Саркоидоз легких

Саркоидоз легких – это системное болезнь, сопровождающееся образованием гранулем, состоящих из клеток Пирагова-Лангханса и эпителиальных клеток. Гранулемы также являются диагностическим признаком, который выявляется с помощью микроскопичного исследования, но саркоидные узелки не сопровождаются казеозным некрозом и туберкулезные микобактерии отсутствуют. Также узелки соединяются по мере роста и образуют очаги различных размеров.

Не только легкие, да и многие органы поражаются при саркоидозе. В большинстве случаев это лимфатические, внутригрудные, трахеобронхиальные, бронхопульмональные узлы, селезенка и печень. Не исключено поражение органов зрения, костей, суставов, нервной системы, сердца, околоушных слюнных желез, кожи. Но саркоидоз легких может протекать долгое время без клинических проявлений. Также он не передается от хворого к нездоровому и не является заразным.

Этиология на сей день неведома. Люди хоть какой возрастной категории подвержены заболеванию, но саркоидоз легких у деток встречается достаточно изредка. Понятно только, что саркоидоз легких имеет расовые и географические особенности. К примеру, на 100 000 афроамериканцев 36–64 человека, у каких саркоидоз, в США на 100 000 светлокожего населения 10–14 случаев. В европейских странах на 100 000 человек 40 заболевших, но, еще выше заболеваемость в странах Северной Европы.

При саркоидозе на бронхиальных стенах и в легких формируются гранулемы 2-ух типов:

• 1-ый тип – склерозирующиеся либо штампованные. Гранулемы маленьких размеров, имеющие границу от окружающих тканей, также клеточки соединительной ткани – фибробласты окружают гранулемы;

• 2-ой тип – большие гранулемы, не имеющие точных границ.

Довольно нередко саркоидные гранулемы путают с туберкулезными. Для четкого определения диагноза нужно провести лабораторное исследование ткани.

В зависимости от локализации, болезнь разделяется на саркоидоз внутригрудных желез и легких, лимфатических узлов, дыхательной системы с поражением других органов и саркоидоз генерализованной формы.

По течению болезнь разделяется на:

- Фазу регрессии (оборотное развитие, затихание процесса). Сопровождается оборотное развитие рассасыванием, уплотнением и достаточно изредка кальцинацией сформированных саркоидных гранулем в лимфатических узлах и легочной ткани;

- Фазу стабилизации;

- Фазу обострения либо активную фазу.

Непосредственно от того, с какой скоростью нарастают конфигурации, саркоидоз легких разделяется:

- Приобретенный саркоидоз;

- Замедленный саркоидоз;

- Прогрессирующий саркоидоз;

- Абортивный саркоидоз.

Причины саркоидоза легких

Как ни удивительно, но настоящие предпосылки саркоидоза легких до сего времени неопознаны. Некие ученые считают болезнь генетическим, другие, что саркоидоз легких появляется из-за нарушенной работы иммунной системы человека. Также есть догадки о том, что предпосылкой развития саркоидоза легких является биохимическое нарушение в организме. Но сейчас большая часть ученых держится представления о том, что совокупа перечисленных выше причин является предпосылкой развития саркоидоза легких, хотя ни одна выдвинутая теория не подтверждает природу происхождения заболевания.

Ученые, изучающие заразные заболевания, подразумевают, что простые, гистоплазма, спирохеты, грибы, микобактерии и другие мельчайшие организмы являются возбудителями саркоидоза легких. Также эндогенные и экзогенные причины могут быть предпосылкой развития заболевания. Таким макаром, сейчас принято считать, что саркоидоз легких полиэтиологического генеза связан с биохимическим, морфологическим, иммунным нарушением и генетическим нюансом.

Наблюдается заболеваемость у лиц определенных специальностей: пожарных (из-за завышенного токсического либо заразного воздействия), механиков, моряков, мельников, работников сельского хозяйства, почтовых служащих, работников хим производств и здравоохранения. Также саркоидоз легких наблюдается у лиц с табакозависимостью. Наличие аллергической реакции на некие вещества, воспринимающиеся организмом насколько чужеродные из-за нарушения иммунореактивности, не исключает развитие саркоидоза легких.

Каскад цитокинов является предпосылкой образования саркоидной гранулемы. Они могут образоваться в разных органах, также состоят из огромного количества Т-лимфоцитов.

Несколько десятилетий вспять было предположение о том, что саркоидоз легких является одной из форм туберкулеза, которая вызывается ослабленными микобактериями. Но по последним данным установлено, что это различные заболевания.

Саркоидоз легких начинается с того, что в патологический процесс вовлекается альвеолярная ткань и при всем этом развивается интерстициальный пневмонит либо альвеолит.

Симптомы саркоидоза легких

У саркоидоза легких нет точной медицинской картины, потому что часто встречается его бессимптомное течение. К примеру, практически у всех пациентов внутригрудная лимфожелезистая форма заболевания, клинически не проявляется. В большинстве случаев саркоидоз легких подозревают при выявленной лимфоаденопатии корней легких. Признаки саркоидоза легких последующие: узловая эритема, боли в суставах, увеличение температуры тела, одышка, кашель с мокротой, боли в грудной клеточке, сон неспокойный, бессонница, потливость в ночное время. Также часто находится лихорадка, понижение веса, утрата аппетита, завышенная утомляемость, слабость, беспокойство, сильное недомогание.

Саркоидоз легких разделяется на три стадии: исходную, медиастинально-легочную и легочную.

Симптомы саркоидоза легких ранешней стадии идентичны с симптомами многих других заболеваний: беспричинное беспокойство, слабость, нарушения сна и пр. Частым признаком саркоидоза легких является вялость, которая чувствуется в утреннее время (человек ее чувствует не встав еще с постели), и во 2-ой половине денька. На этом шаге, обычно, происходит ассиметричное и двухстороннее повышение лимфоузлов: трахеобронхиальных, паратрахеальных, бифуркационных, бронхопульмональных.

Вторая стадия саркоидоза легких проявляется симптомами, соответствующими для болезней дыхательных путей: болевые чувства в грудной клеточке, в суставах, кашель, хрипы, одышка, слабость. Не исключено развитие воспалительного процесса в подкожно-жировой клетчатке кожных сосудов. Эта стадия саркоидоза легких сопровождается двухсторонней диссеминацией (милиарной, очаговой), инфильтрацией легочных тканей.

Третья стадия содержит в себе совокупа симптомов первой и 2-ой стадий саркоидоза легких. Но наблюдаются усиленные мокроватые и сухие хрипы, боль в пораженной области легких, хрустящие и хрипящие звуки, артралгия. Также 3-я стадия проявляется поражением лимфоузлов, околоушных желез (синдром Херфорда), глаз и других органов, которые не связаны с дыхательной системой. Не исключено поражение головных нервишек, формирование кист в костях, повышение печени.

Последняя стадия саркоидоза легких может проявляться выраженным фиброзом либо пневмосклерозом легочной ткани, при всем этом не наблюдается повышение внутригрудных лимфоузлов. Нарастание эмфиземы и пневмосклероза происходит из-за образовавшихся сливных конгломератов, в процессе прогрессирования заболевания. Также заболевания проявляется сердечно-легочной дефицитностью.

Саркоидоз легких по мере прогрессирования проявляется внелегочными симптомами, потому что поражаются примыкающие ткани.

Саркоидоз выходя за границы легких, поражая селезенку и печень, клинически не проявляется. УЗИ исследование может показать малозначительные роста внутренних органов. В случае значимого роста печени, нездоровой чувствует в правом подреберье тяжесть. Пациент будет сетовать на утрату аппетита, но при всем этом функции селезенки и печени не нарушатся. Время от времени развивается цирроз печени и холеостаз.

Различия меж гранулематозным и саркоидным гепатитом неясны. Достаточно изредка встречаются желудочные гранулемы. Брыжеечная лимфаденопатия вызывает болевые чувства в области животика.

Поражая суставы и кости, болезнь клинически не проявляется, но у пациентов ферменты могут быть повышены. Время от времени развивается острая либо немая миопатия, сопровождающаяся мышечной слабостью. Может быть, возникновение боли при движении. Но повреждения костей при саркоидозе легких отличаются от артрита тем, что в наименьшей степени вредят суставам и костям. Не исключено развитие лимфоаденопатии корней легких, узловой эритемы, острого полиартрита, остеопении.

Если появились повреждения миокарда, главным признаком заболевания будет эпизодическое головокружение, также будет нарушен сердечный ритм. Не исключено пришествие неожиданной погибели в случае сильного уплотнения гранулемами сердечной мускулы. Легочная артериальная гипертензия либо кардиомиопатия содействуют развитию сердечной дефицитности. Достаточно изредка развивается перикардит.

Саркоидоз легких оказывает существенное воздействие на нервную систему. Может появиться утрата чувствительности, однобокий лицевой паралич, глотание более проблемно, паралич конечностей, головокружение. Нейропатия восьмого черепно-мозгового нерва приводит к потере слуха. Не исключено развитие нейропатии зрительного нерва и периферической нейропатии, полифагии.

Если при саркоидозе легких почки подверглись повреждению, более нередко появляется гиперкальциурия. Также развивается нефрокальциноз, требующий пересадки почки, нефролитиаз, вызываемый приобретенной почечной дефицитностью и интерстициальный нефрит.

При поражении зрительных органов, появляется чувство жжения, слизистые оболочки багровеют, чувствительность к свету повышена, находится слезотечение. Болезнь также сопровождается завышенным давлением (внутриглазным). Развивается вторичная глаукома, неврит зрительного нерва, дакриоцистит, хориоретинит, иридоциклит и конъюнктивит. В случае отсутствия исцеления прогрессирование ведет к слепоте, но в большинстве случаев разрешается спонтанно.

При кожных поражениях, на теле образуются красные узелки средних размеров. Достаточно изредка наблюдаются сильные повреждения кожного покрова. Развивается узловатая эритема: на фронтальной поверхности нижней конечности возникают твердые узелки красноватого цвета. К неспецифическим поражениям относятся подкожные узелки, папулы, макулы, пятна, гиперпигментация, также гипопигментация. Не исключено развитие ознобленной волчанки: на ушах, губках, щеках и носу возникают выступающие пятна.

При саркоидозе лимфатические узлы как правило не увеличены, только время от времени приметны увеличенные лимфоузлы в паху либо на шейке. В неких случаях встречается цервикальная либо мягенькая периферическая лимфаденопатия.

Стадии саркоидоза легких

По собственному развитию саркоидоз легких разделяется на четыре стадии:

• 0 стадия протекает бессимптомно. У пациентов, проходящих профилактические мед осмотры, не будет выявлено заболевания даже на рентгеновских снимках;

• на 1-й стадии ткань легких остается неизмененной, но наблюдаются маленькие роста внутригрудных лимфатических узлов;

• на 2-й стадии наблюдается патологический процесс в легочной ткани, внутригрудные лимфатические узлы существенно увеличены;

• 3 стадия сопровождается значительными переменами легочной ткани, но, лимфатические узлы не растут;

• 4 стадия сопровождается образованием фиброза – это необратимый процесс уплотнения ткани легких с формированием рубцов на ней (легочная ткань заменяется соединительной).

Первые три стадии клинически не появляются. Нездоровые могут выяснить о наличии саркоидоза легких только по результатам профилактического рентгенологического исследования во время осмотра. На снимках будут приметны конфигурации легочной ткани. Достаточно изредка встречаются нездоровые с ранешними стадиями саркоидоза легких, у каких температура тела увеличивается, суставы конечностей опухают, лимфатические узлы увеличены.

Диагностика саркоидоза легких

Диагностировать саркоидоз легких не так просто, но, это может быть, независимо от стадии. Нужен четкий анамнез хворого, все клинические проявления, лабораторное исследование крови (ускорение СОЭ, эозинофилия, лейкоцитоз, повышение глобулинов). Также нужно проведение рентгенологического, ультразвукового исследования, компьютерной и магниторезонансной томографии, биопсия с бронхоскопией и с предстоящим гистологическим исследованием, радионуклидные способы. О необходимости проведения ультразвукового исследования с тонкоигольной биопсией лимфатических узлов решает спец. Всегда пациенту назначается общий анализ мочи и многофункциональная проба почек и печени. Дополнительное исследование будет назначено в случае выявления осложнений.

Для острого течения саркоидоза легких типично изменение лабораторного показателя крови, которое свидетельствует о воспалительном процессе: существенное либо умеренное повышение СОЭ, лимфо - и моноцитоз, эозофилия. Но характеристики крови могут быть в норме при саркоидозе легких. Лейкоцитоз будет проявляться, в случае если поражен костный мозг, селезенка и печень. Чтоб исключить поражение почек проводят исследование мочи, определяют многофункциональные пробы (азота мочевины крови, креатина).

Более соответствующие конфигурации можно выявить во время рентгенологического исследования. МРТ и КТ легких позволяет найти опухолевидные роста лимфоузлов, в особенности в корне, очаговые диссеминации: фиброзы, эмфиземы, циррозы легочной ткани.

У большинства пациентов наблюдается положительная реакция Квейма - после внутрикожного введения специфичного антигена (субстрат саркоидной ткани пациента) 0,2 мл, появляется багряно-красноватый узелок.

Во время проведения биопсии с бронхоскопией вероятны обнаружения прямых и косвенных признаков саркоидоза легких: расширенные сосуды в устьях долевых бронхов, также саркоидные поражения их слизистых оболочек (наличие бородавчатых разрастаний, бугорков, бляшек), признаки увеличенных лимфоузлов в месте бифуркации, атрофический либо деформирующий бронхит.

Более достоверным способом диагностики саркоидоза легких является гистологическое исследование био материала, взятого при проведении бронхоскопии, открытой биопсии легких, трансторакальной пункции, прескаленной биопсии, медиастиноскопии. В био материале спецы определяют части гранулемы (эпителиоидной) без признаков перифокального воспаления и некроза.

Ангиотензинпревращающий фермент (АПФ) является маркером активности процесса и при саркоидозе легких его содержание в крови существенно увеличено. Также завышенный уровень кальция в моче и крови является свидетельством о наличие осложнений в организме.

Для того чтоб исключить туберкулез, нужно провести туберкулиновую пробу Манту. Если в организме активная форма саркоидоза легких, проба Манту, обычно, отрицательная, но, бывают исключения.

Несмотря на то, что для постановки диагноза требуется провести огромное количество мед манипуляций, конкретно корректное диагностирование позволяет верно подобрать исцеление.

Лечение саркоидоза легких

Саркоидоз легких практически у всех пациентов сопровождается спонтанной ремиссией и по этой пречине, в протяжении 8 месяцев нездоровой будет находиться под наблюдением. Это позволяет найти прогноз и необходимость специфичного исцеления.

Как правило, при легких формах заболевания, которые протекают без ухудшений, исцеление не назначается. Даже в случае малозначительных конфигурациях легочной ткани и удовлетворительном состоянии хворого проводится только наблюдение. Это связано с тем, что гранулемы, которые образовались в легких, рассасываются и саркоидоз легких проходит без помощи других.

Тяжелые формы саркоидоза легких требуют исцеления, потому что есть риск развития осложнений прямо до смертельного финала. Не исключено развитие туберкулеза и суровых болезней других органов.

В случае выявления саркоидоза легких назначается долгий курс антиоксидантов (Ацетат, Токоферол, Ретинол и другие), иммунодепрессантов (Азатиоприн, Резохин, Делагил), антивосполительных препаратов (Индометацин), стероидных средств (Преднизолон). Если у пациента непереносимость Преднизолона, то назначаются нестероидные антивосполительные препараты (Нимесулид, Диклофенак). В среднем курс исцеления продолжается 8 месяцев, но, при томном течении заболевания этот срок может быть больше. В редчайших случаях спецы назначают противотуберкулезные препараты.

Как правило, в протяжении первых 4 месяцев, Преднизолон нужно принимать по 30–40 мг в денек, после этого дозу понижают до 5–10 мг. Принимать данный продукт нужно в течение нескольких месяцев. Спустя 24–48 часов доктор назначает глюкокортикостероидные препараты в случае появления побочных действий на Преднизолон. Также в курс исцеления входят анаболические стероиды и препараты калия (Неробол, Ретаболил).

Лечение всегда находится в зависимости от активности, прогрессирования и тяжести течения саркоидоза легких. В случае комбинированной терапии, включающей в себя Дексаметазон либо Преднизолон, препараты перемешивают с нестероидными антивосполительными (Индометацин, Вольтарен).

В редчайших случаях назначаются при сильном кашле ингаляционные глюкокортикоиды. Они содействуют уменьшению кашля у пациентов с эндобронхиальным поражением. Также в редчайших случаях поражений глаз и кожи будут назначены местные глюкокортикоиды.

Диспансерное наблюдение нездоровых ведется доктором фтизиатром. Пациенты с саркоидозом легких разделяются на две диспансерные группы:

¦ В первую группу входят нездоровые с активной формой заболевания;

В IА группу входят лица, у каких болезнь в первый раз выявлено;

В IБ группу входят лица, у каких болезнь обострилось, появились рецидивы после назначенного курса исцеления;

¦ Во вторую группу входят лица, у каких неактивная форма заболевания.

Пациентам также нужно уделить повышенное внимание диете. Поваренную соль следует ограничить и употреблять в еду насколько можно больше товаров, обогащенных белками. Для того чтоб вернуть иммунитет в терапию нужно включить фармацевтические и пищевые растения, которые концентрируют определенные БАВ (на биологическом уровне активные вещества) – цинк, марганец, кремнезем и другие минеральные вещества.

Необходимо употреблять пищевые растения, которые имеют иммунокорректирующие характеристики – черноплодная рябина, сырые семечки подсолнечника, отвар из юных побегов крушиновидной облепихи, грецкие орешки, морскую капусту, великодушный лавр, гранаты, базилик, бобовые, листья и плоды темной смородины. Из каждодневного рациона нужно исключить последующие продукты: продукты из молока, сыр, сахар, муку.

Саркоидоз легких у деток вылечивает также фтизиатр. Медикаментозный курс подбирается персонально, зависимо от состояния ребеночка. В целях профилактики нужно закалять ребеночка, приучивать к каждодневным физкультурным занятиям, смотреть за его кругом общения для предотвращения легочных болезней. Также нужно овощи и фрукты включить в его каждодневный рацион. Детям, которые перенесли саркоидоз легких, нужно разъяснить, что в предстоящем им не стоит начинать курить. Папе и маме следует оградить ребеночка от разных соприкосновений с хим субстанциями. В почти всех средствах для уборки содержится огромное количество хим веществ, которыми ребеночек не должен дышать.

Также многие нездоровые в курс исцеления включают традиционные средства. К примеру, из фармацевтических травок (календула, горалтея, шалфей, душицу) в домашних критериях готовят отвар, который принимать нужно 3 раза в денек в протяжении 1,5 месяца перед едой по 50 мл. Также популярностью пользуется настойка из водки и растительного масла. Смешивается по 50 мл и принимается по 3 раза в денек в протяжении года. Были отмечены случаи полного излечения благодаря этой настойке. Еще можно в теплой воде разбавить 20% настойку прополиса и на стакан воды 10–15 гр средства будет довольно. Принимать следует в протяжении 15 дней за 40 минут до приема еды.

Большинство пациентов на ранешних стадиях заболевания отдают предпочтение исцелению традиционными средствами. В случае прогрессирования заболевания подобные способы становятся неэффективными. Каждый нездоровой должен осознавать, что большая часть травок оказывает побочное действие. Конкретно по этой причине исцеление саркоидоза легких традиционными средствами как правило является предпосылкой ухудшения общего состояния.

Так насколько саркоидоз легких изредка диагностируется, специальной диеты еще не создано, но, следует вести здоровый стиль жизни. Сон и питание должны быть всеполноценными. Рекомендуется пребывать на свежайшем воздухе насколько можно больше времени и делать физические упражнения. Но прямого контакта с солнечными лучами нужно избегать (загорать категорически запрещено). Также следует избегать соприкосновения с парами хим жидкостей, пылью, газами.

Прогноз саркоидоза легких

Как правило, симптомы саркоидоза легких проходят без исцеления. В 60% случаях спустя 9 лет у пациентов после постановки диагноза симптомов не обнаруживают. Спустя несколько месяцев может пропасть пространное пневмания и повышение лимфатических узлов. Около 75% нездоровых, у каких наблюдается только повышение лимфатических узлов и поражение только легких, в течение 5 лет вполне выздоравливают.

Наиболее подходящие последствия саркоидоза легких для пациентов, у каких болезнь не распространилось за границы грудной клеточки, в особенности если оно началось с узловатой эритемы. В 50% случаях наблюдаются рецидивы.

Несмотря на то, что достаточно нередко нездоровые выздоравливают спонтанно, проявления и тяжесть саркоидоза легких достаточно изменчиво. Почти всегда нужен повторный курс глюкокортикоидов. Конкретно по этой причине постоянный контроль нужен для выявления рецидивов. В 90% случаях, когда происходит спонтанное излечение, развиваются рецидивы в 1-ые два года после постановки диагноза. В 10% случаев рецидивы обнаруживают спустя два года. Нездоровые, у каких ремиссия не наблюдается в течение 2-ух лет, будут иметь приобретенную форму саркоидоза легких.

Саркоидоз легких, обычно, считается приобретенным у 30% нездоровых и у 10–20% наблюдается его неизменное течение. Болезнь считается фатальным в 5% случаях. Более нередкой предпосылкой смертельного финала является легочный фиброз с дыхательной дефицитностью, после которого легочное кровотечение следует из-за аспергилломы.

Более противные последствия саркоидоза легких появляются у пациентов с экстрапульмональной формой заболевания и у лиц афроамериканской расы. В 89% случаев наступает излечение в европейских странах. Признаками подходящего финала является наличие острого артрита и узловой эритемы. Но неблагоприятными признаками саркоидоза легких являются: пространное легочное поражение, заболевания миокарда, нефрокальциноз, нейросаркоидоз, гиперкальциемия приобретенной формы, увеит. В 10% случаев развиваются повреждения органов дыхания и глаз.