Агранулоцитоз

Агранулоцитоз – это синдром, характеризующийся резким понижением гранулоцитов в крови (наименее 1х109/л, в норме 6,8?109/л), и в том числе, нейтрофилов ниже 0,5-1х109/л (в норме 1,8-6,5?109/л). Агранулоцитоз является вариантом нейтропении, при котором происходит уменьшение нейтрофилов в крови. Нейтрофилы входят в состав иммунной системы организма, и это делает иммунитет более слабеньким и уязвимым для разных зараз.

Данное состояние угрожает небезопасными отягощениями, и может являться предпосылкой погибели. Даже обыденный насморк у таких пациентов может осложниться сепсисом и комой, потому агранулоцитоз относится к сложной патологии и нуждается в кропотливом исследовании и профилактике.

Агранулоцитоз пречины

Агранулоцитоз разделяют на иммунный, миелотоксический и генуинный. Иммунный агранулоцитоз возникает методом образования антигранулоцитарных антител к гранулоцитам. И благодаря этому в крови их количество понижается. Иммунный агранулоцитоз разделяют на гаптеновый и аутоиммунный.

Агранулоцитоз гаптеновый проявляется при применении фармацевтических средств (гаптенов), таких насколько обезболивающие, лекарства, туберкулезные препараты и другие. При аутоиммунной форме вырабатываются антитела к гранулоцитам с следующим их разрушением. Таковой аутоиммунный процесс можно следить при разных аутоиммунных заболеваниях.

При миелотоксическом агранулоцитозе подавляется выработка молодых клеток гранулоцитов в костном мозге, и это приводит к сниженному содержанию гранулоцитов в крови. Генуинный агранулоцитоз – форма без установленной предпосылки.

Агранулоцитоз симптомы

Острый агранулоцитоз симптоматически не проявляется, только лабораторно. Самочувствие хворого усугубляется только при присоединении осложнений, к примеру, тяжеленной инфекции (сепсис, некротическая ангина, абсцедирующая пневмония, язвенный стоматит), которая появляется в связи с пониженным иммунитетом.

В 1-ые 2-3 денька, при сниженном количестве гранулоцитов, пациент ощущает себя отлично и температура тела его в норме, но если агранулоцитоз продолжается больше 6-7 дней, состояние хворого усугубляется, развиваются небезопасные заразные отягощения.

Самочувствие хворого определяется количеством сниженных гранулоцитов в крови. При низких цифрах синдром протекает тяжелее. При малом понижении гранулоцитов зараза может не развиться, если поддерживать обычные бытовые условия и исключить инфекции, которые окружают хворого. Но если пациент в поликлинике, то даже мельчайшее понижение гранулоцитов в крови может осложниться томными инфекциями.

Причиной инфекции, которая осложняет агранулоцитоз, может быть стафилококк, пищеварительная палочка, синегнойная палочка и другие бактерии. Симптоматически это проявляется увеличением температуры до 40-41°С, сильной головной болью, рвотой, болями в мышцах, помрачением сознания, похудением, покраснением кожи, резким падением кровяного давления. Также на коже могут образоваться маленькие, черные очаги, которые высятся над кожей (почаще при синегнойной палочке).

Следующим суровым осложнением, которое встречается при агранулоцитозе является некротическая энтеропатия. Симптоматически это проявляется частым водянистым стулом, схваткообразными болями в животике, вздутием, высочайшей температурой, рвотой, общей слабостью. Время от времени образуются язвы, которые могут разрываться.

Тромбоцитопения и анемия так же числятся отягощениями агранулоцитоза. Они встречаются в большинстве случаев при аутоиммунном агранулоцитозе, потому что антитела образуются к тромбоцитам и эритроцитам. Симптоматически тромбоцитопения проявляется кровотечением (геморрагический синдром), а анемия – головокружением, слабостью, головной болью, бледностью кожи, тахикардией (резвое сердцебиение) и пр.

Агранулоцитоз у детей

Ребенок, это необычный организм, который всегда более чувствителен ко всем наружным подходящим и неблагоприятным факторам, и ответная реакция на эти причины у него вдвое больше, чем у взрослого человека. Потому к детям нужно быть более внимательным и осмотрительным. Хоть какой детский доктор, после перенесенных болезней ребеночка (неважно какая инфекции, отит, простуды), должен для профилактики понижения лейкоцитов (гранулоцитов, нейтрофилов) навести маму с ребеночком на сдачу общего анализа крови.

Причины появления синдрома агранулоцитоза у малышей подобны насколько у взрослых, но все таки имеют свои особенности. В детском возрасте одной из нередких обстоятельств развития агранулоцитоза является нейтропения у деток, либо приобретенная детская доброкачественная нейтропения. Она нередко проявляется до 1-го года и продолжается в протяжении от нескольких месяцев до пары лет. Эта форма совсем неопасна для ребенка, симптоматически себя никак не проявляет, и исцеления особенного не просит.

Врачи считают, что агранулоцитоз у деток проявляется из-за незрелости системы крови, которая созревает, приблизительно, к 5 годам. Развитие осложнений при этой форме нейтропении не наблюдаются и, как правило, это состояние проходит без помощи других. Единственное, что нужно еще добавить - рано используют лекарства детям с агранулоцитозом в качестве профилактики при простудных болезней, и непременно советуют мамы с ребеночком встать на диспансерный учет к педиатру, гематологу, аллергологу-иммунологу.

Далее агранулоцитоз может появиться при приеме разных мед препаратов, к примеру, таких насколько лекарства. Намного пореже агранулоцитоз может появиться при развитии злокачественных болезней крови. Конечно, здесь немедля нужно лупить тревогу и проводить химиотерапию.

Совсем другое дело, когда агранулоцитоз у ребеночка развился на фоне упрямых, нередких заразных болезней, при которых может снизиться количество нейтрофилов в крови. И это видно клинически: у детей возникают язвочки на слизистой оболочки рта, может развиться пневмония, либо очень повысится температура. Если не проводить исцеление этих осложнений, то у ребенка может развиться септический шок. Если малюсенькое количество нейтрофилов будет сохраняться, то может появиться такое болезнь, насколько фебрильная нейтропения. Она проявляется последующими симптомами: завышенная слабость, высочайшая температура, тремор, завышенная потливость, стоматит, пародонтоз, гингивит, нередкие грибковые заболевания. Исцеление таковой формы заключается, сначала, в удалении инфекции и лечении болезней, которые привели к появлению и прогрессированию агранулоцитоза.

Далее нужно укрепить иммунную систему ребеночка методом внедрения иммуностимулирующих препаратов, витаминов, пищевых добавок. При очень тяжеленной форме заболевания ребеночка стопроцентно изолируют в стерильное помещение, где повсевременно проводят ультрафиолетовое облучение и поддерживается высочайшая стерильность. Нужно держать в голове всегда, что агранулоцитоз легче вылечивать на ранешней стадии, и потому при первых появлениях этого недуга следует сходу обратиться к детскому педиатру, который дальше направит к гематологу за консультацией.

Часто докторы спорят, необходимо ли ставить прививки ребеночку, если у него снижены лейкоциты. Здесь нужно выделить и сказать, что по русским эталонам вакцинацию ребеночку отсрочивают, если количество нейтрофилов очень снижено, но по европейским эталонам это не является противопоказанием к вакцинации и многие докторы-доктора с этим согласны.

Агранулоцитоз лечение

Лечение агранулоцитоза разделяется на несколько пт. Сначала, ликвидируется тот фактор, который поспособствовал развитию агранулоцитоза. К примеру, медикаменты, заболевания аутоиммунной природы, разные инфекции. Дальше, следует сделать асептические условия для хворого. Нездоровые агранулоцитозом помещаются в стерильные помещения, боксы, ограничиваются посещение нездоровых родными и близкими. Эти меры являются профилактическими, в целях предупреждения развития зараз, которые очень оказывают влияние на состояния здоровья хворого и, в предстоящем, могут привести даже к его погибели.

Так же проводят профилактику и исцеление заразных осложнений. Профилактика состоит в применении лекарств. Их не употребляют, если количество гранулоцитов снижено некординально (1,5х109/л), а если снижено очень (1х109/л), то употребляют бактерицидные препараты. Как правило назначают два антибиотика широкого диапазона (действуют на разные бактерии) в пилюлях. Если нейтрофилы в крови ниже 1х109/л, то назначаются два антибиотика внутривенно либо внутримышечно. Как правило употребляют цефалоспорины с аминогликозидами. Если уже присоединилась зараза, то используют два - три антибиотика широкого диапазона деяния тех же групп (цефалоспорины, аминогликозиды, а так же пенициллины). Когда нездоровой лечится антибиотиками, ему параллельно назначают противогрибковые препараты (такие насколько Нистатин, Леворин и другие). Исцеление проводят, пока числа гранулоцитов не окажутся на уровне нормы.

В исцеление также заходит переливание лейкоцитарной массы либо размороженных лейкоцитов 2-3 раза в неделю. К этой процедуре пребегают тогда, когда очень очень снижены гранулоциты в крови (не используются при иммунном агранулоцитозе). Лейкоцитарную массу подбирают с учетом сопоставимости лейкоцитов хворого по системе HLA-антиген. Переливание лейкоцитарной массы противопоказано при иммунном агранулоцитозе. Она понижает выработку гранулоцитов в костном мозге и тормозит выработку антител. Используют Преднизолон в дозе от 40 до 100 мг в день, до обычных цифр гранулоцитов в крови. Дальше дозу медлительно уменьшают.

Обязательно в лечении агранулоцитоза используют катализаторы лейкопоэза. К ним относятся Натрий нуклеинат, Лейкоген, Пентоксил. Исцеление продолжают 3-4 недели. Все находится в зависимости от состояния хворого. Так же используются Молграмостин, Лейкомакс.

При сильной интоксикации употребляют детоксикационную терапию (завышенная температура, бледнота, рвота, тошнота, расстройства стула, выраженная слабость, пониженное давление). Используют гемодез, глюкозу, изотонический раствор натрия хлорида либо раствор Рингера. Можно использовать переливание тромбоцитов при выраженном геморрагическом синдроме, который обоснован острой тромбоцитопенией. Переливают тромбоциты, приобретенные от 1-го донора. Также можно использовать препараты-гемостатики, которые прекращают кровотечения. К ним относятся Дицинон, Аминокапроновую кислоту и пр. Если развилась выраженная анемия, то используют переливание эритроцитов. Для предотвращения осложнений после переливания почаще употребляются отмытые эритроциты.

Больной с агранулоцитозом является ослабленным и «невооруженным», потому что его «орудие» - гранулоциты (нейтрофилы) образуются в малом количестве. Агранулоцитоз является суровой неувязкой, на сегодня, которая до конца еще не исследована учеными, но в почти всех лабораториях работают над предотвращением и исцелением этого недуга.

Профилактика агранулоцитоза является очень принципиальным моментом этого синдрома, и потому нужно всегда поддерживать иммунную систему витаминами. В летнее время это фрукты, овощи, а зимой – это таблетированные витамины, которые сумеют подкрепить иммунную систему человека.