Гипербилирубинемия

Синдром гипербилирубинемии развивается в большинстве случаев по одному из 2-ух основных патогенетических устройств. 1-ый механизм запускается процессом лишнего синтеза билирубина, который наблюдается при остром одномоментном мощном разрушении эритроцитарных клеток крови. Согласно 2-ой этиопатогенетической теории развития гипербилирубинемии, существует ряд патологических состояний организма, сопровождающихся нарушением метаболических перевоплощений билирубина в печени и элиминации товаров его распада.

Таким образом, увеличение той либо другой билирубиновой фракции позволяет представить этиопатогенетические пречины развития гипербилирубинемии.

В базу этиопатогенетической систематизации всех форм гипербилирубинемии положен принцип определения билирубиновой фракции, за счет которой увеличен показатель общего сывороточного билирубина. Так, конъюгационная гипербилирубинемия проявляется завышенной концентрацией прямой билирубиновой фракции, спровоцированной нарушением элиминации билирубина из организма. Для развития данного типа патологических конфигураций нужно наличие у пациента каких-то органических конфигураций структуры гепато-билиарной системы (наличие конкрементов в просвете желчных путей, диффузные и узловые поражения паренхимы печени), длительный прием фармацевтических средств группы гормонального ряда.

В ситуации, когда в организме происходит усиленный гемолиз эритроцитарных кровяных клеток, сопровождающийся завышенным синтезированием непрямой фракции билирубина, устанавливается заключение «гипербилирубинемия неконъюгированного типа». Данные конфигурации в большинстве случаев наблюдаются в практике неонатологов при гемолитических анемиях периода новорожденности, а у взрослой категории пациентов этот тип гипербилирубинемии провоцируется токсическим воздействием ядов.

Симптомы гипербилирубинемии

Самым всераспространенными проявлениями увеличения показателя билирубина в крови является повреждение кожных покровов в виде конфигурации расцветки кожи на лимонно-желтоватый колер. Но первично поражаются все слизистые оболочки ротовой полости, конъюнктивы и глазных белков, которые получают ярко выраженный желтоватый цвет. Перечисленные выше симптомы имеют место только только при значимом увеличении билирубина. В ситуации, когда гипербилирубинемия у пациента спровоцирована патологией печени и органов билиарной системы, кроме конфигурации расцветки кожных покровов нездоровой отмечает выраженный зуд модифицированной кожи, в особенности в ночное время.

Повышение концентрации билирубина и товаров его метаболического перевоплощения оказывает токсическое воздействие на структуры центральной нервной системы, в связи с чем, фактически в 100% случаев гипербилирубинемия сопровождается симптомами астеновегетативного симптомокомплекса в виде завышенной утомляемости, невозможности выполнения обычной физической активности, сонливости, а в томных случаях даже разных степенях нарушения сознания.

Больные с печеночным вариантом гипербилирубинемии кроме патогномоничных жалоб, свидетельствующих в пользу увеличения концентрации билирубина, отмечают неизменное присутствие симптомов основного фонового заболевания печени – тяжесть и дискомфорт в проекции правого подреберья, чувство горьковатого привкуса в ротовой полости, неизменная изжога и тошнота, а в период обострения неукротимая рвота.

Подпеченочный вариант гипербилирубинемии также имеет соответствующие клинические черты в виде выраженного астено-невротического синдрома, соответствующего конфигурации стула, который меняет не только лишь расцветку, да и консистенцию в сторону водянистой, с присутствием огромного количества жира.

Все клинические и патоморфологические варианты гипербилирубинемии сопровождаются обычным потемнением мочи и посветлением кала, которые в основном наблюдаются при печеночном и подпеченочном типе гипербилирубинемии.

Гипербилирубинемия у новорожденных

Период новорожденности является критичным в отношении развития признаков доброкачественных форм гипербилирубинемии, которые провоцируются генетическими энзимопатиями. В связи с тем, что увеличение концентрации билирубина у новорожденного ребеночка не сопровождается структурными переменами и многофункциональными нарушениями печени, также у ребеночка на сто процентов отсутствуют клинические проявления холестаза и гемолиза, данные конфигурации трактуются насколько «многофункциональная гипербилирубинемия».

МКБ-10 систематизирует все наследные формы многофункциональной гипербилирубинемии на несколько вариантов.

Отдельную категорию гипербилирубинемии составляет так именуемый «физиологический вариант», который наблюдается у всех деток в периоде новорожденности и не вызывает болезненных чувств и патологических конфигураций состояния здоровья. Невзирая на подходящее транзиторное течение, все детки, находящиеся в периоде новорожденности подлежат контролю характеристик билирубина, зачем в текущее время применяется современный анализатор гипербилирубинемии, позволяющий в кратчайшие сроки найти уровень разных фракций билирубина. Проведение скринингового обследования деток позволяет исключить возможность развития тяжеленной степени гипербилирубинемии, которая почти всегда провоцирует появление энцефалопатических проявлений.

Дебют клинических проявлений гипербилирубинемии приходится на 2-ые-третьи день после рождения ребеночка, и без помощи других нивелируются менее чем через месяц. Для этой формы гипербилирубинемии типично постепенное желтушное прокрашивание кожных покровов, начиная от головы и заканчивая нижними конечностями. Симптомы так именуемой ядерной желтухи появляются исключительно в случае критичного увеличения концентрации билирубина, результатом чего является развитие признаков поражения структур центральной нервной системы.

Настораживающими симптомами, свидетельствующими о прогрессировании гипербилирубинемии, является немотивируемая вялость и апатия ребеночка, понижение энтузиазма к кормлению и вялый акт сосания. Присоединение ригидности затылочных мускул и опистотонуса свидетельствует в пользу развития томного поражения оболочек мозга, которое при отсутствии неотложного медикаментозного вмешательства приводит к смертельному финалу. Симптомами необратимого поражения центральной нервной системы новорожденного ребеночка является глубочайшая степень нарушения сознания в виде отсутствия реакции на световой, болевой и температурный раздражители.

Благоприятное течение гипербилирубинемии, наблюдающееся практически у всех здоровых доношенных деток, развивается насколько следствие несовершенства ферментативных систем, не позволяющих стремительно производить элиминацию товаров распада фетального гемоглобина. В текущее время практикующие педиатры отмечают еще одну особенность течения гипербилирубинемии у новорожденных малышей, заключающуюся в прогрессирующем увеличении показателя билирубина после кормления грудью. Но, невзирая на данную закономерность, гипербилирубинемия не является показанием для прерывания грудного вскармливания.

В ситуации, когда высочайшие характеристики билирубина в крови у новорожденного ребеночка не сопровождаются томным расстройством здоровья, применение каких-то целительных меропреятий считается безосновательным. Значимая концентрация билирубина отлично поддается исцелению способом ультрафиолетовых ванн, содействующих скорейшему выведению билирубина. Критичное увеличение содержания билирубина, превышающее 120 мкмоль/л, является абсолютным показанием для внедрения заменного переливания крови.

Последние научные наблюдения отмечают значимый рост заболеваемости гипербилирубинемией у деток с родовыми травмами, сопровождающимися развитием кефалогематом. Завышенная концентрация билирубина в этой ситуации развивается в итоге громоздкого разрушения эритроцитов, находящихся в составе гематомы. Данная форма гипербилирубинемии сопровождается высочайшей концентрацией непрямой фракции и подлежит корректировки при помощи заменного переливания эритроцитарной массы.

Лечение гипербилирубинемии

Гипербилирубинемия относится к категории патологических состояний, исцеление которых должно быть этиологически обоснованным, другими словами залогом излечения является устранение фонового заболевания.

В ситуации, когда проявления гипербилирубинемии развиваются у человека в первый раз, нужно проводить его полное обследование и исцеление в критериях стационара гастроэнтерологического профиля. Только доброкачественная гипербилирубинемия не нуждается в медикаментозной корректировки и почти всегда нивелируется при соблюдении пациентом главных советов по корректировки пищевого поведения. Кроме корректировки питания клиентам с гипербилирубинемией, обусловленной патологией гепатобилиарной системы нужно исключить факт воздействия физических и психоэмоциональных перегрузок организма.

Медикаментозное исцеление гипербилирубинемии хоть какой медицинской формы делится на последующие категории: этиопатогенетическое, симптоматическое и профилактическое.

В связи с тем, что продукты метаболического перевоплощения билирубина оказывают токсическое воздействие на все структуры организма человека, в особенности центральную нервную систему, первоочередно нужно проводить адекватную дезинтоксикационную терапию с применением фармацевтических средств группы антиоксидантов (Цистамин в дневной дозе 0,2 г, Токоферол по 50 мг в день перорально). В ситуации, когда у пациента наблюдается критичная концентрация билирубина и имеются признаки токсического поражения мозга в виде признаков энцефалопатии, нужно проводить парентеральную дезинтоксикационную терапию в виде сочетания Инсулина дозе 4 ЕД подкожно с 40 мл 40% раствора Глюкозы внутривенно.

Ели диагностируется иммунновоспалительный вариант гипербилирубинемии, возникающий в итоге громоздкого диффузного повреждения печеночной паренхимы, целенаправлено применение лаконичного курса глюкокортикостероидной терапии (Преднизолон в дневной дозе 30 мг перорально в течение 2-ух недель). В связи с тем, что паренхиматозная гипербилирубинемия почти всегда сопровождается томными геморрагическими отягощениями, всем клиентам этой категории рекомендуется в профилактических целях использовать Викасол в дневной дозе 0,015 г перорально либо внутримышечно.

Для облегчения кожного зуда, который нередко аккомпанирует холестатический вариант желтухи, употребляются средства внешнего внедрения – обтирание камфорным спиртом и уксусные ванны. С целью понижения концентрации желчных кислот в сыворотке крови следует использовать фармацевтические препараты, действие которых ориентировано на связывание желчных кислот в узком отделе кишечного тракта (Холестирамин в дневной дозе 2 г). Не считая того, неплохим эффектом обладает способ дуоденального зондирования и применение желчегонных препаратов (Холосас в дневной дозе 15 мл перорально), при условии отсутствия признаков механического типа желтухи. В ситуации, когда появление завышенной концентрации билирубина наблюдается насколько итог механической обтурации просвета желчных путей, единственным вариантом исцеления является хирургическое устранение недостатка (холецистэктомия лапароскопическим доступом).