Полицитемия

Полицитемия - это болезнь, характеризующееся увеличением эритроцитарного объёма в кровяном русле. Данное болезнь может быть насколько первично обусловленным, так и вторично появившимся в итоге воздействия определённых первопричин. И первичная и вторичная полицитемии являются довольно суровыми болезнями, которые могут привести к серьёзным последствиям.

Так первичная либо настоящая полицитемия проявляется при появлении в костном мозге опухолевого субстрата и завышенной выработке эритроцитов. Потому при запущенных стадиях это поражение возрастает в собственных размерах и теснит из костного мозга все другие субстраты - прародители будущих форменных частей крови.

Вторичная полицитемия появляется при совсем разных ситуациях, но одной из ведущих является общая гипоксия (кислородное голодание) организма. Таким макаром, вторичная полицитемии является показателем определённых патологических процессов в организме, возникая насколько компенсаторная реакция.

Истинная полицитемия

Истинная полицитемия является болезнью с чисто опухолевым генезом. Основополагающим в этой заболевания будет то, что в красноватом костном мозге поражаются стволовые клеточки, а точнее клеточки-прародительницы форменных частей крови (также их именуют полипотентными стволовыми клеточками). Насколько итог, в организме резко увеличивается количество эритроцитов и других форменных частей (тромбоцитов и лейкоцитов). Но потому что организм адаптирован к определенной норме их содержания в крови, то хоть какое превышение лимитов повлечет за собой определенные нарушения в организме.

Истинная полицитемия отличается достаточно злокачественным течением и тяжело поддается исцелению. Это разъясняется тем, что фактически нереально повлиять на основную причину появления настоящей полицитемии - мутировавшую стволовую клеточку с высочайшей митотической активностью (способностью к делению).

Ярким и соответствующим признаком полицитемии будет плеторический синдром. Он обоснован высочайшим содержанием эритроцитов в русле. Характеризуется этот синдром багряно-красноватой расцветкой кожи с сильным ее зудом.

У настоящей полицитемии есть три главных стадии, которые размещены согласно активности процесса. 1-ая стадия - стадия разгара. В этой стадии будут формироваться 1-ые конфигурации в костном мозге, и формироваться модифицированные участки кроветворения. Стадию разгара фактически нереально выявить клинически. В большинстве случаев на этой стадии диагноз настоящей полицитемии ставится случайным образом, к примеру при проведении исследовательских работ крови для диагностики другого заболевания.

После стадии разгара следует стадия клинических проявлений: тут появятся все клинические признаки этого заболевания, синдром плеторы, кожный зуд, повышение селезенки. После стадии клинических проявлений появится конечная стадия - анемичная. При ней будут выявлены все те же клинические признаки, плюс к ним добавятся диагностические симптомы «опустошения» костного мозга (благодаря неизменной гиперплазии костного мозга).

Важно отметить, что настоящая полицитемия является суровым болезнью благодаря своим осложнениям. Завышенное количество эритроцитов и тромбоцитов приведет к завышенному тромбообразованию и развитию тромботических поражений организма. Не считая того, увеличивается общее давление крови, что может привести к стойкой артериальной гипертензии и геморрагическим инсультам, с следующим внутричерепным кровоизлиянием и гибелью.

Полицитемия причины

При полицитемии главным проявлением будет повышение в кровяном русле, в процессе тех либо других обстоятельств, количества эритроцитов. Предпосылки этого механизма будут зависеть от типа полицитемии. Различают полицитемии абсолютного и относительного типа.

При абсолютной полицитемии происходит конкретное повышение объёмов эритроцитов в кровяном русле. К абсолютной полицитемии относятся настоящая полицитемия, полицитемии при гипоксических состояниях и обструктивных поражениях легких, гипоксии, связанные с поражениями почек и надпочечников. При всех этих состояниях происходит завышенный синтез эритроцитов.

При настоящей полицитемии эритроциты усиленно синтезируют опухолевые гиперплазированные участки костного мозга, гипоксия вызовет ответное повышение числа эритроцитов в крови, а при определенных поражениях почек может возрастать синтез эритропоэтина - головного гормона, отвечающего за пуск формирования новых эритроцитов.

При относительной же полицитемии, эритроцитарные объёмы будут возрастать благодаря уменьшению объёма плазмы. В норме плазмы примерно на 5% больше чем форменных частей крови. При потере плазмы это соотношение нарушается, плазмы становится меньше. Главный феномен в том, что при относительных полицитемиях количество эритроцитов практически не меняется - оно остается в границах нормы. Но за счет уменьшения плазмы крови в соотношении плазма:форменные части, их становится больше - возрастает их «относительное» число.

Так к относительным полицитемиям можно отнести такие заразные заболевания насколько холера, дизентерия и сальмонеллез. При их наблюдаются сильные рвоты и диареи, что приводит к потере организмом значимых внутренних припасов воды, в том числе и плазмы. Не считая того к уменьшению объёма плазмы и развитию относительной полицитемии могут привести ожоги, также воздействия на человека больших температур, которые вызовут усиленное потоотделение.

Также нужно уделить отдельное внимание двум самым нередко встречающимся причинам полицитемий: опухолевому поражению красноватого костного мозга и воздействию на синтез эритроцитов гипоксии.

Опухолевое поражение красноватого костного мозга является основополагающим для развития первичной либо настоящей полицитемии. При всем этом виде полицитемии происходит мутация на уровне генома стволовой клеточки, и она начинает бесконтрольно делиться, создавая свои новые опухолевые копии. Тут принципиально отметить, что эти полипотентные стволовые клеточки - это «альфа и омега» всех будущих форменных частей крови: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Эти полипотентные клеточки проходят определенную дифференцировку в процессе собственного роста и образуют три главных участка кроветворения по числу форменных частей: эритроцитарного, тромбоцитарного и лейкоцитарного. Потом из каждого ростка равномерно появляются будущие форменные части.

Но при настоящей полицитемии полипотентная стволовая клеточка уже с генетическим недостатком, и синтезирует она вточности такие же дефектные следующие клеточки-прародительницы участков кроветворения. В итоге эти клеточки входят в состав кроветворных ростков и, насколько и их прародители усиленно делятся, создавая неограниченное количество форменных частей. Таким макаром, формируются два патологических процесса при настоящей полицитемии - превышение обычных уровней эритроцитов и одновременная гиперплазия (повышение в размерах) пораженных участков кроветворения.

Воздействие гипоксии на организм оказывает на него целый ряд патологических явлений, посреди которых принципиальное место занимает развитие вторичной полицитемии. Причина вторичной полицитемии при гипоксии разъясняется тем, что организм пробует компенсировать недочет кислорода в организме, синтезируя новые красноватые тельца крови. Это получается благодаря воздействию гипоксии на почки, в процессе чего последними вырабатывается особенное вещество - эритропоэтин. Конкретно эритропоэтин запускает процессы дифференцирования полипотентной стволовой клеточки в ретикулоциты (предшественники эритроцитов) и предстоящего формирования новых эритроцитов. Потому при воздействии гипоксии на кроветворение можно проследить последующую связь: чем посильнее будет ее воздействие на организм, тем больше эритропоэтина будет синтезироваться почками, и тем посильнее будет работать эритроцитарной участок костного мозга, синтезируя новые красноватые тельца крови.

Полицитемия симптомы

Основным и, пожалуй, самым основным признаком полицитемии будет так именуемый «синдром плеторы». Этот синдром обоснован увеличением объёмов всех форменных частей крови и общим полнокровием.

Основу плеторического синдрома будут составлять жалобы самих пациентов, также нарушения, которые можно будет найти при помощи беспристрастного исследования.

Среди жалоб пациентов основными показателями плеторического синдрома будут неизменные мигрени, которые будут чередоваться с головокружениями. Не считая того плеторический синдром всегда будут аккомпанировать жалобы пациентов на кожный зуд. Его появление разъясняется тем, что при настоящей полицитемии наблюдается массированный синтез тучными клеточками особенных веществ - простагландинов и гистаминов, которые воздействуя на гистаминовые сенсоры, приведут к возникновению сильного, время от времени даже невыносимого кожного зуда. Кстати, одним из традиционных и соответствующих конкретно для полицитемии будет особенный нрав этого кожного зуда - он может возрастать в пару раз, после контакта кожи с водой (при принятии ванн, душа либо даже при ординарном умывании). Но принципиально знать, что плетора - это признак чисто настоящей полицитемии. При вторичных полицитемиях расцветка кожи не будет претерпевать настолько значимых конфигураций.

Кроме вышеперечисленных жалоб нездоровые также будут указывать на конфигурации со стороны кистей рук. Эти конфигурации получили заглавие эритромелалгий. Кожа кистей будет соответствующего «красно-синюшного» цвета. Не считая того изменение расцветки кистей и пальцев рук будет сопровождаться сильными болевыми чувствами в пораженных участках, которые будут появляться при каждом соприкосновении с хоть какой поверхностью. Причина этого состояния такая же, насколько и при плеторическом кожном зуде - выработка высочайшего количества гистаминов.

Объективно можно найти наличие у нездоровых с полицитемией специфичной расцветки – кожные покровы будут синюшно-красноватого, время от времени даже вишневого цвета. Также будут выявлены значимые конфигурации со стороны сердечно сосудистой системы. Самыми соответствующими из их будут: превышение характеристик кровяного давления и развитие тромбозов. Соответствующим признаком конфигурации кровяного давления при полицитемии будет увеличение систолического кровяного давления выше 200 мм рт ст.

Вторым синдромом при полицитемии будет миелопролиферативный синдром. Этот симптомокомплекс больше характерен конкретно для настоящей либо первичной полицитемии. Данный синдром сопровождается повышением селезенки либо печени. Его основная причина - это то, что селезенка в организме делает функцию так именуемого «депо» либо «склада» для бардовых кровных телец. В норме в селезенке эритроциты, заканчивающие собственный актуальный цикл подвергаются разрушению. Но потому что при полицитемии количество эритроцитов время от времени может превосходить норму в 10-ки раз, то и количество накапливающихся в селезенке эритроцитов громадно. Насколько итог происходит гиперплазия ткани селезенки и ее повышение. К повышению селезенки в синдроме миелопролиферации также прибавятся жалобы нездоровых на слабость, завышенную утомляемость, также боли в трубчатых костях и в левом подреберье. Болевые симптомы объясняются насколько раз разрастанием модифицированных опухолью кроветворных участков и гиперплазированной селезенки.

Кроме того при всех полицитемиях может показаться симптомы, которые связаны с увеличением вязкости крови. К ним относятся маленькие и большие тромбозы, развитие инсультов и инфарктов, также отрыв тромба и следующее развитие тромбоэмболии легочной артерии.

Но не считая обрисованных выше симптомов полицитемии, связанных конкретно с патогенезом этого заболевания, а конкретно повышением числа эритроцитов в кровяном русле и последующих за этим состоянием конфигураций, есть также симптомы - признаки главных болезней, которые привели к развитию вторичных полицитемий. Такими симптомами могут быть цианоз (акроцианоз и всераспространенный цианоз) при первопричинах вторичной полицитемии со стороны дыхательной системы (в большинстве случаев к его возникновению могут привести приобретенные обструктивные поражения легочной системы) и воздействия общей гипоксии организма. Также могут быть выявлены симптомы нарушения функции почек либо их опухолевого поражения, которые так же могут вызвать вторичную полицитемию.

Кроме того, нельзя забывать и о воздействии заразных агентов на основной механизм развития полицитемии. Основными вероятными признаками при заразно обусловленных вторичных полицитемиях будут профузная диарея и рвота, которые приведут к резкому уменьшению объёма плазмы, а означает неспецифическому повышению числа эритроцитов.

Полицитемия новорожденных

Первые признаки развития полицитемии также могут наблюдаться и у новорожденных. Полицитемия новорожденного появляется насколько ответ организма ребеночка на перенесенную им внутриутробную гипоксию, которая могла развиться из-за плацентарной дефицитности. В ответ организм малыша, стараясь скорректировать гипоксию, начинает синтезировать завышенное число эритроцитов. Вточности такой же недостаток кислорода насколько пусковой фактор неонатальной гипоксии можно следить и при наличии у новорожденного «голубых» прирожденных пороков сердца либо легочных болезней.

Кроме дыхательно обусловленной полицитемии у новорожденных, также насколько и у взрослых, может развиваться и настоящая полицитемия. В особенности очень этому риску могут быть подвержены близнецы.

Данное болезнь появляется на первых неделях жизни новорожденного и первыми его признаками будет существенное повышение гематокрита (до 60%) и увеличение характеристик гемоглобина в 22 раза.

У неонатальной полицитемии есть несколько стадий клинического течения: исходная стадия, стадия пролиферации и стадия истощения.

При исходной стадии полицитемия фактически ничем себя не проявляет и развивается без каких-то клинических проявлений. Не считая того, найти наличие полицитемии у ребеночка на этой стадии можно только изучив характеристики периферической крови: гематокрит, гемоглобин и уровень эритроцитов.

Стадия пролиферации имеет куда насколько более колоритную клинику. В этой стадии у ребеночка обнаруживаются увеличенные печень и селезенка. Развиваются плеторические явления: кожные покровы становятся соответствующего «плеторически-красноватого» колера, беспокойство ребеночка при прикосновении к кожным покровам. К плеторическому синдрому добавятся тромбозы. В анализах будет изменение числа тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитарные сдвиги. Не считая того могут возрастать характеристики всех кровяных клеток - такое явление получило заглавие панмиелоза.

На стадии истощения у ребеночка все так же будут презнаки роста селезенки и печени, появится значимая утрата массы тела, астенизация и истощение.

Такие клинические конфигурации, очень тяжелы для новорождённого, и могут привести к необратимым изменениям и следующему смертельному финалу. Не считая того настоящая полицитемия новорожденного может привести к процессам склероза в костном мозге, потому что вследствие неизменного разрастания опухолевых клеток в костном мозге происходит вытеснение нормально работающей кроветворной ткани и замещение ее соединительной. Кроме этого такое явление может привести к нарушению выработки определенных видов лейкоцитов, отвечающих за иммунную защиту организма ребеночка. Вследствие этого у новорожденного могут развиваться тяжелейшие бактериальные инфекции, которые и становятся предпосылкой их погибели.

Полицитемия лечение

Для правильного исцеления полицитемии принципиально найти первопричину, которая стала пусковым фактором развития данной патологии. Конкретно различие в воздействии на главный пусковой фактор полицитемии и будет основополагающим в схеме исцеления. Так, к примеру, при вторичной полицитемии занимаются устранением её первопричины, а при настоящей полицитемии стараются повлиять на опухолевые клеточки и купировать последствия завышенной выработки клеток - форменных частей крови.

Истинная полицитемия является достаточно сложной в лечении. Довольно тяжело повлиять на опухолевые клеточки и останавливать их активность. Не считая того основополагающим в предназначении терапии полицитемии, направленной на подавление метаболизма опухолевых клеток, является возраст. Так, нездоровым настоящей полицитемией, находящимся в возрасте до 50 лет, предназначение попределенных препаратов категорически запрещено, они назначаются только тем нездоровым, чей возраст составляет от 70 лет. В большинстве случаев для супрессии опухолевого процесса используют препараты миелосупрессоры: Гидроксимочевина, Гидреа, Гидроксикарбамид.

Но не считая конкретного воздействия на опухоль в костном мозге принципиально также биться и с последствиями увеличенного содержания форменных частей крови. При высочайшем количестве эритроцитов очень действенной является процедура кровопускания. Не считая того, эта процедура является ведущей в лечении настоящей полицитемии. Основной целью, которую преследуют при предназначении кровопускания при настоящей полицитемии, является понижение показателей гематокрита до 46%. Единичный объём крови, который как правило удаляется при проведении процедуры, соответствует премерно 500 мл. При наличии определённых патологий (к примеру, нарушение функции сердечно - сосудистой системы) этот объём понижают до 300-350 мл.

Перед первой процедурой кровопускания нездоровым назначается целый ряд исследовательских работ, направленных на определение характеристик гемоглобина, установления четкого числа эритроцитов, гематокрита, также определению характеристик свёртываемости. Все эти характеристики нужны для верного расчёта частоты проведения процедуры, объема изъятия крови и расчёта мотивированных характеристик (в особенности гематокрита).

Перед тем насколько начать 1-ое кровопускание, нездоровому назначаются препараты - антиагреганты: Аспирин либо Курантил. Кстати, эти же препараты назначают к применению в течение нескольких недель после окончания процедур. Перед самим кровопусканием нездоровому также назначается введение реополиглюкина с гепарином для улучшения агрегатного состояния крови. Как правило процедуры проводят с очередность 1 раз в два денька.

Ещё одним более современным способом исцеления настоящей полицитемии является цитоферез. Эта процедура состоит в том, что хворого подключает к специальному аппарату с очищающими фильтрами. Катетеризируя вены обеих рук, систему кровоснабжения хворого замыкают на этом аппарате таким макаром, что из одной вены кровь поступает в аппарат, проходит через фильтры и ворачивается в другую вену. Этот аппарат центрифугирует поступающую в него кровь и "отсеивает" часть эритроцитов, возвращая нездоровому плазму. Таким макаром, этот аппарат удаляет излишнее количество эритроцитов из кровеносного русла у нездоровых с настоящей полицитемией.

Как уже было сказано выше, вторичная полицитемия излечивается тогда, когда излечивается и устраняется основная причина, вызвавшая полицитемию. При гипоксических первопричинах полицитемии назначают насыщенную оксигенотерапию, также устранение гипоксического фактора, если такой имеется. При полицитемиях, развившихся вследствие заразных болезней, поначалу избавляют самого заразного агента средством предназначения лекарств, а при потерях огромных объёмов воды проводят замещающие внутривенные вливания коллоидных смесей.

Прогноз полицитемии впрямую находится в зависимости от её вида и своевременности исцеления. Настоящая полицитемия является болезнью с более тяжёлым прогнозом: вследствие трудности в её терапии и неизменным повышением числа эритроцитов такие нездоровые обязаны повсевременно продолжать курсы гемоэксфузионной терапии. Не считая того эти нездоровые находятся под высочайшим риском возникновения тромбоэмболических осложнений, инфаркта и артериальной гипертензии. Прогноз вторичной полицитемии находится в зависимости от его первичного заболевания. Не считая того эффективность его устранения находится в зависимости от ранешней диагностики и предназначении адекватного исцеления.