Панцитопения

Панцитопения – это гематологическое понятие, обозначающее снижение уровня всех видов клеток периферической крови. В связи с резким понижением количества всех разновидностей клеток крови в медицинской картине панцитопении выделяются 3 главных синдрома: геморрагический, заразный и анемичный. Эти три синдрома являются «визитной карточкой» панцитопении.

Панцитопении подвержены люди хоть какого возраста, расы и пола. Причинами этого состояния с схожим фуррором становятся насколько прирожденные, а так и обретенные заболевания. Не считая того панцитопения – неизменный спутник химиотерапии и исцеления цитостатическими продуктами.

Что такое панцитопения

Панцитопения - это состояние дефицитности всех типов клеток крови. Развитие подобного состояния может быть при неверной работе костного мозга.

Клеткой-мамой для всех частей крови является полипотентная стволовая клеточка. Она одна для всех клеток крови и нет различия, какой форменный элемент из нее получится. Хранилищем полипотентных стволовых клеток является красноватый костный мозг, в нем же происходит созревание клеток крови.

Полипотентная стволовая клеточка образует самоподдерживающуюся популяцию клеток и обладает способностью к активному делению. 1-ые три класса клеток образуют класс морфологически нераспознаваемых клеток (все клеточки этих классов схожи), но через ряд делений клетки получают маленькие различия, происходит выделение миелоидного и лимфоидного клеточных ростков. Из миелоидного ростка формируются предшественники (бластные клеточки) лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов, в то время насколько из лимфоцитарного ростка созревают клеточки-предшественники (бласты) Т-лимфоцитов, В-лимфоцитов и NK-киллеров, играющих важную роль в осуществлении защитных устройств иммунной системы. Бластные клеточки различных ростков имеют не калоритные различия. Дальше, бласты проходят этапы деления, дифференцировки, равномерно созревая до всеполноценных клеток крови. Зрелые клеточки покидают красноватый костный мозг и начинают циркулировать в общем кровотоке.

В случае нарушения созревания клеток-предшественников 1-го из ростков, в периферическую кровь будут выходить бластные клеточки, которые можно найти при помощи клинического анализа крови. Не считая бластов будет отмечаться понижение количества клеток крови, которые должны созревать из пораженного ростка.

Если же поражение будет происходить на более ранешних уровнях, то в крови будет обнаруживаться полное понижение количества всех разновидностей клеток крови – панцитопения. Такое состояние может быть при аплазии либо гипоплазии красноватого костного мозга.

Причины панцитопении

Причины появления панцитопении до конца не изучены, потому это состояние остается в категории идиопатических, т. е. с невыясненной предпосылкой.

Виды панцитопении условно делятся на идиопатическую панцитопению и панцитопению с установленной предпосылкой.

Кроме того выделяют к тому же такие виды панцитопении, насколько обретенная и прирожденная.

Причинами, подавляющими функцию костного мозга могут стать токсины, ионизирующая радиация, химиотерапия, лучевая терапия, вирусные агенты, прием определенных групп фармацевтических средств, аутоиммунные заболевания, экологические катастрофы, генетические недостатки системы кроветворения.

Выявление обстоятельств синдрома панцитопении очень принципиально и является нужным условием для удачного исцеления этого состояния.

Панцитопения почаще встречается при проведении блоков химиотерапии во время исцеления злокачественных новообразований. Химиотерапия вызывает смерть бластных клеток насколько миелоидного, так и лимфоидного ростков костного мозга. Кстати говоря, при лейкозах это является не побочным эффектом, а целью исцеления, потому что вровень с нормальными бластными клеточками гибнут и нездоровые клеточные части. Такое состояние красноватого костного мозга именуется запустением.

Существует болезнь не связанное с токсическим действием на костный мозг, но являющееся предпосылкой панцитопении. Этот недуг носит заглавие остеопетроз. При этой заболевания происходит заращение костномозговых полостей костными перегородками. В итоге для кроветворной ткани красноватого мозга остается очень не достаточно места, и кроветворение становится неэффективным. В периферической крови находится панцитопения и анемия.

В качестве прирожденных обстоятельств описываемого синдрома можно именовать недостаток генетического материала, заложенный в стволовых клеточках. Примером такового генетического повреждения служит анемия Фанкони.

Кроме вышеуказанных обстоятельств, этиологическим фактором появления панцитопении можно представить усиленное разрушение клеток крови. Разрушение клеток крови происходит в селезенке – это всем узнаваемый факт. При заболеваниях сопровождающихся повышением селезенки (гиперспленизм) происходит активация фагоцитов-мононуклеаров, что приводит к завышенному разрушению форменных частей крови и развитию панцитопении.

Апластическая панцитопения почаще встречается при апластической анемии.

Симптомы панцитопении

Панцитопения проявляет себя 3-мя основными синдромами: заразным, геморрагическим и синдромом анемии. Развитие всех 3-х синдромов нетрудно представить, исходя из функций клеток, фракции которых резко снижены.

Кровяные пластинки (тромбоциты) делают важную роль в системе гемостаза, их основная функция – остановка кровотечения в кратчайшие сроки. Не считая того, тромбоциты обеспечивают питание клеток кровеносных сосудов (эндотелиоциты). Резкое понижение числа тромбоцитов вызывает отличия в системе тромбоцитарного гемостаза, также увеличение ломкости сосудов. Весь этот комплекс нарушенных функций проявляется повышением времени свертывания крови, т. е. организму требуется больше времени, чтоб заделать брешь в сосудах, также частыми без видимой предпосылки кровотечениями (носовыми, маточными, десневыми и др.). На коже таких нездоровых нередко возникают синяки, возникающие от воздействия тугой резинки на одежке, нажатия пальцем на кожу, вследствие щипка либо в итоге другого малозначительного воздействия на кожу, которое у здорового человека не вызывает формирования гематом.

Эритроциты делают роль тс для кислорода и углекислого газа. Благодаря работе эритроцитов происходит неизменный газообмен в тканях. Это нужное условие для обычной жизнедеятельности клеток всего организма. При недостающем количестве эритроцитов в организме происходит кислородное голодание, которое проявляется головокружением, вялостью, завышенной утомляемостью, человек ощущает себя разбитым и вялым. Начинают выпадать волосы, ногти становятся ломкими, деформируются, отмечается мышечная слабость, неважно какая умеренная физическая нагрузка ведет к учащению числа сокращений сердца, учащению дыхания (одышка). Одышка и учащение числа сердцебиений - это приспособительный механизм, при помощи которого организм пробует восполнить недочет кислорода.

Лейкоциты и лимфоциты относятся к звену иммунной защиты. Их дефицитность делает человеческий организм очень восприимчивым к микробным и вирусным болезням. Присоединившаяся зараза нередко приобретает затянувшийся нрав, имеет склонность к генерализации процесса. Частыми "посетителями" организма, неспособного к настоящей борьбе с инфекциями являются грибки, в особенности если пациент воспринимает бактерицидные средства либо гормональные препараты. В данном случае грибковые заболевания добиваются собственного расцвета.

Активируется также дремлющий глубоко в организме вирус герпеса.

При аутоиммунных заболеваниях сопровождающихся развитием панцитопении, к примеру при системной красноватой волчанке, не считая обозначенного гематологического синдрома находятся поражения почек, кожи, сердца и др, вызванные воздействием аутоантител.

Если панцитопения сопутствует пароксизмальной ночной гемоглобинурии, то в поликлинике отмечается появление темной мочи.

Диагностика панцитопении

Синдром панцитопении диагностировать легко. Еще сложнее выявить причину этого состояния. Синдром панцитопении определяется при помощи обыденного клинического анализа крови, взятой из пальца хворого. При подсчете форменных частей крови находится их существенное понижение, не зависимо от типа определяемых клеток.

При обнаружении такового комплекса нарушений в периферической крови, нездоровой должен быть ориентирован на консультацию к спецу гематологу, который и будет заниматься его предстоящим исцелением.

Для получения детализированной инфы о состоянии красноватого костного мозга производится его пункция. Красноватый костный мозг доступен для пунктирования в последующих местах: верхняя третья часть грудины, гребень подвздошной кости. Процедура аспирации костного мозга очень болезненна, потому перед ее началом проводится местное обезболивание. Для того чтоб осознать в каком состоянии находится костный мозг довольно получить его в объеме 0,5 мл.

Далее, приобретенный материал доставляется в лабораторию, где проводится оценка клеточного состава костного мозга, его способность к репаративным процессам, также определение генетических полов хромосом в здоровых стволовых и опухолевых клеточках костного мозга (цитогенетическое исследование). Самым противным результатом подобного исследования является обнаружение аплазии костного мозга, т. е. когда красноватый костный мозг неспособен воспроизводить обычные клеточки крови. Такая картина костного мозга встречается при апластической анемии, когда кроветворная ткань костного мозга замещается жировой.

Аутоиммунная панцитопения дает положительную реакцию Кумбса. Этот тест ориентирован на выявление аутоантител находящихся на поверхности форменных частей крови.

При подозрении на присутствие системной красноватой волчанки в крови хворого обнаруживаются особенные волчаночные клеточки.

Кроме обрисованных исследовательских тестов производятся анализы мочи, если есть подозрение на пароксизмальную ночную гемоглобинурию. При всем этом недуге в моче находится присутствие гемосидерина.

Лечение панцитопении

Лечение панцитопении должно происходить в гематологическом стационаре, в палатах-боксах. Нездоровым рекомендовано неизменное ношение разовых масок, для профилактики напластования заразных болезней.

Аутоиммунная панцитопения лечится методом угнетения иммунной системы пациента, которая производит антитела к своим кроветворным клеточкам костного мозга. С этой целью назначается антитимоцитарный глобулин и антилимфоцитарный глобулин. Терапия глобулинами дополняется предназначением Циклоспорина. Глобулины и Циклоспорин являются основными целебными продуктами при аутоиммунной прероде заболевания. В комплексе с этими средствами назначаются глюкокортикостероиды, такие насколько Метилпреднизолон. Терапевтический эффект развивается очень медлительно, нередко требуются повторное проведение таковой терапии. Эта терапия именуется иммуносупрессивной.

Если у хворого имеется аплазия костного мозга, в таких случаях предлагают провести трансплантацию костного мозга. Считается, что чем молодее пациент, тем у него больше шансов на успешное проведение процедуры и излечение. Для проведения трансплантации очень принципиально отыскать подходящего донора костного мозга, более подходящими в этом плане являются родные братья и сестры. При использовании донорского костного мозга папы и мамы либо других родственников итог финала исцеления намного ужаснее.

Для побуждения костного мозга к воспроизводству нужных частей крови нездоровому вводятся колониестимулирующие причины роста, такие насколько эритропоэтин и гранулоцитарный фактор роста (Граноцит, Лейкостим, Нейпоген).

Если синдром панцитопении имеет опухолевую природу, то употребляется блоковая химиотерапия. Препараты назначаются в дозе, которая рассчитывается исходя из массы, возраста пациента. Расчет всех без исключения препаратов применяемых пре химиотерапии проводится на см2 тела хворого.

Любая без исключения терапия панцитопении сопровождается исцелением сопутствующих болезней, а по мере надобности заместительной терапией пре которой вводится тромбомасса либо эритроцитарная масса.

Панцитопения - какой доктор поможет? При подозрении на развитие данного состояния следует немедля обратиться за консультацией к такому доктору насколько гематолог.



Warning: date() [function.date]: It is not safe to rely on the system's timezone settings. You are *required* to use the date.timezone setting or the date_default_timezone_set() function. In case you used any of those methods and you are still getting this warning, you most likely misspelled the timezone identifier. We selected 'Europe/Moscow' for 'MSK/3.0/no DST' instead in /home/k45201/public_html/angina03.ru/mycode/main.php on line 3
13.11.2019