Холестаз

холестаз фотоХолестаз – это патологическое состояние, при котором отмечается уменьшение выделения желчи в узкий отдел кишечного тракта, возникающее в итоге нарушения ее продукции либо экскреции. Зависимо от этиопатогенетических устройств развития нарушения поступления желчи в двенадцатиперстную кишку делят внепеченочный холестаз и внутрипеченочную его форму, имеющие принципные отличия в клинических проявлениях.

В большинстве ситуаций спецы используют термин «синдром холестаза», потому что данное патологическое состояние не является самостоятельной нозологической формой. Патоморфологически данная патология проявляется в виде возникновения капель желчи в печеночных клеточках и вокруг дилатированных каналикулов (внутрипеченочный холестаз). Если же имеет место внепеченочный вариант холестаза, капельки желчи накапливаются в большей степени вокруг дилатированных желчных протоков, также в маленьком количестве конкретно в печеночной паренхиме.

Холестаз печени при продолжительном течении провоцирует развитие структурных нарушений структуры печени обратимого и необратимого нрава. В развернутой фазе патологического процесса отмечается расширение желчной капиллярной сети, формирование тромботических масс в сосудах, исчезновение ворсинчатого покрова в проекции канакулярных мембран и увеличение проницаемости клеточных мембран, что является гистологическим аспектом холестаза.

Хронический холестаз кроме перечисленных выше конфигураций характеризуется образованием необратимых нарушений в виде развития желчных инфарктов, зон склероза и формирования микроабсцессов. Спецы гастроэнтерологического профиля придерживаются представления, что фактически неважно какая форма поражения печени, насколько структурной единицы, безизбежно провоцирует патогенетические механизмы холестаза. Не считая того, существует ряд патологий, сопровождающихся поражением протоков насколько внутрипеченочной, так и внепеченочной локализации.

Причины холестаза

Среди патологических состояний, способных стимулировать развитие холестаза выделяется большой диапазон болезней, но соединяет воединыжды все эти этиологические причины единый этиопатогенетический механизм развития холестаза. Так, главным звеном патогенеза является повреждающее воздействие желчных кислот на печеночные клеточки. Все заболевания и патологические состояния, являющиеся фоном для развития холестаза, принято делить на две патогенетические категории: заболевания, сопровождающиеся нарушением продукции желчи в нужном количестве и патологические состояния, нарушающие обычный ток желчи.

Нарушение желчеобразовательной функции печени наблюдается при спиртном поражении печеночной паренхимы, вирусном и токсическом воздействии на организм с преимущественной локализацией токсических агентов в печени. Не считая того, на процесс образования желчи оказывает негативное воздействие нарушенная микрофлора в кишечном тракте, цирротические конфигурации печени и эндотоксемические состояния. К данной этиопатогенетической категории относится и внутрипеченочный холестаз беременных дам.

На обычный процесс оттока желчи оказывают негативное воздействие патологические конфигурации желчевыводящих протоков (холангит, дуктопатия, болезнь Кароли), прирожденные аномалии желчевыводящей протоковой системы, также системный билиарный цирроз печени. Такие системные заболевания, насколько туберкулез, лимфогранулематоз и саркоидоз безизбежно провоцируют конфигурации в обычном функционировании структур гепато-билиарной системы, но данные нарушения развиваются в большей степени на поздних стадиях основного заболевания.

Внутрипеченочный холестаз во всех ситуациях сопровождается лишним скоплением желчных кислот не только лишь в циркулирующей крови, да и в тканях разного типа с одновременным недостающим их содержанием в просвете двенадцатиперстного отдела узкого кишечного тракта. Печеночный холестаз может протекать в нескольких формах. Так, при многофункциональном его варианте отмечается существенное замедление канальцевого тока желчи, а морфологический холестаз сопровождается значимым депонированием компонент желчи в проекции гепатоцитов и желчных протоках. Клиническая форма внутрипеченочного холестаза наблюдается при задержке компонент желчи в циркулирующей крови, в то время насколько при обычных критериях желчные кислоты экскретируются в желчь.

Развитие внутрипеченочного холестаза становится вероятным даже при условии полного отсутствия обтурации просвета магистрального желчного протока. Но имеющаяся обструкция желчных протоков внутрипеченочного порядка безизбежно провоцирует развитие синдрома холестаза.

Симптомы и признаки холестаза

Холестатический синдром, обусловленный лишней экскрецией желчных кислот и других компонент желчи в печени и других тканях организма человека, безизбежно сопровождается развитием патологических структурных конфигураций в органах-мишенях, имеющих специальные клинические и лабораторные проявления.

В базе развития клинических вариантов течения холестаза и их интенсивности положено три основных механизма: лишнее депонирование компонент желчи в циркулирующей крови и тканях, существенное понижение концентрации желчи в области двенадцатиперстной кишки, токсическое повреждающее воздействие желчных кислот на гепатоциты. Интенсивность проявления тех либо других клинических симптомов впрямую находится в зависимости от фонового заболевания, выраженности печеночно-клеточной дефицитности и степени выраженности нарушения выделительной функции гепатоцитов.

Кожный зуд при холестазе вровень с признаками нарушения переваривания и всасывания питательных веществ в кишечном тракте являются главными клиническими аспектами данного патологического состояния, независимо от того, в какой форме протекает холестаз. Патогномоничными проявлениями приобретенного варианта течения холестаза является обычное поражение кожи в виде развития гиперпигментации и образования ксантелазм, также печеночная дистрофия, насколько отображение поражения костной ткани. Развитию печеночной остеодистрофии содействует витаминная дефицитность группы Д и Е, и исходными проявлениями этого отягощения является выраженный болевой синдром в проекции грудопоясничного отдела позвоночника. Не считая того, данная категория пациентов относится к группе риска по появлению спонтанных патологических переломов, обусловленных диффузным остеопорозом.

Особенностью холестаза будет то, что развитие проявлений астенического синдрома появляется только при сопутствующем гепатоцеллюлярном поражении и проявляется в виде возникновения не мотивируемой беспомощности, головокружения, невозможности выполнения обычной физической нагрузки. При имеющемся внутрипеченочном холестазе отмечается изменение формы и размеров печени в сторону ее значимого роста, при условии полного отсутствия болевого синдрома и нарушения структуры печеночной паренхимы. Повышение характеристик селезенки имеет место исключительно в качестве сопутствующей патологии билиарному цирротическому поражению печени, что встречается очень изредка.

Одним из более специфичных проявлений холестаза, позволяющих опытнейшему спецу установить подготовительный диагноз без проведения специфичного лабораторного обследования пациента, является изменение стула в виде роста его дневного количества, зловонности, обесцвечивания и нарушения структуры. В связи с тем, что пре холестазе отмечается ограничение поступления желчных кислот в двенадцатиперстный отдел узкого кишечного тракта, в каловых массах накапливается большая концентрация нерасщепленных жиров.

Нарушения всасывательной функции кишечного тракта безизбежно оказывают влияние на витаминный баланс в организме. Так, даже недолговременное течение холестаза провоцирует развитие дефицитности витамина К в организме, проявляющийся лишней кровоточивостью слизистых оболочек. Приобретенный же холестаз во всех ситуация сопровождается признаками авитаминоза группы А.

Результатом нарушения пищеварительной и всасывательной функции кишечного тракта, которое наблюдается при всех патогенетических вариантах холестаза, является долгая изнуряющая диарея. Обильный диарейный синдром провоцирует развитие обезвоживания организма и выделение огромного количества электролитов и других питательных веществ. Финалом данного состояния является развитие синдрома мальабсорбции и прогрессирующее понижение веса пациента даже при условии обычного питания.

Важнейшим клиническим аспектом приобретенного холестаза является патогномоничное поражение кожных покровов в виде ксантом, которые представлены желтоватыми опухолевидными пятнами, возникающими в итоге нарушения липидного обмена. Любимой локализацией данных конфигураций являются кожные покровы верхней половины тела, также область естественных складок кожи. Возникновение и исчезновение ксантом можно расценивать насколько диагностический признак, отражающий уровень холестерина в крови. В ситуации, когда пигментные пятна у пациента локализуются только параорбитально, спецы используют термин «ксантелазмы».

Также холестаз сопровождается проявлениями, соответствующими для нарушения метаболизма меди в организме, потому что при обычных критериях экскреция и всасывание меди в узком отделе кишечного тракта происходит вместе с желчью. Долгий холестаз сопровождается значимым возрастанием концентрации меди и депонированием ее в органах-мишенях по типу заболевания Вильсона-Коновалова.

Главным осложнением холестаза, наблюдающимся в 70% случаев при условии долгого его течения, является образование пигментных камешков в структурах билиарной системы и сопутствующими признаками бактериального холангита. Не считая того, клиническая картина у каждого пациента может отличаться, зависимо от проявления фонового заболевания.

Помимо соответствующих клинических проявлений, позволяющих опытнейшему спецу верно установить диагноз уже пре первичном контакте с нездоровым холестазом, существует определенный метод обследования этой категории пациентов. Все лабораторно-инструментальные методики, используемые в данной ситуации, ориентированы не столько на диагностику холестаза, сколько на выявление предпосылки его появления. Так, проведение ультразвукового обследования либо холангиографии почти всегда позволяет установить точную локализацию механической блокады в просвете структур гепато-билиарной системы. При подозрении на наличие у пациента внутрипеченочного варианта холестаза при условии отсутствия информативности при проведении других инструментальных методик исследования, рекомендуется выполнение пункционной биопсии.

Холестаз у беременных

Распространенность данной патологии посреди общей популяции беременных дам составляет 1:500 и таковой высочайший показатель обуславливается семейным типом наследования. Не считая того, холестаз при беременности склонен к рецидивирующему течению, потому следующая беременность в 80-90% случаев также протекает с признаками холестаза. Уровень летальности плода при холестазе у беременной дамы составляет менее 10% и в приоритетном большинстве случаев обуславливается мощным маточным кровотечением вследствие витаминной дефицитности группы К.

Патогенетические механизмы развития холестаза у дамы в период беременности объясняются нарушением метаболизма эстрогенов, оказывающих ингибирующее действие на процесс образования и выделения желчи. В ситуации, когда наблюдается существенное депонирование желчных кислот и других компонент желчи в плаценту, существенно увеличивается риск провокации ранних родов на ранешних сроках развития плода, несопоставимых с жизнью. Посреди гастроэнтерологов существует мировоззрение, что беременность выступает в роли провоцирующего фактора развития имеющихся с рождения генетических изъянов продукции и выделения желчи.

Группу риска по развитию данной патологии составляют дамы, находящиеся в 3-ем триместре беременности и почти всегда единственным клиническим проявлением холестаза является истязающий всераспространенный кожный зуд. Преимущественной локализацией кожных проявлений холестаза при беременности является верхняя половина тела и в особенности ладошки рук. В большинстве ситуаций кожный зуд без помощи других нивелируется после родоразрешения дамы не позже чем через две недели.

Наибольшей информативностью в отношении диагностики холестатического синдрома в период беременности обладает биохимический анализ крови, при исследовании которого отмечается существенное увеличение прямой фракции билирубина и активности щелочной фосфатазы при условии обычного показателя АЛТ и АСТ. При проведении специфичного анализа содержания фракций желчных кислот в крови беременной дамы при холестазе отмечается существенное повышение их концентрации, превышающее обычные значения в 100 и поболее раз.

Несмотря на то, что холестаз при беременности на позднем сроке является нередкой патологией даже у полностью здоровых дам, при выявлении его признаков нужно кропотливо исследовать пациентку на предмет наличия других болезней, имеющих схожую клиническую и лабораторную картину (паренхематозная и механическая желтуха, наследные заболевания с метаболическими нарушениями, острый жировой гепатоз).

При условии некординально выраженных клинических и лабораторных критериев холестаза исцеление беременной заключается только в применении препаратов симптоматического ряда (Прометазин в дневной дозе 75 мг, Фенобарбитал в дневной дозе 45 мг перорально). В ситуации, когда у беременной дамы отмечается существенное превышение уровня желчных кислот и на сто процентов отсутствуют показания для проведения родоразрешения в плановом порядке, рекомендуется внедрения препаратов, действие которых ориентировано на понижение уровня сывороточных желчных кислот (Холестирамин в дневной дозе 12 г) с одновременным применением Фитоменадиона по 10 мг подкожно один раз в неделю и Фолиевой кислотой в дневной дозе 1 мг.

В связи с завышенным риском маточных кровотечений диета при холестазе беременных имеет огромное значение. Дама должна в достаточном количестве употреблять продукты питания, содержащие высшую концентрацию витамина К, также ограничить употребление жирной еды.

Холестаз у детей

Частота встречаемости холестаза у деток в период новорожденности и в грудной период существенно разнится в популяции разных государств и регионов, но существует некая тенденция к повышению заболеваемости холестазом внепеченочного происхождения у данной категории пациентов. Не следует также упускать из виду транзиторные варианты течения холестатического синдрома новорожденных, даже при том, что существенного вреда здоровью и развитию ребеночка он не приносит.

Определение этиопатогенетического варианта холестаза у деток имеет важное значение, потому что от этого зависит предстоящая стратегия исцеления пациента. В текущее время большая часть вариантов внепеченочного холестаза у грудных малышей является абсолютным показанием для внедрения оперативного вмешательства, потому что современные методики хирургического исцеления атрезии желчных путей внепеченочного порядка позволяет достигнуть не плохих результатов в устранении признаков холестаза.

Общими признаками, соответствующими для обоих этиопатогенетических вариантов холестаза является возникновение клинических и лабораторных презнаков нарушения оттока желчи. Клиническими аспектами в данном случае является возникновение желтушного окрашивания кожных покровов и слизистых оболочек, обесцвечивание каловых масс и потемнение мочи. Важным диагностическим признаком холестаза в период новорожденности является расцветка каловых масс, потому что изменение ее позволяет оценить динамику развития холестаза. Для новорожденных деток не типично возникновение выраженного кожного зуда, а в более старшем возрасте выраженный зуд кожи наблюдается при внутрипеченочном варианте холестаза. Следует учесть, что в период новорожденности холестаз всегда протекает с желтухой, что является специфичным патогномоничным клиническим маркером данной патологии.

У малышей кроме выраженной медицинской симптоматики холестаз сопровождается значительными переменами лабораторных характеристик в виде роста показателя билирубина конъюгированного типа, завышенного показателя общего холестерина и роста активности щелочной фосфатазы.

Самой всераспространенной предпосылкой развития внепеченочного варианта холестаза у ребеночка в период новорожденности является атрезия желчных путей внепеченочного порядка, наблюдающаяся в одном случае из 10000 новорожденных. Внутрипеченочный вариант развития холестаза у деток имеет место при конкретном вирусном, метаболическом и иммунологическом гепатоцеллюлярном поражении печеночной паренхимы.

Медикаментозная корректировка холестаза заключается в предназначении препаратов, улучшающих отток желчи и нормализующих характеристики желчных кислот в сыворотке крови, при этом выбор продукта впрямую находится в зависимости от степени клинических и лабораторных проявлений холестаза (Фенобарбитал в расчетной дозе 5 мг на 1 кг веса ребеночка, Холестирамин в дневной дозе 4 г). Предназначение препаратов глюкокортикостероидного ряда считается неоправданным для малышей грудного возраста ввиду полного отсутствия эффективности и завышенного риска развития заразных осложнений.

Лечение холестаза

Так насколько холестаз не является самостоятельной нозологической формой и представляет собой клинико-лабораторное сопровождение основного фонового заболевания, то все варианты целительных мероприятий, используемых при данной патологии, относятся к уровню симптоматических либо этиопатогенетических.

Главной целью симптоматического компонента исцеления холестаза является устранение главных клинических признаков заболевания, а конкретно кожного зуда. Самым действенным способом купирования кожных проявлений холестаза является дренирование желчевыводящих путей внешним либо внутренним методами, после внедрения которых, кожный зуд прекращается в течение 2-ух суток. При имеющихся противопоказаниях к применению дренирования желчевыводящих протоков, следует использовать Холестирамин, употребление которого позволяет нивелировать кожный зуд в течение 5 суток. Хорошей разовой дозой Холестирамина считается 4 г с желаемым приемом вместе с завтраком, обедом и ужином. Возникновение признаков гипопротромбинемии является показанием для перехода на парентеральный путь введения Холестирамина в малой действенной дозе.

Еще одним продуктам, оказывающим действенное противозудное действие, является Урсодезоксихолевая кислота. В особенности данный продукт эффективен в лечении пациентов, страдающих первичным билиарным циррозом в расчетной дозе 10 мг на 1 кг веса пациента. При условии полного отсутствия эффекта от внедрения перечисленных выше препаратов следует прибегнуть к предназначению седативных препаратов коротким курсом (Фенобарбитал по 0,05 г два раза в день). Неплохим противозудным эффектом владеют препараты глюкокортикостероидного ряда, но ввиду имеющегося широкого диапазона негативных реакций в виде ухудшения состояния костной ткани и роста риска заразных осложнений, данное исцеление применяется очень изредка.

При условии имеющегося у пациента рефрактерного зуда, сочетающегося с критичными значениями холестерина в крови и ксантоматозной невропатией, следует использовать плазмаферез недолговременным курсом. Но почти всегда единственной методикой позволяющей убрать рефрактерный кожный зуд при холестазе является трансплантация печени.

Применение препаратов, владеющих выраженным гепатопротекторным действием, показано при внутрипеченочном варианте холестаза и продуктам выбора в данной ситуации является Гептрал. Курс гепатопротекторной терапии заключается в парентеральном внедрении Гептрала в дозе 5 мл в течение 2-ух недель и следующий переход на таблетированный прием продукта в дневной дозе 800 мг в течение более 2-ух месяцев. Схожим эффектом обладает Рифампицин, который улучшает кислотную микрофлору, нужную для обычного метаболизма желчных кислот. Схема приема Рифампицина заключается в пероральном применении 150 мг в день в течение 3-х месяцев.

Имеющаяся у пациента билиарная компрессия является основанием для внедрения методик оперативного вмешательства. В текущее время имеющийся у пациента с холестазом конкремент в проекции общего желчного протока удачно устраняется способом проведения папиллосфинктеротомии эндоскопическим способом. В ситуации, когда обструкция желчевыводящих протоков обоснована имеющимся опухолевым субстратом, первоочередной задачей оперирующего онколога является оценка резектабельности опухоли. Если опухолевый процесс находится на неоперабельной стадии, доктором должно приниматься решение о проведении дренирования желчных путей эндоскопическим доступом.

Применение хоть какого оперативного пособия при холестазе просит кропотливого подхода к вопросу подготовки пациента к оперативному вмешательству, беря во внимание высочайший риск развития заразных и геморрагических осложнений. С целью предотвращения вероятного кровотечения, предоперационная подготовка пациента, страдающего холестазом предугадывает парентеральное введение витамина К в дневной дозе 0,03 г. Для уменьшения риска появления заразных осложнений нездоровому в предоперационном и послеоперационном периоде следует использовать адекватную схему бактерицидной терапии.

Основополагающим звеном исцеления приобретенного холестаза является корректировка пищевого поведения и авитаминоза. Корректировка питания заключается в обогащении каждодневного меню продуктами, содержащими растительный жир и резком ограничении потребления нейтральных жиров. В случае возникновения у пациента малых проявлений дефицитности витамина А в виде понижения сумеречного зрения рекомендуется внедрения курса парентерального введения масляного раствора в дозе 10000 МЕ.

Кроме того, хроническое течение холестаза всегда сопровождается нарушением процесса костеобразования, что выражается в развитии прогрессирующего остеопороза и последствиями данного патологического состояния. При выявлении у пациента с холестазом исходных проявлений остеопороза нужно использовать заместительную терапию витамином Д по схеме: один раз за месяц внутримышечное введение 100000 МЕ либо перорально 3 раза в неделю по 50000 МЕ. Предназначение витамина Д оправдано даже при условии отсутствия признаков поражения костной ткани в качестве профилактического средства клиентам с долгим течением желтушного синдрома.

В неких ситуациях холестатический синдром у пациента может протекать с возникновением выраженного болевого синдрома в проекции костей, потому в данном случае оправданным является предназначение внутривенного введения Глюконата кальция в расчетной дозе 15 мг на 1 кг веса с 5% веществом глюкозы в объеме 500 мл. Также предназначение заместительной терапии продуктами кальция и витамина Д непременно проводится в послеоперационном периоде после проведения трансплантации печени.



Warning: date() [function.date]: It is not safe to rely on the system's timezone settings. You are *required* to use the date.timezone setting or the date_default_timezone_set() function. In case you used any of those methods and you are still getting this warning, you most likely misspelled the timezone identifier. We selected 'Europe/Moscow' for 'MSK/3.0/no DST' instead in /home/k45201/public_html/angina03.ru/mycode/main.php on line 3
13.11.2019