Тромбоцитопеническая пурпура

тромбоцитопеническая пурпура фотоТромбоцитопеническая пурпура – это один из бессчетных вариантов болезней гематологического профиля, главным проявлением которого является возникновение склонности к завышенной кровоточивости, патогенетическим субстратом которой является тромбоцитопения. Данная форма является самой всераспространенной в обобщенной структуре заболеваемости геморрагическими диатезами. Дебют клинических и лабораторных проявлений тромбоцитопенической пурпуры приходится на ранешний детский период, при этом огромную часть пациентов составляют девченки. Основным провоцирующим фактором, который выступает в роли манифестатора проявлений тромбоцитопенической пурпуры, обычно, выступает инфицирование организма ребеночка.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

Диагноз "тромбоцитопеническая пурпура", устанавливается гематологами в этом случае, когда у пациента имеется факт понижения числа тромбоцитарных кровяных клеток, возникающее по неведомой причине и не связанное с любым другим патологическим состоянием.

В истинное время достоверно не определены этиопатогенетические причины появления тромбоцитопенической пурпуры, потому огромное число исследовательских работ посвящается поиску основных обстоятельств развития этого томного заболевания.

Группу риска по развитию тромбоцитопенической пурпуры составляют детки 4—6 лет, хотя в неких ситуациях проявления геморрагического нрава могут дебютировать уже в 1-ый год жизни ребеночка.

Тромбоцитопеническая пурпура у деток, не достигших четырнадцатилетнего возраста, может идиентично нередко встречаться посреди представителей обоих полов. Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых в пару раз почаще встречается посреди представительниц дамского пола.

Преобладающее большая часть профессионалов в области гематологии придерживаются так именуемой "заразной теории" развития тромбоцитопенической пурпуры, подразумевающей корреляционную зависимость меж дебютом клинических проявлений геморрагического синдрома и инфицированием организма вирусными агентами. На фоне перенесенной бактериальной инфекции тромбоцитопеническая пурпура развивается очень изредка.

Основным патогенетическим механизмом проявления тромбоцитопенической пурпуры является понижение показателя концентрации тромбоцитов, обусловленное завышенной деструкцией кровяных пластинок.

В случае значимого превышения количества кровяных пластинок, подвергшихся разрушению, с одновременным истощением резервов костного мозга развивается прогрессирующий тромбоцитопенический синдром.

На процесс завышенной деструкции кровяных пластинок при тромбоцитопенической пурпуре оказывают стимулирующее воздействие нарушения иммунологического нрава. Но данный патогенетический механизм не является единственным. На процесс деструкции кровяных пластинок влияет состояние селезенки и при патологических конфигурациях создаются условия для завышенного разрушения кровяных клеток тромбоцитарного ряда.

Отдельную этиопатогенетическую форму данного заболевания составляет так именуемая "аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура", при которой имеет место первичное поражение тимуса и селезенки, которые являются главными органами, продуцирующими антитела, стимулирующие деструкцию тромбоцитов.

Таким образом, аутоиммунный процесс запускает синтез антител, разрушающее действие которых ориентировано против тромбоцитов собственного организма.

При токсическом воздействии неких медикаментозных препаратов в виде салицилатов, сульфаниламидов, бактерицидных средств, также после внедрения в организм чужеродных веществ в виде вирусов происходит развитие нарушений морфологии тромбоцитарных кровяных клеток, которое провоцирует формирование патогенеза гетероиммунной формы тромбоцитопенической пурпуры.

Иммунная форма тромбоцитопенической пурпуры также формируется пре нехорошем воздействии бактериальных и вирусных агентов, провоцирующих развитие поражения стены сосудов, также главных звеньев свертывающей системы крови.

Кроме того, на процесс формирования геморрагического синдрома, который является главным проявлением тромбоцитопенической пурпуры, оказывает регулирующее воздействие концентрация серотонина в крови пациента. Регулирующая функция серотонина заключается в проведении нервных импульсов от внутренних органов к структурам мозга и назад. Очередной из функций серотонина является стимуляция агрегации тромбоцитов и сосудосужающее действие.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

В зависимости от скорости нарастания клинических проявлений, у пациента может развиваться острый либо приобретенный вариант течения тромбоцитопенической пурпуры. При острой форме продолжительность клинических и лабораторных конфигураций не превосходит 6 месяцев, после этого пациент признается полностью здоровым. Острое течение тромбоцитопенической пурпуры больше типично для пациентов детской возрастной категории. Дебют клинических проявлений, обычно, приходится на период плановой вакцинации либо перенесенных вирусных атак. Так именуемый «инкубационный период» в данном случае составляет приблизительно 14 дней.

Острый геморрагический синдром, насколько проявление тромбоцитопенической пурпуры заключается в возникновении разлитых внутрикожных кровоизлияний, нередких эпизодов носовых кровотечений, резкого ухудшения состояния ребеночка. Беспристрастными признаками имеющегося завышенного кровотечения является выраженная бледнота кожных покровов, пониженные числа кровяного давления, фебрильная лихорадка. В педиатрической практике продолжительность острого течения тромбоцитопенической пурпуры составляет менее 1-го месяца, по истечению которого наступает полное устранение признаков завышенной кровоточивости.

Большинство пациентов, страдающих острой тромбоцитопенической пурпурой, отмечают конфигурации со стороны органов лимфатической системы, проявляющихся в увеличении, болезненности больших групп лимфатических узлов, имеющих все признаки воспаления. В неких случаях у малышей наблюдается латентное течение тромбоцитопенической пурпуры, при которой клинические проявления так малы, что не вызывают долгого расстройства здоровья.

Хроническая форма тромбоцитопенической пурпуры отличается вялотекущим медленнопрогрессирующим дебютом клинических проявлений, при этом первичные симптомы так неспецифичны и не патогномоничны для данной патологии, что становление диагноза на ранешних стадиях не представляется вероятным.

Наиболее соответствующими признаками приобретенной тромбоцитопенической пурпуры является возникновение точечной геморрагической сыпи на поверхности кожных покровов, краткосрочных эпизодов носовых кровотечений необильного нрава. Главным признаком обострения при приобретенном варианте течения тромбоцитопенической пурпуры является возобновление кровоизлияний, посреди которых фаворитные позиции занимают внутрикожные точечные части сыпи. Для возникновения геморрагий на поверхности кожи либо слизистых оболочках не непременно должно быть присутствие какого-нибудь травмирующего фактора, в неких ситуациях кровоизлияния появляются на фоне полного благополучия, в особенности в ночной период суток.

Крайне редчайшим симптомом тромбоцитопенической пурпуры является так именуемый симптом «кровавых слез», морфологическим субстратом которого является кровоизлияния в белочную оболочку либо сетчатку. Вровень с кожными геморрагическими проявлениями при тромбоцитопенической пурпуре могут развиваться кровотечения различной степени интенсивности, которые носят упрямый нрав и могут стимулировать развитие анемии. В неких ситуациях кровотечение может развиваться из сосудов ротовой полости, и данное состояние подлежит неотклонимой госпитализации пациента в профильное отделение. Кровотечения желудочно-пищеварительного и маточного нрава при тромбоцитопенической пурпуре наблюдаются очень изредка.

В отличие от гемофилии, главным проявлением которой также является геморрагический синдром, тромбоцитопеническая пурпура ни при каких критериях не сопровождается развитием межмышечных скоплений крови и гемартрозами, подкожными гематомами.

В неких ситуациях пациенты обращаются за мед помощью лишь на стадии развития тяжеленной постгеморрагической анемии, которая проявляется вялостью, раздражительностью, слабостью, резвой утомляемостью.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Данная форма тромбоцитопении представляет собой геморрагическое болезнь, появление которого обосновано сокращением периода жизнедеятельности тромбоцитарных кровяных клеток и резким понижением их концентрации в крови. Заглавие «идиопатическая» обосновано невыполнимостью достоверного определения предпосылки появления заболевания. Но в последние годы колоссальное количество исследований посвящено исследованию вопроса этиопатогенеза развития идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

Результатом этих исследовательских работ является отведение главной роли отягощенной наследственности в развитии идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. При сочетании наследных изъянов и иммунологических нарушений у ребеночка существует большой риск развития данного геморрагического заболевания.

Учитывая этиопатогенетические механизмы развития, идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру принято делить на аутоиммунную (отмечается завышенная выработка антител к своим антигенам тромбоцитов) и гетероиммунную (антитела вырабатываются в ответ на покоробленные вирусами тромбоцитарные антигены). Более подходящим в отношении прогноза для жизни пациента считается гетероиммунный вариант идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

Аутоиммунная идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура отличается вялотекущим прогрессирующим злокачественным течением, и опасность ее состоит в том, что у пациента развивается критичная тромбоцитопения (наименее 30*10/л).

Основными клиническими проявлениями идиопатической тромбоцитопенической пурпуры являются признаки геморрагического симптомокомплекса с петехиально-пятнистым вариантом кровоточивости. Любимой локализацией кожных проявлений является переднебоковая поверхность нижних конечностей. Они бывают полигональной формы, разных размеров, местами сливающиеся. Соответствующим презнаком идиопатической тромбоцитопенической пурпуры является изменение расцветки высыпаний зависимо от стадии геморрагического синдрома от багряно-бурого до желто-зеленоватого.

Агрессивность проявлений идиопатической тромбоцитопенической пурпуры также заключается в завышенной склонности к развитию мощных кровотечений различной локализации (желудочно-пищеварительные, маточные, почечные), что не типично для традиционного варианта тромбоцитопенической пурпуры.

При верификации диагноза гематологи проводят дифференциальную диагностику меж идиопатической тромбоцитопенической пурпурой и симптоматическими тромбоцитопениями, потому что эти состояния нуждаются в внедрения разных способов исцеления и стратегии ведения пациента. В период обострения основополагающими направлениями в лечении является борьба с кровоточивостью, в то время насколько в периоде ремиссии все усилия направляются на профилактику обострений и осложнений основного заболевания.

Установление диагноза «идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура» предполагает предстоящее предназначение курса глюкокортикостероидной терапии и предстоящего проведения спленэктомии. В ситуации, когда у пациента, страдающего идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, возникают признаки внутримозгового кровоизлияния, спленэктомия производится по критическим свидетельствам в ургентном порядке.

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры

Болезнь "тромбоцитопеническая пурпура" устанавливается гематологами не только лишь на основании патогномоничных клинических проявлений, соответствующих для геморрагического симптомокомплекса, да и беря во внимание характеристики лабораторных исследовательских работ.

Так насколько тромбоцитопеническая пурпура сначала ее развития может не иметь специфичных симптомов и симулировать клиническую картину других болезней крови, первоочередной задачей лечащего доктора является проведение адекватной дифференциальной диагностики меж этими состояниями. Главным различием тромбоцитопенической пурпуры от других болезней гематологического профиля, сопровождающихся развитием геморрагического синдрома, является полное отсутствие конфигураций селезенки, также склонность к развитию макроцитарной анемии, выраженность которой не соответствует объемам кровопотери.

В отношении лабораторных критериев тромбоцитопенической пурпуры есть значимые разбежности зависимо от течения заболевания. Так, при приобретенной тромбоцитопенической пурпуре в стадии ремиссии клинических проявлений могут на сто процентов отсутствовать конфигурации в анализах крови. Долгое течение тромбоцитопенической пурпуры в какой-то момент провоцирует развитие лабораторных признаков постгеморрагической анемии гипорегенераторного, а время от времени и гипопластического нрава.

Однако самым патогномоничным лабораторным признаком тромбоцитопенической пурпуры является тромбоцитопения, которая носит упрямый нрав. Не считая того, специфичным проявлением геморрагического синдрома, насколько презнака тромбоцитопенической пурпуры является нарушение ретракции кровяного сгустка.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

Объем и обилие целительных манипуляций при той либо другой форме тромбоцитопенической пурпуры определяется гематологом на основании оценки тяжести состояния пациента, течения и фазы активности заболевания. В лечении тромбоцитопенической пурпуры используются насколько ограниченные, так и хирургические методики терапии. В первый раз выявленные проявления острой тромбоцитопенической пурпуры, также обострение геморрагического синдрома при приобретенном течении данной патологии является основанием для незамедлительной госпитализации пациента в отделение гематологического профиля. Неотклонимым условием для удачного исцеления тромбоцитопенической пурпуры является соблюдение пациентом серьезного постельного режима и маленьких корректировок питания.

Основу патогенетически обоснованного исцеления тромбоцитопенической пурпуры составляют фармацевтические средства гормональной группы, потому что они способны уменьшать проницаемость сосудистой стены, усиливать свертывающую способность крови, также владеют иммуностимулирующим действием на организм в целом. Гормональные препараты обширно применяются при мощном поражении кожных покровов, завышенной кровоточивости сосудов слизистых оболочек, мощных носовых и ротоглоточных кровотечениях, тромбоцитопении выраженной степени развития. Продуктам выбора в этой ситуации является Преднизолон, при этом сначала терапии употребляется так именуемый болюсный способ введения в дозе 120 мг, после этого следует перейти на суточную дозу продукта в 60 мг. При таком способе медикаментозной терапии выраженный терапевтический эффект, обычно, наступает в течение 2-ух недель, но длительность гормонотерапии может занимать более долгий период времени до полной нормализации не только лишь состояния здоровья пациента, да и лабораторных проявлений тромбоцитопенической пурпуры.

Выраженным положительным эффектом в отношении купирования проявлений геморрагического синдрома при тромбоцитопенической пурпуре обладает Аминокапроновая кислота в дневной расчетной дозе 0,2 г/кг веса пациента три раза в день.

В ситуации, когда тромбоцитопеническая пурпура носит злокачественный нрав с выраженным геморрагическим синдромом, провоцирующим развитие тяжеленной постгеморрагической анемии, нездоровому показано проведение переливания компонент крови.

Хирургическое исцеление тромбоцитопенической пурпуры предполагает оперативное удаление селезенки, потому что конкретно этот орган оказывает стимулирующее воздействие на процесс разрушения тромбоцитарных кровяных клеток. В ситуации, когда используемые медикаментозные и хирургические способы исцеления не приносят подабающего хорошего результата в виде устранения признаков тромбоцитопенической пурпуры, целенаправлено использовать препараты группы цитостатиков, действие которых ориентировано на уменьшение роста и размножения клеток, также угнетение активности аутоиммунных процессов. (Циклоспорин А в дневной дозе 5 мг на 1 кг веса пациента). После купирования острого процесса все пациенты с тромбоцитопенической пурпурой непременно ставятся на диспансерный учет минимум на 5 лет.

Тромбоцитопеническая пурпура – какой доктор поможет? При наличии либо подозрении на развитие тромбоцитопенической пурпуры следует немедленно обратиться за консультацией к таким докторам насколько гематолог либо трансфузиолог.



Warning: date() [function.date]: It is not safe to rely on the system's timezone settings. You are *required* to use the date.timezone setting or the date_default_timezone_set() function. In case you used any of those methods and you are still getting this warning, you most likely misspelled the timezone identifier. We selected 'Europe/Moscow' for 'MSK/3.0/no DST' instead in /home/k45201/public_html/angina03.ru/mycode/main.php on line 3
12.11.2019