возникновение у пациента беспомощности, одышки, головокружения, болей колющего нрава в груди, болей в правом подреберье, болей в костях, возросли лимфатические узлы, появилась кровоточивость.

Анализируют анамнез жизни. Выяснят, мучается ли человек приобретенными болезнями, наследными заболеваниями, есть ли зависимость от курения, было ли долгое исцеление какими-или продуктами, работает ли на вредном производстве.

Далее — наружный осмотр. Кожа может быть бледноватая с кровоизлияниями. Десны уплотнены, здоровые зубы расшатываются, возникают гнойные язвы в ротовой полости. При прощупывании находится, что лимфатические узлы увеличены. При простукивании определяется, что увеличена печень и селезенка. Определяют пульс, он более частый, и давление, оно снижено.

На анализе крови видно низкое количество эритроцитов, снижен уровень гемоглобина. При анализе мочи находится кровь. Чтоб выявить сопутствующие поражения органов проводят биохимический анализ крови. Изучат костный мозг для оценки кроветворения и систематизации гемобластоза, проводят пункцию грудины, трепанобиопсию. Изучат лимфатические узлы с помощью пункции либо хирургического удаления. Инспектируют цитохимическую реакцию, определяют вид опухолевых клеток при окрашивании клеток опухоли при помощи особых красителей. Изучат клеточки костного мозга на хромосомном уровне. Проводят УЗИ, изучат печень, селезенку, почки. Производят рентген грудной клеточки для оценивания состояния лимфатических узлов, сердца, легких. Проводят люмбальную пункцию, чтоб изучить ликвор. Производят МРТ, ЭКГ.

Для диагностики гемобластозов у малышей нужно пристально оценивать проявления заболевания во время его развития, беря во внимание возраст и состояние здоровья ребеночка до начала заболевания. Вовремя использовать весь арсенал способов диагностики (цитологическую, цитохимическую, гистологическую, иммунологическую, цитогенетическую, культоральную, электронно-микроскопичную диагностику). Также нужно подтвердить диагноз в спец отделении, если он был поставлен ранее. Нужно насколько можно ранее начать использовать особые способы исследования, чтоб установить степень распространения опухоли. Учесть все клинические и лабораторные характеристики для определения прогноза заболевания.

Лечение гемобластозов

Начинать исцеление нужно насколько можно ранее в стационаре. Гемобластозы у малышей вылечивают, используя особенные детские схемы. Лучше, если исцеление будет проводиться в асептической палате.

Конкретное исцеление находится в зависимости от формы гемобластоза. Если это острый лейкоз, исцеление проводят в согласовании с типом заболевания (лимфобластный либо нелимфобластный). Основой исцеления острого лимфобластного лейкоза является программка LOP. Для исцеления миелоидных лейкозов употребляют Цитозар-Антрациклиновые схемы плюс Этопозид. Промиелоцитарный лейкоз лечится при помощи био программки АТРА плюс химиотерапия. При лечении приобретенного лимфолейкоза назначают моноклональные антитела — Ритуксимаб, Флюдару, цитостатики Циклофосфан либо Сарколизин с Преднизолоном и Метандростенолоном. Курс включает 200-300 мг Сарколизина по 10-20 мг в день. По 10-15 мг в денек Метандростенолона. Поддерживающая терапия — Сарколизин по 10 мг в 5-10 дней. При почечной дефицитности подменяют Сарколизин Циклофосфаном по 400 мг внутривенно либо внутримышечно, курс — 8-10 г. Поддерживающий курс — 400 мг Циклофосфана раз в 5-10 дней. Для исцеления локальных очагов гемобластоза используют лучевую терапию.

Хронический миелолейкоз лечится при помощи Гливека (Иматиниба). Обычное исцеление множественной миеломы — это Мелфалан и Преднизолон. Новые фармацевтические средства — это Бортезомиб (Велькейд), Талидомид. Для исцеления лимфомы Ходжкина используют химеолучевые способы. При гемобластозах используют также Гемзар, Навельбин, Таксаны. Химиотерапевтическое исцеление проводится курсами.

Существует способ, который позволяет вполне вылечиться от лейкоза — пересадка костного мозга от донора. Чтоб не было отторжения, выбирать донора нужно посреди близких родственников. Проводится также симптоматическое исцеление, переливание эритроцитарной массы, тромбоцитов, плазмы.

Успех терапии гемобластоза находится в зависимости от своевременного диагностирования и начала правильного исцеления. Принципиальное значение имеет уход за нездоровым. Во время курса химиотерапии хворого необходимо мыть каждый денек теплой водой без использования мочалки. В рационе должны быть вареные овощи, мясо. Не давать жестких товаров во избежание повреждений слизистой рта. При лечении кортикостероидами ограничивают употребление соли и углеводной еды. Свежайшие овощи и фрукты исключаются.

Во время перерывов меж курсами химиотерапии нужно смотреть за нездоровым, определять температуру тела дважды в день, следить за самочувствием.

Народная медицина рекомендует при неплохой переносимости травок, применение отваров из Аира болотного, листьев Ежевики, Овса посевного, Хвоща полевого, листьев Черники, листьев Яблони, Яснотки в соотношении 2:2:3:1:2:2:1. Принимается он до еды трижды в денек. Другой вариант отвара с внедрением Листьев барбариса, Березы, Дягиля фармацевтического, Любистка, стеблей Ржи, Хвоща полевого в равных пропорциях. Также можно использовать отвар Листьев березы, Дягиля фармацевтического, листья Крапивы, Овса стволы в соотношении 2:2:3:3

При лейкозах также может быть применение обтираний с внедрением последующих фармацевтических растений раздельно либо в виде сборов: Травки будры, корня Дягиля фармацевтического, травки земляники лесной, листьев крапивы двудомной, зеленоватых стеблей Пырея ползучего, зеленоватых стеблей Ржи посевной, листьев Березы повислой, вершины Гречихи посевной, листьев Ежевики, травки Земляники лесной, травки Тысячелистника обычного, травки Яснотки белоснежной.

Лечение гемобластозов долгое и требующее усилий насколько профессионалов, так и пациентов, но ближайшее время благодаря применению современных всеохватывающих способов практически у всех заболевших наблюдается полное исцеление либо существенное продление жизни.