Геморрагический синдром

геморрагический синдром фотоГеморрагический синдром – это совокупа патологических состояний, сопровождающихся единым клиническим симптомокомплексом, проявляющимся в завышенной кровоточивости и отличающимся полиэтиологичностью появления. В плане клинико-лабораторной диагностики и прогноза в отношении здоровья пациента принципное отличие имеет приобретенная и острая форма течения геморрагического синдрома. Клинические и лабораторные проявления геморрагического синдрома могут "стартовать" в любом возрасте, от периода новорожденности до старый возрастной категории.

Причины геморрагического синдрома

Все патогенетические формы геморрагического синдрома принято делить на две огромные категории (первичные либо наследные, и вторичные либо обретенные) зависимо от превалирующего этиологического фактора, являющегося предпосылкой развития патологической кровоточивости.

Наследственные формы геморрагического синдрома могут развиваться по нескольким патогенетическим механизмам, но для всех этих состояний типично наличие генетической детерминации (наличие дефектного гена). Генетическая детерминация может затронуть все звенья свертывающей системы, другими словами развитие наследного геморрагического синдрома может быть обосновано патологией тромбоцитарных кровяных клеток, пречин свертывания либо сосудистой стены.

Вторичный либо обретенный геморрагический синдром в большинстве случаев развивается в итоге патологических конфигураций стены сосудов различного калибра, возникающих в итоге воспалительного, механического, аутоиммунного либо токсического воздействия. Вторичная тромбоцитопатия, насколько один из этиопатогенетических вариантов геморрагического синдрома, может провоцироваться долгим применением фармацевтических средств определенных фармакологических групп (к примеру, дезагрегантов), также в итоге дисметаболических нарушений в организме.

Пониженное содержание тромбоцитарных кровяных клеток также провоцирует развитие геморрагического синдрома и в большинстве случаев развивается в итоге нарушения процессов обычного кроветворения в красноватом костном мозге либо завышенной их деструкции, что имеет место при ДВС-синдроме, тромбоцитопенической пурпуре и системной красноватой волчанке.

Коагулопатии в виде гипокоагуляции появляются развитием геморрагического синдрома и развиваются в большинстве случаев насколько прирожденная патология (гемофилия, болезнь Виллебранда). Патогенетическими механизмами развития данной формы геморрагического синдрома является существенное понижение продукции плазменных причин и увеличение активности причин фибринолитической системы.

Первичные вазопатии в главном провоцируют геморрагический синдром у деток в период созревания и в базу их развития положено патологическое увеличение проницаемости стены сосуда и формирование телеангиэктазий (ограниченных расширений сосудистой стены).

Следует учесть, что патологическая кровоточивость может проявляться не только лишь на кожных покровах, да и слизистых оболочках, и в качестве примера служит геморрагический синдром матки, наблюдающийся при новообразованиях доброкачественной и злокачественной природы.

Симптомы геморрагического синдрома

Наиболее частым клиническим вариантом патологической кровоточивости является кожный геморрагический синдром, который может существенно отличаться по интенсивности и морфологическому типу кожных частей. Так, самым томным в отношении переносимости пациентом является гематомный вариант, который наблюдается при гемофилии и проявляется развитием громоздкого излития и скопления крови в межмышечных местах и суставных сумках, сопровождающихся выраженным болевым синдромом. Патогномоничным симптомом гематомного варианта геморрагического синдрома является долгое существенное ограничение подвижности 1-го либо целой группы суставов.

Возникновение кровоизлияний происходит, обычно, после какого-нибудь травмирующего воздействия, а при тяжеленной форме гемофилии гематомы и гемартрозы появляются спонтанно на фоне полного благополучия. Более патогномоничным признаком гематомного варианта геморрагического синдрома является возникновение признаков внутрисуставных кровоизлияний, при этом в основном мучаются большие группы суставов верхних и нижних конечностей. Клиническими аспектами гемартроза при геморрагическом синдроме является резкий насыщенный болевой синдром, отечность периартикулярных мягеньких тканей и невозможность выполнения обычных двигательных движений. В ситуации, когда в суставной сумке накапливается большой объем свежайшей крови, может наблюдаться положительный симптом флюктуации. Последствиями таких конфигураций при геморрагическом синдроме гематомного типа является развитие преобретенного заразного поражения синовиальных оболочек и деструкция хрящевой ткани, что безизбежно приводит к развитию деформирующего артроза.

При патологическом изменении количества либо формы тромбоцитарных клеток в большинстве случаев развивается петехиально-пятнистый геморрагический синдром. При данном патологическом состоянии у пациента отмечается склонность к развитию поверхностных внутрикожных кровоизлияний даже пре наименьшем травматическом воздействии на кожные покровы (к примеру, механическое сдавление кожи манжетой при измерении кровяного давления). Петехиальное внутрикожное кровоизлияние, обычно, имеет маленькие размеры, не превосходящие 3-х мм насыщенной красноватой расцветки, которое не исчезает при пальпации. Для данного варианта геморрагического синдрома типично возникновение кровоизлияний в слизистых оболочках различной локализации, в особенности в конъюнктиву глаза. При петехиально-пятнистом варианте геморрагического синдрома, наблюдающимся при заболевания Верльгофа, отмечается склонность к развитию упорных носовых кровотечений, провоцирующих анемизацию организма.

При смешанном синячно-гематомном варианте у пациента отмечается развитие насколько внутрикожных кровоизлияний, так и межмышечных гематом. Принципным различием данной формы геморрагического синдрома от гематомного варианта является отсутствие внутрисуставных кровоизлияний.

При геморрагическом васкулите, насколько варианте геморрагического синдрома, отмечается развитие кожных геморрагий в форме пурпуры. Геморрагические части сыпи формируются на воспалительно-модифицированных участках кожных покровов, потому они всегда несколько высятся над поверхностью кожи и имеют верно очерченные пигментированные контуры. Принципным различием геморрагической сыпи при васкулите является стойкая пигментация кожных покровов даже после нивелирования острых проявлений геморрагического синдрома.

Наиболее специфическим в отношении клинических проявлений является ангиоматозный геморрагический синдром, появление которого обосновано анатомическим конфигурацией сосудистой стены. Для данной формы геморрагического синдрома типично кровотечение определенной локализации, к примеру из носовой полости пре синдроме Рандю-Ослера. При ангиоматозном варианте геморрагического синдрома никогда не наблюдаются внутрикожные и подкожные кровоизлияния.

Так насколько обретенный геморрагический синдром развивается на фоне каких или болезней и патологических состояний, традиционная картина может дополняться неспецифическими симптомами, соответствующими для фоновой патологии.

Качественная диагностика геморрагического синдрома подразумевает оценку клинических, лабораторных и инструментальных данных. Основополагающим звеном в проведении диагностического поиска является кропотливый сбор анамнестических данных и проведение внимательного осмотра пациента с определением локализации, нрава кожных проявлений.

Геморрагический синдром у новорожденных

Следует учесть, что у ребеночка после рождения отмечается несовершенство фактически всех органов и систем в организме, в том числе и устройств кроветворения. У всех новорожденных малышей отмечается склонность к увеличению проницаемости сосудистой стены капиллярной сети, также незрелость процессов и причин свертывания, которые носят только многофункциональный нрав и не провоцируют развитие традиционного геморрагического синдрома. В ситуации, когда у ребеночка после рождения в короткие сроки развивается острый геморрагический синдром, следует сначала полагать генетическую природу данной патологии. Косвенными предрасполагающими факторами в развитии геморрагического синдрома является долгий прием фармацевтических средств группы салицилатов мамой в период беременности, внутриутробная гипоксия плода и недоношенность.

В последнее десятилетие в неонатологической практике обширно применяется профилактическое применение витамина К в малой дозе 1 мг, позволяющее существенно понизить заболеваемость геморрагическим синдромом посреди деток периода новорожденности. Приметным фактом будет то, что клиническая картина геморрагического синдрома развивается не сходу после родоразрешения, а после седьмых суток, когда ребеночек уже выписан из роддома, потому главной задачей участкового педиатра, наблюдающего ребеночка после рождения, является правильно оценить тяжесть состояния ребеночка и вовремя найти причину появления данного патологического состояния.

Классическими клиническими аспектами развития геморрагического синдрома у новорожденного ребеночка является возникновение примеси крови в испражнениях либо влагалищного кровотечения, длительное заживление пупочной ранки и выделение крови из нее, изменение расцветки мочи, которая становится буро-красноватая и выделение свежайшей крови из носовых ходов.

В отдаленном периоде (спустя несколько недель после рождения) геморрагический синдром может развиваться в итоге томного дисбактериоза и проявляться симптомами внутримозгового кровоизлияния, которое имеет очень тяжелое течение.

Лечение геморрагического синдрома

Объем и методика исцеления при каждой форме геморрагического синдрома может существенно отличаться, потому при определении стратегии ведения пациента предопределяющим фактором является патогенетический вариант течения данной патологии.

Если рассматривать гемофилию, то следует учесть, что единственным патогенетически обоснованным способом исцеления является трансфузия компонент крови, являющаяся вариантом заместительной терапии. В связи с тем, что большая часть причин свертывания являются очень лабильными и не сохраняют свои характеристики при консервировании крови и изготовлении сухой плазмы, приоритетной является ровная гемотрансфузия нездоровому от донора.

Фактор VIII имеет маленький период выведения, потому адекватной схемой заместительной терапии является трансфузия криопреципитата и плазмы более 3-х раз в день в разовой расчетной дозе 10 мл на 1 кг веса реципиента. Неприемлимо соединять антигемофильные средства с какими бы то ни было инфузионными смесями, пре этом вводить продукт нужно только внутривенно струйно, потому что капельная инфузия не позволяет повысить уровень фактора VIII в плазме.

Если у пациента отмечается сочетание гемартроза с выраженным скоплением крови в межмышечных местах нужно использовать более насыщенную терапию антигемофильными средствами. При имеющихся наружных кровотечениях довольно внедрения кровеостанавливающих препаратов местного деяния (раствор Тромбопластина). Наличие признаков острого гемартроза является основанием для внедрения пункции суставной сумки и аспирации крови с следующим внутрисуставным введением Гидрокортизона. В период ремиссии непременно нужно делать упражнения целебной физкультуры, действие которых ориентировано на восстановление двигательной функции сустава и предотвращение развитие атрофических конфигураций мышечного массива. Хирургическое вмешательство применяется исключительно в качестве последней меры при формировании анкилоза и последней стадии остеоартроза. В этой ситуации используются такие операционные пособия насколько синовэктомия и дистракция костной ткани).

При геморрагическом синдроме, протекающем по типу коагулопатии, основополагающим способом терапии является парентеральное введение Викасола в дневной дозе 30 мг. В ситуации, когда геморрагический синдром развивается на фоне долгого внедрения антикоагулянтов непрямого деяния в высочайшей дозе, неотклонимым условием является их отмена. При томном течении коагулопатии применяется заместительная терапия свежезамороженной плазмой внутривенно струйно в расчетной дозе 20 мл на 1 кг веса пациента с Соматотропным гормоном в дозе 4 МЕ в день, действие которого ориентировано на улучшение синтеза причин свертывания.

ДВС-синдром является самой тяжеленной и тяжело устраняемой формой геморрагического синдрома и уровень летальности в остром периоде ДВС-синдрома составляет более 60%. Продуктам выбора при геморрагическом синдроме, обусловленном ДВС-синдромом, является Гепарин в стадии гиперкоагуляции в исходной дозе 10 000 ЕД и следующим переходом на подкожное введение в разовой дозе 5000 ЕД. При мощном кровоизлиянии, наблюдающемся в гипокоагуляционной стадии клиентам показано введение больших доз Контрикала внутривенно капельно до 10000 ЕД.

При тромбоцитопенической пурпуре патогенетически обоснованным является предназначение препаратов глюкокортикостероидного ряда, также хирургическое вмешательство в виде спленэктомии. При полном отсутствии полезного эффекта от используемого исцеления нужным является предназначение цитостатических препаратов иммуносупрессивного деяния. Дневная доза Преднизолога составляет около 60 мг, а при условии продолжающегося геморрагического синдрома в виде возникновения новых геморрагий, дозу Преднизолона следует прирастить вдвое. Длительность кортикостероидной терапии впрямую находится в зависимости от скорости купирования клинических проявлений геморрагического синдрома и степени нормализации количества тромбоцитарных кровяных клеток. В ситуации, когда понижение дозы Преднизолона провоцирует развитие рецидива геморрагического синдрома, нужно опять прирастить дозу продукта.

Адекватная доза иммунодепрессантов составляет 5 мг на 1 кг веса пациента (Циклоспорин А). Абсолютным показанием для внедрения препаратов этой группы является продолжающееся течение геморрагического синдрома и прогрессирующая тромбоцитопения даже после спленэктомии.

При геморрагических телеангиэктазиях, насколько одном из вариантов геморрагического синдрома, применение общих терапевтических мероприятий не оказывает полезного эффекта. Но применение Эстрогена либо Тестостерона в неких ситуациях уменьшает кровоточивость. В ближайшее время обширно используются методики оперативной и лазерной корректировки данной патологии, имеющие отличные отдаленные результаты и маленький процент рецидива.

Так насколько разные варианты геморрагического синдрома сопровождаются развитием анемизации организма в той либо другой степени, почти всегда клиентам, страдающим завышенной кровоточивостью следует дополнительно назначать железосодержащие препараты (Тардиферон в дневной дозе 600 мг).

Профилактика геморрагического синдрома

В качестве первоочередных и более действенных способов профилактики развития геморрагического синдрома посреди деток новорожденного периода следует рассматривать плановое подкожное введение витамина К всем недоношенным малышам, также проведение ранешнего прикладывания ребеночка к груди.

В отношении профилактических мероприятий направленных на предотвращение развития гемофилии, насколько самой тяжеленной формы геморрагического синдрома, следует рассматривать медико-генетическое консультирование, позволяющее более точно найти степень риска рождения ребеночка с признаками гемофилии. Люди, страдающие геморрагическим синдромом, должны информировать всех лечащих профессионалов о наличии у их данной патологии, потому что даже очевидная экстракция зуба у этой категории пациентов должна сопровождаться подготовительной медикаментозной подготовкой.

В отношении профилактики развития повторных эпизодов геморрагического синдрома, в особенности гематомного варианта, неплохим положительным эффектом владеют особые упражнения целебной физкультуры, при условии их постоянного выполнения. Не считая того, в период ремиссии клиентам, страдающим геморрагическим синдромом показано внедрение рассасывающих физиотерапевтических манипуляций (магнитотерапия, электрофорез).

Геморрагический синдром – какой доктор поможет? При наличии либо подозрении на развитие геморрагического синдрома следует немедленно обратиться за консультацией к таким докторам насколько гематолог либо трансфузиолог.


29.03.2024