Синдром Денди-Уокера

Синдром Денди-Уокера - это болезнь, в базе развития которого лежат недостатки неких отделов мозга, которые возникают ещё в период внутриутробного развития ребеночка. Синдром Денди-Уокера является довольно редчайшим, его частота встречаемости - 1 случай на 25 тыщ новорожденных. Но если предпосылки, приводящие к появлению синдрома Денди-Уокера, накладываются на уже существующую гидроцефалию, то риск появления клинических проявлений данной заболевания растет в два раза.

Важно знать, что синдром Денди-Уокера априори считается детским болезнью. Не считая того, как правило он диагностируется ещё во время внутриутробного развития ребёнка. С момента выявления исследовательских признаков и первых проявлений, которые оказывает на организм синдром Денди-Уокера у деток, такие пациенты становятся в неотклонимом порядке на диспансерный учёт у соответственных профессионалов.

Синдром Денди-Уокера причины

Причинами, приводящими к возникновению синдрома Денди-Уокера у ребёнка, являются тератогенные причины, которые оказывают негативное воздействие на развитие органов плода. Это и перенесенные мамой в первом триместре беременности такие небезопасные для жизни грядущего ребеночка заразные заболевания, насколько корь и краснуха. Принципиально знать воздействие вируса кори на ткани плода. Все дело в том, что коревой вирус тропен к тканям зародыша - он практически "съедает" их. Потому в итоге собственного воздействия вирус кори может привести к появлению изъянов в тканях мозга и развитию синдрома Денди-Уокера.

Также синдром Денди-Уокера при беременности дамы может появиться у её плода из-за воздействия токсических веществ. Так, приём неких фармацевтических средств (в особенности отдельных видов лекарств) может вызвать нарушение закладки структур центральной нервной системы у плода. Определённое воздействие на плод могут оказать и внутриутробные травмы.

Так что все-таки происходит в структурах мозга, что приводит к развитию синдрома Денди-Уокера? Все действия этого синдрома проходят в определённом отделе мозга – 4-ом желудочке. В этом желудочке особыми сплетениями вырабатывается ликвор. В итоге воздействия вышеперечисленных обстоятельств происходит недоразвитие отверстий, которые пропускают эту жидкость в следующие отделы. Таким макаром, в 4-ом желудочке равномерно накапливается огромное количество ликвора, который или не проходит на сто процентов в нижележащие отделы, или остаётся в полости 4-го желудочка. Таковой повсевременно возрастающий объём вызывает огромное давление, которое оказывает влияние на окружающие структуры. В полость 4-го желудочка выходят ядра черепно-мозговых нервишек, потому при воздействии на их давления завышенного в собственных объёмах ликвора, на эти нервишки передаётся возбуждение и в клинических проявлениях возникает определённая симптоматика.

Постоянно накапливающаяся жидкость сформировывает кисту в задней ямке черепа. Эта киста может быть так огромных размеров, что может деформировать череп и мешать развитию структур, соседствующих с полостью 4-го желудочка. Все вышеперечисленные конфигурации сопровождаются неизменной гидроцефалией.

Синдром Денди-Уокера симптомы

В итоге нарушенной проходимости для ликвора из 4-го желудочка, у ребёнка происходит нарушение правильной закладки рефлексов, наблюдается серьёзная задержка развития моторики.

При синдроме Денди-Уокера небольшой ребёнок очень раздражителен. Он может нередко рыдать, его плач связан со значимой головной болью из-за давления ликвора. Также его папа и мама могут замечать, что ребёнок при попытке взять игрушку в руки может промахиваться мимо неё.

Главным симптомом синдрома Денди-Уокера будет нарастающая гидроцефалия: у ребёнка может пульсировать большой родничок и появляться видимое расширение черепа, благодаря повышению его мозговой части. У таких малышей скорость роста черепа будет существенно превосходить скорость роста лицевой части черепа.

Дети с синдромом Денди-Уокера долгое время не могут задерживать голову и отстают по этим показателям от здоровых деток. Также могут выявляться синдромы гиперактивности либо гиперреагентность определённых нервишек (вследствие воздействия на их ядра ликворного давления).

Важно знать, что синдром Денди-Уокера может иметь насколько резвое течение, так и поболее неспешное и долгое. В большинстве случаев 2-ой, более долгий вариант проявится уже во взрослом возрасте. Его симптомы будут куда насколько более мягенькими и щадящими, чем у стремительно текущего варианта. Но нельзя у взрослых нездоровых с данным синдромом забывать и о вероятном нарастании воздействия гидроцефалии.

Синдром Денди-Уокера лечение

Лечение синдрома Денди-Уокера зависит впрямую от его степени и тяжести течения. При лёгких степенях и малозначительном проявлении, синдром Денди-Уокера вылечивают симптоматически: назначают диуретики, чтоб уменьшить давление ликвора, управляются с болевым синдромом и головокружениями.

Но если болезнь не глядя ни на какое исцеление продолжает прогрессировать, то единственный верный метод исцеления - нейрохиорургическая операция. В её ходе делают новые ходы для ликвора: могут быть сделаны дренажи в брюшную полость либо камеры сердца, либо в внешную среду.

Прогноз синдрома Денди-Уокера благоприятен, если болезнь выявлено и лечится. При тяжёлых стадиях либо без исцеления у малышей развиваются определённые недостатки в интеллектуальном и психологическом развитии.

Крайне принципиально проводить своевременную диагностику этого синдрома у плода. Для этого даме назначаются ультразвуковые исследования: при выявлении признаков синдрома Денди-Уокера у плода, УЗИ - исследование назначается даме 1 раз в каждые три недели. Также может быть предназначение МРТ - исследования для того, чтоб уточнить диагноз и узнать точную локализацию поражения.

Кроме того необходимо проводить диагностику наличия у беременных антител к кори и краснухе. И если подобные антитела есть, то немедля проводить ультразвуковое исследование плода и оценивать степень его повреждений. При значимых поражениях плода, можно ставить вопрос о немедленном искусственном прерывании беременности.