Тромбоцитопения

Тромбоцитопения – это патология, связанная с резким падением количества бардовых форменных частей крови, либо тромбоцитов. Тромбоциты имеют большущее воздействие на механизм свертывания крови, конкретно поэтому их недочет может вызвать кровоточивость либо резкие кровоизлияния в полость внутренних органов, что является прямой опасностью для здоровья и жизни человека.

Сущность морфологии тромбоцитов в том, что у их отсутствует ядро, и они представляют собой участки мегакариоцитарной цитоплазмы. Их образование происходит в красноватом костном мозге в итоге процесса отсоединения фрагментов материнской клеточки. Живут тромбоциты менее 12 суток. Мертвые тромбоциты переваривают макрофаги в тканях организма, а заместо их из костного мозга созревают юные. Клеточная стена представлена мембраной с содержанием специального вида молекул, функция которых заключается в распознавании покоробленных отрезков артерий и вен. Даже капиллярное кровотечение запускает процесс закупорки пораженного участка кровяной пластинкой, методом встраивания так именуемой «заплаты» в раневую полость сосуда. Исходя из этого, главными многофункциональными задачками тромбоцитов являются: образование первичной тромбоцитарной пробки, создание причин, преводящих к сужению сосудов, активация одной из систем свертывания крови.

Тромбоцитопения причины

Физиологические особенности в актуальном цикле бардовых кровяных пластинок позволяют систематизировать причины, преводящие к тромбоцитопении на:

- снижающие образование тромбоцитов;

- повышающие смерть кровяных пластинок;

- приводящие к перераспределению тромбоцитов.

Первые причины в свою очередь подразделяют на: тромбоцитонению, вызванную гипоплазией мегакариоцитарного ростка, тромбоцитопению, предпосылкой которой является неэффективность тромбоцитопоэза и тромбоцитопению насколько итог замещения ростка мегакариоцитов в эпифизе трубчатых костей, в месте локализации красноватого костного мозга.

Недоразвитие мегакариоцитарного ростка появляется, насколько следствие неспособности косного мозга запускать процесс каждодневного замещения. Предпосылкой выступает так же апластическая анемия, приводящая к полной гипоплазии лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов.

Не последнюю роль в развитии конкретно этого вида тромбоцитопении играет прием лекарств, цитостатиков, антитиреоидных средств и препаратов золота. Так группа цитостатиков угнетающе воздействуют на костный мозг, а лекарства приводят к увеличению восприимчивости костного мозга к этой группе препаратов. Гипоплазию вызывают так же алкоголь, вирусная зараза, плановая вакцинация против кори, развитие сепсиса у пациентов, долгое кислородное голодание тканей и органов человеческого организма различной этиологии и другие. Встречаются случаи и прерожденной гипоплазии, насколько пример – конституционная апластическая анемия.

Тромбоцитопения, вызванная торможением процессов тромбоцитопоэза, вызвана многими причинами. Одна из их – это недостающее количество тромбопоэтина, проявляющаяся обычно при рождении. Тромбопоэтин – это вещество, усиливающее созревание тромбоцитов из мегакариоцитарного ростка. В текущее время данная патология отлично диагностируется и поддается резвому исцелению.

Другой предпосылкой, нарушающей образование тромбоцитов, является томная железодефицитная анемия. Это разъясняется тем, что для поддерживания обычного уровня тромбоцитов в системе кровоснабжения и цианокобаламина, либо витамина В 12, нужно определенное количество железа. Кроме этого понижение процессов тромбоцитопоэза часто связано с вирусной заразой, с интоксикацией алкоголем и с наследными болезнями, этиология которых заключается в созревании неприменимых для высококачественного процесса кроветворения тромбоцитов.

К замещению мегакариоцитов красноватого костного мозга приводят: рак крови с образованием метастаз в его заключительной стадии, разрастание фиброзной ткани и гранулем, замещающих обычные клеточки красноватого костного мозга своими клеточками. Данные патологические состояния вызывают уменьшение количественного содержания всех форменных частей в крови, в том числе и тромбоцитов.

Факторы, повышающие смерть тромбоцитов условно можно систематизировать на иммунологические и не иммунологические. Это самая широкая группа обстоятельств, вызываемая тромбоцитопению, потому что ускоренное растворение кровяных пластинок ведет к повышению содержания структурных частей кровеносной системы в итоге неконтролируемого новообразования.

Условно группу иммунологических причин можно поделить на:

- вызванные продуктами аплоантител, либо изоиммунная тромбоцитопения;

- вызванные продуктам аутоантител, либо аутоиммунная тромбоцитопения;

- вызванные предназначением фармацевтических средств, либо иммунная тромбоцитопения.

Изоиммунная тромбоцитопения появляется насколько следствие попадания в кровеносное русло нехарактерных данному организму тромбоцитов. Предпосылкой этого служит аплоиммунная тромбоцитопеническая пурпура новорожденных деток и резистентность реципиентов при переливании крови. Пурпура новорождённых развивается тогда, когда антигены тромбоцитов мамы несовместимы к антигенам тромбоцитов малыша, в итоге в организм ребеночка попадают чужеродные для его системы крови антитела, которые уничтожают тромбоциты. Это болезнь встречается редко и имеет прямую зависимость от состояния иммунитета дамы в период беременности. Предпосылки формирования резистентности реципиентов не много исследованы, но с уверенностью можно сказать, что их проявления имеют связь с гемотрансфузией несопоставимой по показателю тромбоцитов крови.

Аутоиммунная тромбоцитопения появляется при смерти тромбоцитов в связи с воздействием антител на иммунные комплексы. К этому приводят приобретенные лимфолейкозы, воспалительные заболевания органов желудочно-кишечника, вирус иммунодефицита человека и другие.

К факторам, приводящим к прогрессированию иммунной тромбоцитопении, относят прием лекарств группы пенициллинового ряда, сульфаниламидов, употребление героина, морфина и других наркотиков, предназначение противоязвенных фармацевтических средств, схожих Ранитидину либо Циметидину. Отменив продукт по настоятельному требованию доктора, пациент самоизлечивается.

Причины не связанные с иммунитетом – это такие патологии, насколько пороки сердечно-сосудистой системы, метастазы в сосуды организма, подмена клапанного аппарата сердца и сужение просвета артерий склеротической бляшкой. Мощные кровотечения и вливание огромных объемов трансфузионных препаратов тоже входят в данную группу причин.

Когда нарушается перераспределение тромбоцитов в депо такового органа насколько селезенка, скапливается больше количества кровяных пластинок, чем в норме. Это приводит к спленомегалии. К болезням, вызывающих данный патологический процесс, относят: рак печени, лейкоз, лимфому, заразные заболевания органов дыхания и другие.

Тромбоцитопения симптомы

Заболевание проявляется внезапно и в одних случаях склонно к обострениям, а в других имеет затяжное течение. Систематизируют тромбоцитопению на гетероиммунную и аутоиммунную формы. 1-ая форма появляется остро, 2-ая перебегает в преобретенную патологию. Но схожее разделение принято считать условным, потому что проявление поликлиники заболевания не всегда можно сопоставить к определенной форме тромбоцитопении.

Начинается тромбоцитопения с соответствующих кожных кровоизлияний и кровотечений в слизистые оболочки. Картину кожных кровоизлияний в большинстве случаев наблюдают в области конечностей и тела. Время от времени они захватывают границу лица и губ и встречаются в месте постановки инъекции.

Кровотечение после экстракции зуба бывает изредка, начинается сходу после его удаления и длительность его от нескольких часов до нескольких дней. В случае полной остановки к рецидивам не склонно.

Такой клинический признак, насколько спленомегалия выражен у пациентов с сопутствующей патологией. К ней относится аутоиммунная гемолитическая анемия, лимфолейкоз, приобретенный гепатит. Печень при тромбоцитопении не возрастает, а у маленького количества пациентов, обычно, воспаляются шейные лимфоузлы, что приводит к увеличению температуры тела до субфебрильных цифр. Присоединение поликлиники артралгического синдрома и повышение показателя скорости оседания эритроцитов наводит на идея о наличие у хворого системного заболевания соединительной ткани, такового насколько красноватая волчанка.

Общий анализ периферической крови отличается от нормы наличием понижения количественного показателя тромбоцитов. Плазменные причины свертывания при всем этом остаются в границах допустимых цифр. Морфология тромбоцитов меняется, они растут в размере, возникают клеточки голубого цвета, наблюдается их трансформация. Увеличивается количество ретикулоцитов и разрушаются эритроциты. Время от времени происходит сдвиг лейкоцитарной формулы на лево. Практически у всех заболевших тромбоцитопенией число мегакариоцитов красноватого костного мозга выше нормы вследствие широких кровотечений. Время свертываемости крови удлинено, реакция ломкости капилляров положительная, сокращение сгустка крови миниатюризируется.

По выраженности клинических симптомов выделяют последующие степени тромбоцитопении: легкая степень, средняя степень тяжести и томная степень.

Легкая степень тромбоцитопении появляется в итоге долгих и обильных дамских менструаций, при носовых кровотечениях и внутрикожных кровоизлияниях. На этом шаге диагностировать болезнь фактически нереально, выявляется она случаем во время плановых обследований либо из-за проверки анализа крови при воззвании к доктору по поводу другого заболевания.

Средняя степень тромбоцитопении проявляется геморрагической сыпью, которая имеет вид бессчетных точечных кровоизлияний на кожных покровах и на оболочках слизистой.

Серьезные желудочно-пищеварительные кровотечения обусловливают тяжелую степень тромбоцитопении, которая появляется при понижении показателя тромбоцитов до 25000/мкл.

Следует отметить, что существует вторичная тромбоцитопения, насколько разновидность данной патологии. Ее клиника стопроцентно повторяет клинику сопутствующего заболевания. К примеру, аллергическая тромбоцитопения, насколько итог деяния аллергических антигенов на тромбоциты, преводящая к их повреждению либо полному растворению.

Тромбоцитопения при беременности

Замечено, что число тромбоцитов за беременность меняется неравномерно, ведь огромное значение тут имеет личное состояние организма дамы. Если беременная не больна, может наблюдаться малозначительное понижение тромбоцитов. Это разъясняется уменьшением периода их жизни и завышенным ролью их в процессе периферического кровообращения. При низких показателях тромбоцитов возникают предпосылки к развитию тромбоцитопении. Предпосылкой этого служит понижение образования кровяных пластинок, высочайшая степень их смерти либо употребления. Клинически болезнь выражена кровоточивостью и подкожными кровоизлияниями. Факторами тромбоцитарной дефицитности служат недостаточное питание беременной дамы, нарушения иммунной этиологии либо приобретенные кровопотери. Таким макаром, тромбоциты не вырабатываются, или получают некорректную форму.

Для постановки диагноза тромбоцитопения проводят исследование на свертываемость крови в виде коагулограммы. Это очень информативный и четкий способ. Значимость получения инфы по содержанию тромбоцитов в крови состоит в том, что это делает вероятным избежать суровых осложнений в родах. Так у ребенка с тромбоцитопенией иммунного нрава в родах велико развитие внутренних кровотечений, самым небезопасных из которых является мозговое кровоизлияние. При таком сценарии лечащий доктор воспринимает решение о родоразрешении хирургическим методом. В большинстве же случаев данная болезнь не грозит здоровью малыша.

Тромбоцитопения у детей

Статистика гласит о том, что число деток, заболевших тромбоцитопенией к числу здоровых деток, составляет 1 на 20000 случаев. В основную группу риска входят дошкольники, наибольшее количество выявленных нездоровых наблюдается зимой и весной.

Чаще всего тромбоцитопения бывает прирожденной. Такие детки часто имеют ускоренную функцию селезенки, либо гиперспленизм. Это может быть из-за физиологических особенностей органа. Селезенка – это депо для отработавших собственный срок тромбоцитов, где они погибают и перерождаются. Не считая того, тромбоцитопения у новорожденных бывает при иммунологическом конфликте, обусловленным отсутствием сопоставимости ребенка и беременной дамы по тромбоцитарным антигенам. Сенсибилизирующий материнский организм образует антитела к тромбоцитам, проникающим через стену плаценты в кровеносное русло плода и приводящим к разрушению его собственных тромбоцитов. Причинами же полученной тромбоцитопения являются интоксикация организма, фармацевтическая аллергия, заразные заболевания, завышенное содержание гормонов щитовидной железы.

Симптоматика у деток не значительно отличается от таких проявлений у взрослых. Заставить задуматься папы и мамы должны неизменные носовые кровотечения, мелкоточечная сыпь в области нижних конечностей тела, секундное проявление гематомы при малозначительных механических воздействиях, гематурия. Но подобные состояния не вызывают беспокойства, потому что отсутствует болевой синдром и значимые клинические признаки. В этом и таится большая опасность для здоровья малеханьких пациентов, так как это первопричина сильных кровотечении во внутренние органы и мозг, которые могут окончиться смертельно.

У деток тромбоцитопения делится на первично и вторично возникшую. Первую форму охарактеризовывает тромбоцитопенический синдром, сопровождающийся отсутствием другой патологии. Вторичная форма тромбоцитопении проявляется отягощениями основного заболевания. Например, это цирроз печени, зараза вируса иммунодефицита человека и лейкозы.

Исходя из степени воздействия иммунного комплекса на развитие заболевания у деток, различают иммунную и неиммунную тромбоцитопению. Иммунная тромбоцитопения связана с массовой смертью кровяных пластинок в итоге воздействия антител. Состояние иммунитета ребеночка при всем этом не различает тромбоциты и воспринимает их насколько чужеродные тела, что приводит к выработке антител. Бывает аплоиммунная, трансиммунная, гетероиммунная и аутоиммунная разновидность данной категории заболевания. Не иммунная тромбоцитопения появляется при механических повреждениях тромбоцитов.

Аутоиммунная тромбоцитопения

Аутоиммунная тромбоцитопения характеризуется разрушением тромбоцитов в итоге воздействия аутоантител. Главным местом для их созревания является селезенка. В ней же проходит смерть кровяных пластинок, покоробленных аутоантителами. Не считая того, разрушают тромбоциты макрофаги таких органов насколько печень и лимфатические узлы. Частота заболевания, согласно статистике, 1 на 15000 случаев и подвержены ему в основном дамы возрастной категории от 25 до 55 лет.

Аутоиммунная тромбоцитопения как правило имеет острое начало, но время от времени может быть и неспешное развитие. Обычным симптомом аутоиммунной тромбоцитопении является геморрагическая петехиальная сыпь, локализованная в области кожных покровов и слизистой оболочки. Пятна безболезненны при пальпации, клиническая картина воспаления отсутствует. У пациентов наблюдаются кровотечение из носа, из внутренних органов кишечно-желудочного тракта и из полости матки. Самым суровым осложнением геморрагического диатеза является кровоизлияние сетчатки глаза, приводящее к потере зрения.

Выраженность данного синдрома имеет зависимость от количественного содержания тромбоцитов в кровеносном русле. Низкие числа показателя являются предпосылкой спонтанного кровотечения. Но вроде бы феноминально это не звучало, высочайшие характеристики при сопутствующих лихорадках либо генерализованных инфекциях могут вызвать тяжелейшее кровотечение.

Клиника аутоиммунной тромбоцитопении начинается с кровоизлияний в слизистую ротовой полости и в области соприкосновения тела с одежкой. Кровоизлияние в области лица и конъюнктивы – это нехороший диагностический признак.

Для постановки диагноза аутоиммунная тромбоцитопения не считая сдачи принятых анализов (общий анализ крови, общий анализ мочи и другие) проводят особые испытания. К первому тесту относят способ Штеффена. Он заключается в количественном выражении антиглобулинов. Тест малочувствителен, потому что для его проведения употребляют сыворотку крови пациентов.

Более надежное исследование тромбоцитов обеспечивает тест Диксона. Его суть заключается в подсчитывании антител на клеточной стене кровяных пластинок. В норме их количество не превосходит 15?10-15 г. При увеличении этого показателя развивается иммунная тромбоцитопения. Способ информативен, но трудоемок, вследствие чего широкого практического внедрения не отыскал.

Тромбоцитопения лечение

Терапию тромбоцитопении начинают с выписывания гормонов, а именно назначают Преднизолон. Доза подбирается персонально исходя из расчета 1 мл на 1 килограмм массы тела хворого в денек. Если болезнь прогрессирует, данную дозу наращивают в 2 раза. Эффективность исцеления тромбоцитопении видна сходу. Поначалу миниатюризируется клиническая картина геморрагического синдрома, позже увеличивается количественный показатель тромбоцитов крови. Принимают продукт до того времени, пока не будет получен полный эффект. Сходу после чего дозу корректируют прямо до полной отмены.

Результат внедрения глюкокортикостероидов в 90 % случаев положительный, но у оставшейся толики нездоровых наблюдается только прекращение кровоточивости, а тромбоцитопения рецидивирует.

В течение 3-х-4 месяцев после начатой терапии возникает срочная необходимость в оперативном удалении селезенки. Эффективность спленоэктомии подтверждена у 80% пациентов. При положительной динамики от глюкокортикостеройдной терапии возникают предпосылки к полному исцелению. Операцию, обычно, проводят параллельно увеличению доз Преднизолона в 3 и поболее раз. Если до хирургического вмешательства он вводился внутримышечно, то перед операцией и после нее нужно перейти на внутривенные инъекции. Точно сказать о том, как удачно прошла спленоэктомия, можно только спустя более чем через два года. Исцеление гормонами при всем этом продолжают, но дозы значительно снижены.

Самым сложным в общетерапевтическом смысле является наличие пациентов, которым операция не принесла существенных результатов. Таким клиентам назначают иммунодепрессивную химиотерапию цитостатиками длительностью до 2-ух месяцев. К ним относят Азатиоприн, Винкристина сульфат. Наличие системной красноватой волчанки либо других диффузных заболеваний соединительной ткани приводит к необходимости более ранешнего внедрения иммунодепрессантов. Это применительно к томным формам системных заболевании. Если же пациент молод и степень поражения малозначительная, то используют только глюкокортикостероиды.

Не правильно принимать цитостатики и до оперативного вмешательства, так как терапия иммунодепрессантами просит подбирать продукт, владеющий большей эффективностью для определенного индивида, а доказательств того, что действие данного лекарства определяется какими или аспектами нет. Кроме этого, исходя из практических познаний, докторы выписывают клиентам высочайшие дозы химиопрепаратов и гормонов, что приводит к невозможности проведения операции по удалению селезенки. Следует также отметить, что данная терапия вызывает мутации, бесплодие либо патологию, передающуюся по наследию.

Приобретенная тромбоцитопения не иммунного нрава лечится симптоматически. Так при геморрагическом синдроме назначают гемостатики, общего и местного значения. К первым относят 5% Аминокапроновую кислоту, эстрогены, прогестинон, андроксон и другие. 2-ая группа состоит из губы гемостатической, окисленной целлюлозы, местной криотерапии.

Если предпосылкой тромбоцитопении служат мощные кровотечения, проводят гемотрансфузию. Переливанию подлежат «незапятнанные» эритроциты, подбирают которые с учетом личных особенностей организма. Аутоиммунная тромбоцитопения служит противопоказанием для трансфузии кровезамещающих смесей в связи с тем, что патогенез данного вида заболевания заключается в растворении тромбоцита. А это ухудшает тромбоцитолизис. Неотклонимым условием удачного исцеления является отмена препаратов, содействующих нарушению возможности тромбоцитов создавать сгусток, таких насколько Ацетилсалициловая кислота, Ибупрофен, Варфарин и многие другие.

Пациентов ставят на диспансерный учет после доказательства диагноза методом проведения всех нужных клинических и лабораторных исследовательских работ. Со всей тщательностью собирают наследный анамнез, определяют морфологические признаки тромбоцитов у ближайших родственников.

Детские формы заболевания довольно отлично излечиваются гормональными продуктами, а вторичная тромбоцитопения просит симптоматической терапии.

Не исключено применение традиционных средств. Отлично помогает отвар из листьев крапивы, ягод шиповника и земляники. С целью профилактики пьют сок березы, малины и свеклы. Положительный результат дает при анемии мед с грецкими орешками.

Питание при тромбоцитопении

Специфическая диета для нездоровых, в анамнезе которых имеется тромбоцитопения, включает группу товаров, содержащих составляющие, участвующие в построении опорной структуры форменных частей крови, в разделении и образовании кровяных клеток. Очень принципиальным является отказ от веществ, тормозящих степень воздействия на стадии кроветворения.

Пищевой рацион должен быть богат белком в основном растительной природы, цианокобаломином, либо витамином В 12, также продукты должны содержать фолиевую и аскорбиновую кислоты. Причина этого состоит в том, что при данной патологии происходит нарушение пуринового обмена. Это приводит к понижению потребления товаров животного происхождения. Восполняется белок за счет растительной еды, содержащей сою: бобы, горох и другие. Питание при тромбоцитопении должно быть диетическим, включать в себя различные овощи, фрукты, ягоды и зелень. Животные жиры следует ограничить и лучше поменять их подсолнечным, оливковым либо любым другим видом масел.

Примерный список блюд, входящих в меню нездоровых тромбоцитопенией:

- бульон куриный, приводящий к усилению аппетита;

- хлебобулочные изделия из ржаной либо пшеничной муки;

- первым блюдом должен быть суп;

- салаты на растительном масле с зеленью;

- рыбные блюда из нежирных видов рыбы;

- мясные продукты из мяса птиц, подверженные различной термообработке;

- гарниры готовят из круп, макарон;

- к напиткам ограничений нет.

Чтобы целебное питание приносило пользу и помогало при проведении терапии тромбоцитопении, принципиально соблюдать некие правила. 1-ое, для контроля за выходом новых кровяных клеток из селезенки нужен тиамин и азотсодержащие продукты. 2-ое, опорная структура форменных частей крови нуждается в достаточном поступлении в организм лизина, метионина, триптофана, тирозина, лецитина и холина, относящихся к группе неподменных аминокислот. Третье, разделение клеток крови нереально без таких микроэлементов, насколько кобальт, витамины группы В, веществ, содержащих кислоту аскорбиновую и фолиевую. И 4-ое, качество кроветворения находится в зависимости от присутствия в крови свинца, алюминия, селена и золота. Они оказывают токсическое действие на организм.