Тромбоцитопатия

ветеринарная клиника в ясенево Внимание! В связи со строительством новой кольцевой линии метро улица Новаторов на участке от пересечения с улицей Воронцовские пруды до Ленинского проспекта будет перекрыта с 25 сентября этого года до 31 декабря 2020 года. По информации с официального сайта управы Обручевского района, в настоящий идет подготовка компенсационных мероприятий, предусмотренных проектом организации дорожного движения.

тромбоцитопатия фотоТромбоцитопатия – это категория патологических состояний геморрагической категории, формирование которых обосновано нарушением обычной жизнедеятельности и функционирования кровяных клеток тромбоцитарного ряда при неизмененном их количественном составе. Наличие одной из патогенетических форм тромбоцитопатии сопровождается развитием патогномоничной медицинской симптоматики в виде возникновения кровоизлияний и кровотечений в разных участках человеческого тела даже на фоне полного благополучия.

Диагностика тромбоцитопатии наследного нрава не составляет затруднений со стороны опытнейшего гематолога, но, для достоверной верификации диагноза требуется проведение целого ряда специфичных лабораторных анализов.

Причины тромбоцитопатии

Система первичного тромбоцитарно-сосудистого гемостаза состоит из поочередной цепи реакций (адгезия, агрегация тромбоцитов, ретракция сгустка крови, активация плазменогена), потому исключение хотя бы 1-го из этих физиологических процессов тянет за собой развитие геморрагического синдрома различной степени интенсивности.

Под адгезией предполагается «прилипание тромбоцитарных клеток» друг к другу и к эндотелию сосуда, провокатором которого является травматическое повреждение сосудистой стены. В процессе развития адгезии тромбоцитов опосредованно учавствует несколько гемостатических причин (фактор Виллебранта, ионы кальция, мембранные гликопротеины тромбоцитов). По окончанию адгезивной реакции запускается механизм роста тромбоцитарной массы (агрегация), на которую оказывает стимулирующее воздействие широкий диапазон на биологическом уровне активных веществ в виде тромбина, аденозинфосфата, катехоламинов и серотонина. В итоге ретракции кровяного сгустка, при которой из общего тромбоцитарного конгломерата отделяется водянистая составляющая в виде сыворотки, тромб уплотняется и плотно прикрепляется к сосудистой стене.

На процесс развития тромбоцитопатии прирожденного генеза оказывает негативное воздействие недостаток генов, ответственных за кодирование тех либо других причин, принимающих роль в реализации гемостаза на разных шагах. Приметным фактом будет то, что тромбоцитопатии прирожденной природы наследуются насколько по рецессивному, так и доминантному варианту наследования, что разъясняет обширное распространение данной патологии в общей популяции.

Самой всераспространенной предпосылкой развития тромбоцитопатии вторичного генеза является долгий прием неких фармацевтических средств группы антикоагулянтов и нестероидных антивосполительных препаратов. Особенностью обретенных тромбоцитопатий будет то, что они все относятся к многофункциональным патологическим состояниям и нивелируются после устранения первопричины их появления. Не считая того, разные заболевания крови могут оказывать опосредованное воздействие на состояние кровяных клеток тромбоцитарного ряда, тем провоцируя развитие тромбоцитопатии, что имеет место при ДВС-синдроме, лейкозе и томных формах анемии.

Симптомы тромбоцитопатии

Специфика и интенсивность клинических проявлений при тромбоцитопатиях впрямую находится в зависимости от патогенетической формы заболевания. Так, для всех наследных тромбоцитопатий типично наличие так именуемой медицинской манифестации, которая оказывает провокативное воздействие на развитие обычного клинического симптомокомплекса у ребеночка. К таким «провокаторам» следует отнести перинатальные патологии в виде ацидоза и гипоксии, родовые травмы, вирусное и бактериальное поражение плода, долгосрочную инсоляцию, витаминный недостаток, вакцинацию.

Самым патогномоничным симптомом, позволяющим на ранешней стадии развития тромбоцитопатии заподозрить наличие этого сурового состояния, является геморрагический симптомокомплекс. Конкретно после родоразрешения у ребеночка может наблюдаться развитие кефалогематомы, внутричерепного кровоизлияния и замедленное заживление, также кровоточивость пупочной ранки. Наличие этих признаков просит дополнительного обследования пациента с целью выявления формы наследной тромбоцитопатии и определения объема медикаментозного исцеления.

Кожными проявлениями геморрагического симптомокомплекса при тромбоцитопатии являются всераспространенные петехии и экхимозы, для появления которых не непременно должно быть травматическое воздействие. В неких ситуациях данные проявления на кожных покровах могут появляться на фоне полного благополучия. Приметным симптомом, отличающим геморрагический синдром при тромбоцитопатии от геморрагических проявлений, имеющих место при других заболеваниях, к примеру при гемофилии, является полное отсутствие развития гемартрозов и межмышечных гематом, потому данный аспект гематологи употребляют при проведении дифференциальной диагностики.

Еще одним специфичным симптомом тромбоцитопатии является завышенная кровоточивость слизистых оболочек ротовой и носовой полостей, что сопровождается склонностью к носовым кровотечениям и кровоточивости десен малой интенсивности. Пациентки дамского пола различной возрастной категории, страдающие тромбоцитопатией, отмечают долгое течение и обильное кровотечение при менструациях, также развитие краткосрочных эпизодов маточных кровотечений дисфункциональной прероды, другими словами пришествие их не имеет ничего общего с менструальным циклом.

При применении даже малого оперативного вмешательства по отношению к лицам, страдающим тромбоцитопатией, наблюдается обильное и длительное кровотечение, которое не соизмеримо с объемом травмирующего воздействия (экстракция зуба, удаление миндалин). Приметным фактом будет то, что посреди всего обилия проявлений геморрагического синдрома при тромбоцитопатии, фактически не встречаются эпизоды внутриполостных кровотечений и кровотечений из органов желудочно-кишечника.

При продолжительном течении тромбоцитопатии и нередких эпизодов кровотечений наблюдаются признаки развития постгеморрагического анемичного синдрома, усугубляющего течение основного заболевания. Проявлениями данного отягощения является развитие общей беспомощности, невозможности выполнения обычной физической активности, склонности к головокружению и краткосрочным эпизодам утраты сознания.

Наличие целого ряда неспецифических симптомов в неких ситуациях затрудняет проведение своевременной верификации диагноза, потому основным подспорьем будет являться лабораторная диагностика тромбоцитопатии, включающая не только лишь стандартные анализы крови и коагулограмму, да и проведение специфичных проб (анализ агрегационной возможности и адгезивности кровяных клеток тромбоцитарного ряда, анализ причин свертывания). Следует учесть, что однократное проведение лабораторного обследования пациента с подозрением на тромбоцитопатию является недостающим. Для достоверного установления диагноза неотклонимым является трехкратная лабораторная диагностика в полном объеме, проведенная в различные фазы геморрагического синдрома (в период, активности, затухания и полной ремиссии). В затруднительных ситуациях с целью определения патоморфологического варианта тромбоцитопатии целенаправлено использовать такую диагностическую манипуляцию насколько трепанобиопсию с следующим исследованием миелограммы.

Дезагрегационная тромбоцитопатия

В базе патогенетического развития всех вариантов дезагрегационных тромбоцитопатий положено нарушение агрегационной возможности кровяных клеток тромбоцитарного ряда. Одним из вариантов наследной дезагрегационной тромбоцитопатии, протекающей без нарушения «процесса освобождения» является тромбастения Гланцмана, передающаяся насколько по доминантному, так и рецессивному типу наследования. В базе развития данного заболевания положена абсолютная дефицитность гликопротеидов на оболочке тромбоцитов, результатом чего является нарушение реакции с агентами, провоцирующими агрегацию. Основными клиническими проявлениями тромбастении Гланцмана является возникновение кожной сыпи в виде точечных петехий и гематом. В основном данная патология встречается посреди девченок, у каких наблюдаются долгие эпизоды маточного кровотечения дисфункциональной природы и следующее развитие признаков постгеморрагического анемичного синдрома тяжеленной степени. Патогномоничным клиническим проявлением дезагрегационной тромбоцитопатии является развитие кровоизлияния в сетчатку глаза, также внутримозгового кровоизлияния, которые числятся неблагоприятным прогностическим аспектом.

Кроме того, наследные дезагрегационные тромбоцитопатии могут протекать без нарушения «процесса освобождения», к примеру аномалия Мея – Хегглина, для которой типично существенное изменение морфологических черт тромбоцитов. Главными диагностическими аспектами данной тромбоцитопатии являются не клинические правления, а лабораторные нарушения в виде выраженной тромбоцитопении и циклопических метрических характеристик тромбоцитов.

При дезагрегационных тромбоцитопатиях, протекающих с нарушением «процесса освобождения», основным провокатором развития геморрагического синдрома является ослабление дегрануляции кровяных клеток тромбоцитарного ряда и освобождения физиологических тромбоцитарных причин, которые при обычных критериях освобождаются при содействии тромбоцитов с коллагеном сосудистой стены. Данная категория тромбоцитопатии относится к группе геморрагических синдромов, имеющих подходящее течение и малые клинические проявления.

Тромбоцитопатия у детей

В детском возрасте основной предпосылкой появления геморрагического синдрома различной интенсивности является наследные тромбоцитопатии, которые тяжело поддаются диагностике и нуждаются в применении специфичного исцеления. Согласно мировым статистическим данным, около 65% всех эпизодов геморрагического синдрома составляют патологические состояния группы тромбоцитопатий, из которых на долю наследных приходится более 40%.

В большинстве ситуаций наследная тромбоцитопатия в изолированном виде сопровождается развитием геморрагического симптомокомплекса легкой степени, в то время насколько сочетанные с другими нарушениями гемостаза тромбоцитопатии становятся предпосылкой развития томных осложнений геморрагического профиля.

Несмотря на огромное распространение болезней этой категории посреди лиц детского возраста, почти всегда отсутствует факт ранешней диагностики тромбоцитопатии. Клинические проявления в виде лишней кровоточивости десен либо дисфункциональных маточных кровотечений становятся основанием для воззвания папы и мамы к спецам узенького профиля, в то время насколько пациенты этой категории должны наблюдаться у гематолога.

Классификация тромбоцитопатии наследного генеза основывается на разделении по принципу определения нефункциональности, биохимических и патоморфологических нарушений кровяных клеток тромбоцитарного ряда. Данной систематизацией пользуются только спецы гематологического профиля, а практикующие педиатры делят тромбоцитопатию только по этиопатогенетическому принципу. Для развития тромбоцитопатии не имеет значения половая принадлежность ребеночка, потому данная патология идиентично нередко появляется у лиц насколько дамского, так и мужского пола. Отмечается тенденция к понижению активности геморрагического синдрома с повышением возраста пациента.

В отношении проявлений геморрагического синдрома у деток, страдающих тромбоцитопатией, приоритетное большая часть занимают микроциркуляторные носовые кровотечения и кожная петехиальная сыпь. У лиц детского возраста фактически никогда не появляется кровотечение на фоне полного благополучия, в хоть какой ситуации наблюдается провокаторное воздействие какого-нибудь фактора, к примеру, бактериальной инфекции либо физиотерапевтической манипуляции. В неких ситуациях тромбоцитопатии наследного генеза смешиваются с разными аномалиями развития соединительной ткани, что в совокупы имеет томную клиническую симптоматику и может стать предпосылкой развития инвалидизации пациента.

При дополнительном лабораторном обследовании ребеночка, страдающего тромбоцитопатией, удается выявить множественные нарушения в виде нарушенной морфологии кровяных клеток тромбоцитарного ряда при полностью неизмененном их количественном составе, удлинения времени кровотечения, понижения ретракции сгустка крови, понижения агрегационной и адгезивной реакции тромбоцитов и понижения активности дегидрогеназ тромбоцитов. Не считая того, разные патогенетические варианты тромбоцитопатии отличаются специфичными лабораторными аспектами, выявление которых может быть исключительно в критериях спец лаборатории гематологического профиля.

Лечение тромбоцитопатии

При решении вопроса о необходимости и объеме медикаментозного исцеления, нужного в каждом определенном случае, основополагающим аспектом является определение патогенетической формы тромбоцитопатии. Но, при всех вариантах тромбоцитопатии принципиальное значение имеет корректировка стиля жизни пациента, подразумевающая ограничение факта какого-нибудь травматического воздействия, который может стать предпосылкой развития томного кровотечения. Корректировка пищевого поведения заключается в резком ограничении потребления всех товаров, содержащих уксус даже в малой концентрации. В случае полученной тромбоцитопатии известной этиологии, первоочередным мероприятием должно быть исключение негативного воздействия провоцирующего фактора на развитие геморрагического синдрома (отмена фармацевтических средств, оказывающих воздействие на свертываемость крови).

В отношении медикаментозного исцеления дезагрегационной тромбоцитопатии следует дать предпочтение применению Аминокапроновой кислоты в дневной дозе 12 г разбитой на 8 приемов, действие которой ориентировано на уменьшение кровоточивости и времени кровотечения. В основном отмечается положительное действие Аминокапроновой кислоты в отношении купирования внутриматочного и носового кровотечения, при этом схема внедрения заключается в приеме продукта каждые 1-ые 6 суток от начала менструального цикла, при этом в малой действенной дозе. Следует учесть, что долгое применение Аминокапроновой кислоты может стимулировать развитие аменореи, требующей дифференцировки с беременностью. Приоритетным методом введения продукта является пероральный, потому что парентеральное введение Аминокапроновой кислоты может сопровождаться развитием суровых осложнений в виде ДВС-синдрома.

Оральные контрацептивы кроме собственного прямого деяния владеют стимулирующим воздействием на процесс агрегации тромбоцитов, потому фармацевтические средства данной фармакологической категории можно использовать в терапии симптоматических тромбоцитопатий. Но гормональные оральные контрацептивы следует использовать с осторожностью лицам, склонным к развитию тромбозов и ДВС-синдрома (пациенты, страдающие промиелоцитарным лейкозом, коллагенозами, приобретенными болезнями печени). Полностью противопоказано сочетание Аминокапроновой кислоты и оральных контрацептивов в лечении тромбоцитопатии.

К вариантам патогенетической терапии дезагрегационной тромбоцитопатии относится сочетанное применение внутримышечного введения 1% раствора АТФ в дозе 2 мл с внутримышечным введением 25% раствора Сульфата Магния в дозе 5 мл.

При микроциркуляторном кровотечении неплохим местным гемостатическим действием обладает Адроксон (0,025% раствор подкожно в дозе 1 мл). Данный продукт употребляется даже в лечении пациентов склонных к развитию ДВС-синдрома, что существенно расширяет область его внедрения. В качестве местной терапии при кровоточивости десен либо носовом кровотечении применяется способ использования турунд, смоченных в растворе Адроксона.

В ситуации, когда тромбоцитопатия смешивается с выраженным тромбоцитопеническим синдромом, целенаправлено применение препаратов группы антагонистов брадикинина (Ангинин в дневной дозе 1 г перорально), но исцеление этими средствами предполагает долгий курс их внедрения.

Принципиальным различием тромбоцитопатии от тромбоцитопении будет то, что при данной патологии полностью противопоказана гемотрансфузия, потому что данная манипуляция провоцирует усугубление нефункциональности кровяных клеток тромбоцитарного ряда, что делает условия для развития ДВС-синдрома.

Местная терапия кровотечения заключается в орошении кровоточивой поверхности Аминокапроновой кислотой с применением ее 5% концентрации и следующим наложением аппликации фибринной пленки. В качестве профилактического медикаментозного исцеления тромбоцитопатии, гематологами рассматривается предназначение курса приема метаболических препаратов по специальной схеме: 1-ые трое суток пероральный преем Рибоксина в дневной дозе 2,4 г сразу с Оротатом калия в дневной дозе 1,5 г. Потом пациенту рекомендуется проведение внутримышечного введения витамина В12 в профилактической дневной дозе 1 мкг.

Тромбоцитопатия – какой доктор поможет? При наличии либо подозрении на развитие тромбоцитопатии следует немедленно обратиться за консультацией к таким докторам насколько гематолог либо педиатр.



Warning: date() [function.date]: It is not safe to rely on the system's timezone settings. You are *required* to use the date.timezone setting or the date_default_timezone_set() function. In case you used any of those methods and you are still getting this warning, you most likely misspelled the timezone identifier. We selected 'Europe/Moscow' for 'MSK/3.0/no DST' instead in /home/k45201/public_html/angina03.ru/mycode/main.php on line 3
20.07.2019