Лейкопения

Лейкопения – это пониженный уровень лейкоцитов в общем клеточном составе крови до границы наименее 1,5?109 /л. В случае, если имеет место абсолютное отсутствие лейкоцитов в крови, развивается состояние под заглавием «агранулоцитоз». Частота встречаемости лейкопении с томным течением составляет менее 1 варианта на 100 000 населения, а заболеваемость прирожденной формой лейкопении составляет 1 на 300000 человек. Уровень летальности от лейкопении различной степени тяжести находится в рамках 4-40%.

В структуре заболеваемости превалируют лейкопении, спровоцированные действием химиотерапевтических препаратов, применяющихся при онкологических заболеваниях.

Кроме средств для химиотерапии, побочной реакцией в виде лейкопении обладает огромное количество фармацевтических средств разных групп (нейролептики, гормональные препараты), потому фармацевтической формой лейкопении больше мучается старая половина населения. Для дам более типично появление данной патологии, ежели для парней.

Лейкопения причины

Лейкопения является полиэтиологичным синдромом, которая может выступать насколько в качестве первичного состояния, так и являться осложнением других болезней. Посреди главных обстоятельств развития лейкопении необходимо подчеркнуть:

- прирожденный недостаток в генетической сфере, передающийся по аутосомно-рецессивному типу, потому прирожденную лейкопению можно отнести к группе спорадических болезней;

- миелотоксическая лейкопения провоцируется действием химиотерапевтических препаратов, применяющихся не только лишь при онкогематологических заболеваниях, да и при системном онкологическом процессе в организме;

- конкретное опухолевое поражение костного мозга, который является центральным органом кроветворения;

- нарушение метаболических процессов в организме, сопровождающихся недочетом витаминов группы В, меди и фолиевой кислоты;

- заразное поражение организма (цитомегаловирусная зараза, вирус краснухи, вирус Эпштейна – Барр, гепатит, СПИД);

- разные формы туберкулеза;

- фармацевтические средства, применяемые в качестве терапии болезней разных органов и систем (ртутные диуретики, нестероидные антивосполительные средства, антидепрессанты, антитиреоидные и антигистаминные средства);

- ревматоидный артрит и почечная дефицитность, для исцеления которых применяется Каптоприл и Пробенецид, нередко провоцируют признаки лейкопении;

- долгая работа с химикатами (бензол, пестициды).

Существует три главных этиопатогенетических механизма появления лейкопении: нарушение продуцирования лейкоцитов в органах кроветворения, сбой в циркуляции лейкоцитов либо их перераспределения, также ускорение разрушения нейтрофилов.

В норме лейкоциты локализуются в костном мозге, транспортируются с циркулирующей кровью ко всем актуально принципиальным органам и тканям. В крови находится два типа лейкоцитов: свободно циркулирующие с током крови и адгезированные к стене сосуда. В среднем длительность нахождения лейкоцитов в периферической крови составляет менее 8 часов, после этого они перераспределяются в ткани. Лишнее разрушение лейкоцитов может быть спровоцировано воздействием антилейкоцитарных антител.

При воздействии химиопрепаратов и лучевого облучения на костный мозг происходит нарушение первого звена, другими словами зрелые лейкоциты не формируются из-за массовой смерти юных пролиферирующих клеток костного мозга.

При заразном поражении и бактериальном сепсисе происходит резкое уменьшение свободно циркулирующей фракции за счет завышенной адгезии лейкоцитов к сосудистой стене, спровоцированной действием эндотоксинов. Хоть какое паразитарное поражение организма протекает со спленомегалией и лишнем скоплении лейкоцитов в селезенке, в связи с чем, наблюдается недостающий уровень лейкоцитов в крови.

Врожденные формы лейкемии, насколько и лейкоз либо апластическая анемия, характеризуются нарушением основных стволовых клеток костного мозга, из которых происходит пролиферация лейкоцитов.

Для ВИЧ-инфекции и СПИД типично разрушающее действие на стромальные клеточки костного мозга, что тянет за собой сбой в системе кроветворения, также ускоренное разрушение уже имеющихся зрелых лейкоцитов, находящихся в крови.

При продолжительном приеме определенных групп фармацевтических средств, лейкопения разъясняется токсическим, иммунным и аллергическим воздействием на организм в целом и на центральные органы кроветворения а именно.

Лейкопения симптомы

Как правило, лейкопения никаким образом себя не проявляет, другими словами не существует специфичных клинических симптомов, свидетельствующих о понижении уровня лейкоцитов в крови и не соответствующих для других болезней.

Незначительное понижение уровня лейкоцитов может полностью не вызывать никаких жалоб со стороны пациента, а симптомы расстройства здоровья наблюдаются при пресоединении заразных либо бактериальных осложнений. Не считая того, огромное значение имеет продолжительность протекания лейкопении. Так, если лейкопения на уровне 0, 1?109/л наблюдается в течение 7 дней, то риск появления заразного отягощения составляет менее 25%, в то время насколько длительность таковой же лейкопении 1,5 месяца в 100% случаев сопровождается бактериальными либо заразными отягощениями различной степени тяжести.

В отношении риска появления заразного отягощения важным фактором является быстрота и динамика развития лейкопении. Существует определенная зависимость – чем резвее понижается уровень циркулирующих в крови лейкоцитов, тем выше риск появления у хворого заразного отягощения, и напротив, лица с вялотекущей лейкопенией наименее подвержены осложнениям.

Самым основным и нередко самым первичным признаком появления заразного заболевания на фоне лейкопении является увеличение температуры тела. Необходимо подчеркнуть, что лица, находящиеся на лечении гормональными продуктами, не мучаются лихорадкой даже при присоединении заразного агента. В 50% случаев лихорадящим нездоровым с лейкопенией не удается достоверно установить причину и очаг инфекции, потому что почти всегда очагом инфекции является эндогенная флора, продолжительно находящаяся в неактивном состоянии и образующая колонизационные заразные очаги.

Главным очагом инфекции, который интенсивно заселяется патогенными микробами при лейкопении, является ротовая полость. В связи с этим, вместе с лихорадкой пациенты, страдающие лейкопенией, нередко сетуют на возникновение болезненных изъязвлений на слизистой ротовой полости, кровоточивость десен, боль при глотании и осиплость голоса.

Отдельно следует разглядеть клинические особенности течения лейкопении, насколько проявления цитостатической заболевания, появившейся в итоге воздействия препаратов, которые используются в качестве химиотерапии при онкологических заболеваниях. Для этого заболевания типично поражение всех ростков кроветворения, в связи с чем, отмечается понижение уровня эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, проявляющееся не только лишь в лихорадке, да и геморрагическом синдроме (кровотечения и кровоизлияния), анемичном синдроме (слабость, бледнота кожных покровов), синдроме некротической энтеропатии (боли в животике без точной локализации, послабление стула, метеоризм) и оральном синдроме (некротически-язвенный стоматит).

К огорчению, цитостатическая болезнь, одним из проявлений которой является лейкопения, нередко осложняется присоединением не только лишь заразных осложнений, да и бактериального септического поражения организма, часто заканчивающегося смертельным финалом. При бактериальном септическом поражении отмечается быстрое нарастание медицинской симптоматики прямо до возникновения признаков септического шока (острая сердечно-сосудистая и дыхательная дефицитность).

Если у хворого отмечаются признаки лейкопении, то воспалительный процесс протекает с некими особенностями. Так, к примеру, воспалительный процесс в мягеньких тканях протекает с малозначительными местными проявлениями (малозначительная боль и гиперемия кожных покровов), но общий интоксикационный синдром довольно отлично выражен.

Особенностью бактериальной пневмонии, появившейся на фоне лейкопении, является отсутствие рентгенологических признаков при выраженном интоксикационном синдроме.

У пациентов с лейкопенией частым осложнением является некротический энтероколит, проявляющийся малозначительными пищеварительными проявлениями, но быстрым развитием перитонита и перианальных воспалительных процессов (парапроктит).

На фоне лейкопении в 10% случаев появляются симптомы миоклостридиального некроза – острая мышечная боль, отечность и повышение в объеме мягеньких тканей, наличие межмышечной эмфиземы при рентгенографии. Миоклостридиальный некроз имеет спонтанное быстрое течение и стремительно осложняется септическим шоком.

Частым проявлением понижения количества лейкоцитов в женском организме является лейкопения матки, которая проявляется переменами менструального цикла в виде роста объема менструальных выделений, нерегулярности пришествия менструаций, также маточных кровотечений.

Степени лейкопении

Для оценки тяжести течения заболевания у пациента существует принятая интернациональная градация лейкопении. Согласно систематизации лейкопении по тяжести течения выделяют 3-и степени тяжести.

При I степени лейкопении наблюдается уровень лейкоцитов в крови в границах до 1,5?109/л и на этой стадии существует малый риск появления бактериальных осложнений у пациента.

Для II степени лейкопении типично понижение содержания циркулирующих лейкоцитов в крови до уровня 0,5-1,0?109/л. Риск присоединения заразных осложнений составляет более 50%.

III степень лейкопении, которая имеет 2-ое заглавие «агранулоцитоз» характеризуется резким недочетом количества лейкоцитов в крови до границы наименее 0,5?109/л и очень нередко сопровождается заразными отягощениями.

Кроме разделения лейкопении по тяжести течения, существует систематизация данного состояния зависимо от протяженности проявления ее презнаков. Так, по продолжительности лейкопению делят на острую (длительность лабораторных конфигураций не превосходит 3-х месяцев) и приобретенную (долгое течение заболевания, превышающее три месяца).

Острую лейкопению следует рассматривать, насколько транзиторное состояние, наблюдающееся при разных вирусных заболеваниях. Приобретенная лейкопения имеет более сложные механизмы образования и делится на три формы: аутоиммунная, прирожденная либо идиопатическая (причину лейкопении не удается узнать), перераспределительная (гемотрансфузионный и анафилактический типы шока, при которых отмечается скопление лейкоцитов в тканях кишечного тракта, легких и печени).

Лейкопения у детей

Для детского возраста аспектом установления лейкопении является понижение уровня лейкоцитов наименее 4,5?109/л. Обычно, говоря о понижении количества лейкоцитов у деток, предполагается пониженный уровень нейтрофилов.

Наиболее всераспространенной предпосылкой нейтропении у малышей являются заразные заболевания, а конкретно – эпидемический паротит, корь, краснуха, грипп и туберкулез. Наличие лейкопении при септическом состоянии является неблагоприятным прогностическим признаком.

В детском возрасте лейкопения нередко выступает в роли побочной реакции на прием разных фармацевтических средств, к которым относятся: бактерицидные препараты (Хлоромицетин, Стрептомицин), антигистаминные средства, сульфаниламиды и органические соединения мышьяка.

В период новорожденности лейкопения является одной из составляющей таких патологических состояний, насколько мегалобластическая анемия, панцитопения и гипопластическая анемия Фанкони. Детки, страдающие прирожденной палитра-глобулинемией, подвержены появлению рецидивирующей формы гранулоцитопении.

Особенность лейкопений у малышей заключается в бурном развитии клинических проявлений и резвому присоединению заразных осложнений. Для детского возраста фактически не свойственны вялотекущие формы лейкопении, что в значимой степени упрощает раннюю диагностику данного патологического состояния.

В связи с тем, что в детском возрасте очень изредка встречается изолированная лейкопения, следует огромное внимание уделить диагностическим меропреятиям, содействующим установлению правильного диагноза. Так, не считая стандартного подсчета лейкоцитов в общем анализе крови и рассмотрения лейкоцитарной формулы, детям с выраженной лейкопенией в купе с анемией и тромбоцитопенией показано проведение дополнительных способов исследования:

- анализ крови на наличие незрелых бластных клеток;

- пункция либо трепанобиопсия костного мозга с целью определения патогенеза развития лейкопении (сбой в системе лейкопоэза, ускорение разрушения лейкоцитов в периферической крови, также наличие бластных клеток);

- исследование крови на предмет наличия антинуклерных антител, ревматоидного фактора, антигранулоцитарных антител;

- биохимический анализ крови с определением печеночных проб, маркеров вирусного гепатита, уровня витаминов группы В.

Отдельно следует упомянуть о транзиторной форме лейкопении новорожденных, которая является вариантом нормы и не нуждается в медикаментозной корректировки.

Транзиторная лейкопения появляется в грудном периоде ребеночка и обоснована воздействием материнских антител, которые поступили в детский организм еще во внутриутробном периоде. При всем этом состоянии у грудного ребеночка наблюдается стойкое понижение уровня гранулоцитов (в границах 15%), при сохранности обычных характеристик общего числа лейкоцитов. Обычно, данное состояние без помощи других проходит по достижению ребеночком четырехлетнего возраста.

Существует прирожденная наследная форма лейкопении, которая представляет собой отдельную нозологическую единицу - «болезнь Костмана». 1-ый случай данного заболевания был зарегистрирован в 1956 году, тогда и же была выяснена природа его появления. Оказалось, что это наследная лейкопения домашнего типа, передающаяся по аутосомно-рецессивному типу, и проявляющаяся в виде полного отсутствия нейтрофильных гранулоцитов в циркулирующей крови. Детки, рожденные с синдромом Костмана с рождения подвержены томным осложнениям в виде заразных болезней, потому что у их отсутствует свой иммунитет (фурункулез, пародонтит, абсцедирующие пневмонии, абседирующий гепатит). Главным патогенетически обоснованным продуктам, применяющимся для исцеления малышей с синдромом Костмана, является колониестимулирующий фактор.

Лейкопения лечение

Для действенного исцеления хворого с тяжеленной степенью лейкопении следует изолировать в отдельную палату, в которую будет иметь доступ только мед персонал, применяющий все средства защиты (халатик, мед колпак, бахилы, марлевая повязка и обработка рук дезинфицирующими средствами).

Согласно советам гематологов, нездоровые нетяжелой формой лейкопении не нуждаются в специфичном лечении и все целительные мероприятия должны быть нацелены на предупреждение вероятных заразных осложнений, также устранение первопричины данной патологии.

Тяжелая форма лейкопении просит личного и многостороннего подхода к исцелению и включает такие направления:

- этиопатогенетическое исцеление, другими словами исцеление основного заболевания, провоцировавшего лейкопению;

- поддержание постельного режима в стерильных критериях;

- корректировка пищевого поведения;

- профилактические мероприятия по предупреждению вероятных заразных осложнений;

- гормональная терапия;

- заменное переливание лейкоцитарной массы (при условии отсутствия антител к лейкоцитарным антигенам);

- стимулирование процесса лейкопоэза.

Большую роль в лечении лейкопении играет этиологическая направленность терапии, другими словами если имеет место аутоиммунный агранулоцитоз либо апластическая анемия, то целенаправлено в данном случае применение иммуносупрессивной терапии (Азатиоприн в дневной дозе 1мг на 1 кг веса, Метотрексат 15 мг в день курсом более 5 суток, Циклоспорин в дневной дозе 10 мг на 1 кг веса).

В ситуации, когда лейкопения является побочным эффектом от внедрения каких-то фармацевтических средств, нужно немедля закончить прием данного продукта. Если лейкопения смешивается с недочетом витамина В12 либо фолиевой кислоты нужно назначить Фолиевую кислоту с расчетом дневной дозы 1 мг на 1 кг веса, Лейковорин по 15 мг внутримышечно.

К продуктам вспомогательной терапии относятся средства, улучшающие метаболические процессы в органах и тканях на клеточном уровне, тем косвенно ускоряя процессы лейкопоэза: Пентоксил по 200 мг 3 р. в день, по 0,5 г 4 р. в день, Лейкоген по 0,02 г 3 р. в день, Метилурацил по 0,5 г 4 р. в день. Данные препараты содействуют ускорению клеточной регенерации, также делают лучше гуморальный и клеточный иммунитет.

В качестве профилактической меры по предупреждению заразных осложнений нездоровым лейкопенией рекомендовано проведение деконтаминации кишечного тракта, потому что органы пищеварительного тракта являются главным источником инфекции в данной ситуации. Следует использовать бактерицидные средства группы фторхинолонов (Ципрофлоксацин 500 мг 2 р. в день), Сульфаметоксазол - Триметоприм 960 мг 1 р. в день курсом 5-7 дней.

Терапия септического поражения проводится согласно определенных нормативов: делается неотклонимая катетеризация лучевой либо бедренной артерии и центральной вены. В качестве патогенетической терапии септического шока целенаправлено применение гормональной терапии в малых дозах (Гидрокортизон 250 мг в день) для предотвращения вероятных осложнений в виде кровоизлияний в надпочечники, сопровождающиеся надпочечниковой дефицитностью.

В ситуации, когда лейкопения сопровождается острой дыхательной дефицитностью, рекомендовано проведение ранешней трахеостомии и переведение хворого на ИВЛ.

Если состояние хворого не тяжелое, то рекомендуется проведение энтерального типа питания с корректировкой пищевого поведения, другими словами назначается особая щадящая диета. При томных формах лейкопении прямо до агранулоцитоза нередко наблюдается гастропарез и эрозивный эзофагит, потому таким клиентам наилучшим методом питания является энтеральное пре помощи назогастрального зонда.

К группе патогенетически принципиальных препаратов относятся колониестимулирующие причины, которые могут уменьшить насколько глубину, так и длительность лейкопении. При онкологических заболеваниях колониестимулирующие причины используются не только лишь для исцеления, да и в качестве профилактического средства, предупреждающего развитие химиотерапевтической лейкопении. Продуктами выбора с доказанной эффективностью являются Филграстим в дневной дозе 5 мг на 1 кг веса внутривенно однократно, Молграмостин в дозе 5 мкг/кг в день подкожно, которые используются до нормализации характеристик лейкоцитов в крови. Данные фармацевтические средства не рекомендуется использовать при фармацевтической форме лейкопении.

При имеющихся осложнениях лейкопении у пациента в виде развития генерализованного сепсиса применяется способ переливания концентрата гранулоцитов, зачем у донора забирается кровь и при помощи автоматических фракционаторов крови делается аферез гранулоцитов. Неотклонимым пт в данной манипуляции является особая подготовка донора, которая предполагает введение донору Колониестимулирующего фактора в дозе 5 мг/кг и Дексаметазона в дозе 8 мг за 12 часов до забора крови. Данная методика исцеления не получает широкого распространения, потому что имеется огромное количество побочных реакций от ее внедрения – острая дыхательная дефицитность, аллоиммунизация, также риск инфецирования вирусной заразой.

Существует огромное количество рецептов народной медицины, которые не следует принимать в качестве основного целебного средства, но в качестве профилактики появления осложнений, также в дополнение к главным способам исцеления их стоит использовать.

Лучшим средством нестандартной медицины, которое в значимой степени способно облагораживать процессы гемопоэза и лейкопоэза является Мумие. Следует учесть, что положительный и длительный эффект от внедрения Мумие стоит ждать только после курсового внедрения данного средства по определенной схеме: 1-ые 10 дней принимается Мумие в дневной дозе 0,2 г, которую следует поделить на три приема, последующие 10 дней дневная доза должна составлять 0,3 г и последние 10 дней Мумие принимается в дозе 0,4 г.

При беседе с пациентом, страдающим лейкопенией, доктор непременно должен предупредить хворого о вероятном риске появления осложнений и о томных последствиях затяжной лейкопении, которая появляется при несоблюдении пациентом советов по питанию и медикаментозному исцелению. К таким последствиям относятся: риск провокации онкологических болезней, инфецирование ВИЧ-заразой, алейкия (полное нарушение созревания кровяных клеток, участвующих в клеточном иммунитете).

Лейкопения диета

Сбалансированное питание при лейкопении способно в значимой степени сделать лучше характеристики анализа крови, но, не следует забывать, что данное состояние просит квалифицированного подхода к корректировки дневного рациона. Принципы диетического питания ориентированы на стимуляцию процесса пролиферации, дифференциации и созревания кровяных клеток.

Существует ряд товаров питания, способных подавлять кроветворение. К таким продуктам относятся те, в состав которых заходит огромное количество кобальта, свинца и алюминия (морепродукты, грибы, бобовые).

Следует отдавать предпочтение продуктам растительного, а не животного происхождения. То же касается и жиров, т. е. стоит исключить из рациона сливочное масло, смалец, сало, и поменять их высококачественным оливковым, подсолнечным рафинированным маслом.

В качестве первых блюд следует готовить супы, приготовленные на овощном либо рыбном бульоне. Не следует ограничивать употребление всех овощей, фруктов и зелени в сыром виде и в большенном количестве, потому что они богаты аминокислотами, микроэлементами и витаминами.

Пища при лейкопении должна быть богата белком, но, следует отдавать предпочтение нежирным сортам рыбы и мяса, приготовленным на пару и/или в вареном виде, также соевым продуктам. Неотклонимым аспектом диетического питания при лейкопении является достаточное употребление кисломолочных товаров, потому что нужно поддерживать нормальную полезную флору в кишечном тракте, тем предотвращая заразные отягощения.

К главным аспектам правильного равновесного питания при лейкопении относятся: дробность (пятиразовый прием еды малеханькими порциями), калорийность (дневной каллораж должен в среднем составлять 2500-3000 ккал) и преемственность.

Пациентам, прошедшим курс химиотерапевтического исцеления онкологических болезней, не считая советов по корректировки пищевого поведения следует пройти восстановительное исцеление с пременением отвара из семян льна, который обладает доказанным антитоксическим действием. Чтоб приготовить данный отвар, нужно настоять на водяной бане семечки льна в расчете 4 ст. л. на 2 л кипяточка. Принимать отвар нужно за 1 ч. до каждого приема еды в протяжении 1 месяца.