Болезнь фабри
масло с твердым воском Вы получите высококачественные материалы по очень привлекательным ценам, быстро и без хлопот. Теперь вам не придется тратить кучу времени и нервов на поиски всевозможных химических препаратов, растворителей, морилок, жидких и гелевых смывок, редких видов клея. Вы можете заказать товар в нашем интернет-магазине, не выходя из дома или мастерской. Заболевание, вызванное нехваткой важного фермента альфа-галактозидазы А, принято называть болезнью Фабри, по имени ученого, занимавшегося исследованиями и открывшим её. Впервые мутации в генах были описаны в 1989 году в Англии.В нормальном состоянии этот фермент присутствует практически во всех клетках организма и участвует в переработке липидов. У лиц, унаследовавших дефектный ген, наблюдается накопление жирового вещества в лизосомах. В конечном итоге недуг приводит к разрушению сосудистых стенок, клеток и тканей. Болезнь Фабри – это редкая генетическая патология, которая также называется «лизосомной болезнью накопления». - Читайте подробнее на FB.ru:
19.04.2024