Гемолитическая анемия

письменный стол из массива купить Удобная оплата и доставка. Акции и скидки. Индивидуальный подход к каждому клиенту.

гемолитическая анемия фотоГемолитическая анемия – это клинико-гематологический симптомокомплекс, возникающий в итоге укорочения длительности функционирования эритроцитов, обусловленный завышенным их распадом. Данная патология соединяет воединыжды внутри себя группу болезней наследного и обретенного нрава, в патогенезе которых преобладают признаки гемолиза эритроцитов без понижения показателя гемоглобина в периферической крови. Согласно мировой статистики, в структуре заболеваемости посреди патологий крови, на долю гемолитических состояний приходится более 5%, из которых превалируют наследные типы гемолитической анемии.

Признаки гемолитической анемии появляются только тогда, когда происходит очевидный дисбаланс меж пролиферацией кровяных клеток эритроцитарного ряда и разрушением эритроцитов в потоке циркулирующей крови, в то время насколько компенсаторная функция костного мозга (усиленная пролиферация ретикулоцитов) истощаются.

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Основным провоцирующим фактором в появлении гемолитической анемии аутоиммунного нрава является синтез антител к своим эритроцитам, которые организм принимает в качестве чужеродных антигенов. Проявление аутоиммунной гемолитической анемии появляется на фоне какого-нибудь симптоматического заболевания в качестве отягощения (системные заболевания соединительной ткани, гемобластоз, приобретенный брутальный гепатит, неспецифический язвенный колит, злокачественные новообразования) либо же, насколько самостоятельная нозологическая единица.

Несмотря на бурное развитие медицины в области исследовательских мероприятий болезней крови, до настоящего времени не представляется вероятным установить достоверную причину развития аутоиммунной гемолитической анемии.

Все клинические проявления аутоиммунной гемолитической анемии не зависят от этиологического фактора. В большинстве случаев у пациентов наблюдается медлительно-прогрессирующее течение заболевания. Первыми проявлениями заболевания является общая слабость, ноющая боль в суставах, субфебрильная температура тела, боль в животике. При беспристрастном осмотре пациента отмечается выраженная бледнота и пастозность кожных покровов, равномерно нарастающая желтуха, повышение размеров селезенки и печени.

В 50% случаев у нездоровых наблюдается острая гемолитическая анемия аутоиммунного нрава, которая характеризуется неожиданным дебютом заболевания и бурной медицинской картиной. В данной ситуации на 1-ый план выступают бессчетные жалобы пациента при полном отсутствии конфигураций во время беспристрастного осмотра хворого. Основными жалобами, которые предъявляет пациент, являются: выраженная слабость и сниженная работоспособность, более частое сердцебиение, чувство нехватки воздуха, увеличение температуры тела до 38-39 градусов Цельсия, боль в голове и головокружение, тошнота и рвота не связанная с приемом еды, опоясывающая ноющая боль в верхней половине животика. Наружными проявлениями гемолиза является только нарастающая желтушность кожных покровов при отсутствии роста размеров печени и селезенки.

Признаками гемолитической анемии аутоиммунного нрава при лабораторном исследовании крови являются: высочайший ретикулоцитоз 200-300%, понижение количества эритроцитов при обычном цветовом показателе, малозначительный лейкоцитоз, количество тромбоцитов не изменено либо некординально снижено. Абсолютным показателем аутоммунного нрава анемии является увеличение СОЭ до больших цифр. В неких случаях удается выявить микросфероциты либо фрагментированные эритроциты. При биохимическом исследовании крови определяется увеличение непрямого билирубина, гипергаммаглобулинемия. Для определения наличия антител на эритроцитах проводится специфичная проба Кумбса, которая становится резко положительной при аутоиммунной гемолитической анемии.

Прогноз для жизни и сохранности работоспособности пре аутоиммунной гемолитической анемии находится в зависимости от течения, степени тяжести и эффективности проводимой терапии основного заболевания, которое явилось предпосылкой развития гемолиза. Обычно, полного излечения и восстановления работоспособности достигнуть не удается ни при одном способе исцеления. Стойкая ремиссия наблюдается только после конструктивной спленэктомии и долгого курса гормональной терапии.

Причины гемолитической анемии

Причиной гемолиза эритроцитов может послужить хоть какое соматическое болезнь и в таковой ситуации развиваются обретенные гемолитические анемии.

При воздействии того либо другого этиологического фактора развивается клиника острого либо приобретенного гемолитического состояния.

Острая гемолитическая анемия в большинстве случаев появляется при: громоздкой трансфузии несопоставимой по группе либо резус-фактору крови, токсическом воздействии медикаментозных препаратов определенных групп (нитрофураны, сульфаниламиды, хинидин, антипиретики), продолжительном воздействии хим соединений (бензол, свинец), воздействие токсинов при укусах змей, ожоговое поражение кожи, паразитические заболевания.

Хроническое течение гемолитической анемии наблюдается при пароксизмальной ночной гемоглобинурии, холодовой гемоглобинурии.

Гемолитическая анемия симптомы

Классические симптомы при гемолитической анемии развивается только при внутриклеточном гемолизе эритроцитов и представлены анемичным, желтушным синдромами и спленомегалией.

Степень проявления клинических симптомов, свидетельствующих в пользу развития анемичного состояния, впрямую находится в зависимости от скорости разрушения эритроцитов и компенсаторной реакции костного мозга, насколько головного кроветворного органа. Признаки анемии развиваются исключительно в ситуации, когда срок жизни эритроцитов сокращается до 15 суток, заместо 120 суток.

По течению различают латентную (возмещенную), приобретенную (с выраженной анемизацией) и кризовую гемолитические анемии. При кризовом течении заболевания отмечается тяжелое общее состояние пациента, независимо от типа гемолиза (внутрисосудистый либо внутриклеточный).

В период обострения гемолитическая анемия проявляется в виде выраженной беспомощности, понижения работоспособности, головокружении, затруднении дыхания, учащения сердцебиения, тянущей боли в правом и левом подреберьях. Соответствующим признаком острой гемолитической анемии считается иктеричность кожных покровов, слизистой оболочки мягенького неба и склер. При беспристрастном осмотре пациента, в 70% случаев отмечается повышение селезенки и выступание печени из-под реберной дуги более чем на 2 см.

Вследствие сгущения и застоя желчи провоцируется образование конкрементов в желчном пузыре и желчных протоках, потому нездоровые, страдающие гемолитической анемией, нередко предъявляют жалобы, соответствующие для гепатита, холецистита и холангита (острая боль в правом подреберье, тошнота, рвота, озноб, краткосрочное увеличение температуры тела).

В человеческом организме повсевременно происходит физиологический эритроцитарный гемолиз в селезенке. Во время разрушения гемоглобина происходит освобождение непрямого билирубина в поток циркулирующей крови, который в предстоящем претерпевает конфигурации структуры и состава в печени, желчном пузыре и кишечном тракте. Выведение образовавшегося уробилина и стеркобилина происходит вкупе с мочой и калом, вследствие чего нездоровые нередко отмечают потемнение мочи и светлые каловые массы.

В ситуации, когда имеет место внутрисосудистое разрушение эритроцитов, на 1-ый план выходят симптомы анемичного синдрома, в то время насколько желтуха и спленомегалия наблюдаются очень изредка. Данный тип гемолитической анемии характеризуется кризовым течением заболевания, в значимой степени ухудшающим состояние хворого. Соответствующими симптомами гемолитического криза являются: общая слабость, пульсирующая боль в голове, чувство нехватки воздуха, учащение сердцебиения, неукротимая рвота, не связанная с приемом еды, опоясывающие ноющие боли в верхних квадратах животика и поясничной области, лихорадка, мрачно-карий цвет мочи. При отсутствии адекватной терапии стремительно развивается клиника острой почечной дефицитности, которая становится предпосылкой смертельного финала.

Лабораторными признаками гемолитической анемии являются: нормохромность, гиперрегенераторность и изменение формы и размера эритроцитов (серповидные, округлые, микросфероциты, мишеневидные). Соответствующими переменами аутоиммунной гемолитической анемии является лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы на лево и резко увеличенная СОЭ. При костномозговой пункции находится гиперплазия красноватого ростка и выраженная эритробластическая реакция.

Гемолитическая анемия у детей

В детском возрасте наблюдаются насколько прирожденные, так и обретенные формы гемолитической анемии. Все гемолитические анемии имеют общую клиническую симптоматику, но требуют установления четкого диагноза с указанием формы анемии, потому что от этого зависит предстоящая стратегия исцеления и наблюдения за пациентом.

Врожденная гемолитическая анемия, к счастью, является редчайшим болезнью и составляет менее 2 случаев на 100 000 населения, но следует относиться очень пристально к детям, страдающим таковой формой анемии, потому что исцеление таких пациентов очень проблемно.

Наследственная гемолитическая анемия Минковского-Шоффара обоснована проявлением дефектного гена, наследуемого по аутосомно-доминантному типу, вызывающего конфигурации формы эритроцитов. Форма меняется в итоге нарушения клеточной мембраны, в связи с чем, она становится проницаемой для проникания лишнего количества ионов натрия, тем вызывая набухание эритроцита. Лишний гемолиз таких модифицированных эритроцитов происходит вне селезеночной пульпы.

Дебют заболевания наблюдается в ранешном детском возрасте и первыми проявлениями становится иктеричность слизистых оболочек и кожных покровов. Различительными признаками этой формы гемолитической анемии является сочетание выраженного анемичного синдрома с аномалиями развития (долихоцефалическая форма черепа, седловидный нос, высочайшее размещение твердого неба).

Главными аспектами для установления диагноза «наследная анемия Минковского-Шоффара» являются: нормохромность, гиперрегенераторность анемии, эритроцитарный микросфероцитоз, пониженная осмотическая резистентность эритроцитов, повышение показателя непрямого билирубина в крови, повышение размеров селезенки.

Прогноз для жизни и здоровья подходящий при данной форме анемии, наступает только после воплощения конструктивной спленэктомии.

Еще одной формой наследной гемолитической анемии, встречающейся в детском возрасте, является анемия, вызванная недочетом активности Г-6-ФДГ, которая характеризуется аутосомно-рецессивным типом наследования.

Характерным признаком данной патологии является появление спонтанного внутрисосудистого гемолиза после приема определенных групп фармацевтических средств (сульфаниламидов, производных хинина, антиагрегантов, левомицетина, тубазида) либо потребления бобовых товаров.

Клинические проявления наступают спустя 2-3 суток после внедрения продукта и появляются в виде выраженной беспомощности, тошноты и рвоты, учащения сердцебиения, лихорадки до фебрильных цифр, анурии и явлений острой почечной дефицитности. Различительными признаками этой формы наследной гемолитической анемии считается гемоглобинурия и гемосидеринурия.

Характерными переменами характеристик периферической крови являются: понижение количества эритроцитов и высочайший ретикулоцитоз, наличие в эритроците телец Гейнца при суправитальном окрашивании, увеличение осмотической резистентности эритроцитов. В костномозговом пунктате определяется гиперплазированный красноватый росток кроветворения.

Данный тип анемии характеризуется кризовым течением, потому в качестве профилактических мероприятий ребеночку нужно стопроцентно исключить из рациона питания бобовые продукты, также не допускать внедрения фармацевтических средств из группы риска. В связи с тем, что наследная анемия нередко протекает с развитием моментального гемолитического криза, сопровождающегося острой почечной дефицитностью, прогноз для жизни и здоровья ребеночка неблагоприятный в данном случае.

Самой всераспространенной формой наследной гемолитической анемии в детском возрасте является талассемия, при которой в эритроците содержится патологически лишний глобин, содействующий ускоренной агрегации и разрушению эритроцитов не только лишь в селезенке, да и в костном мозге.

Первые проявления талассемии наблюдаются уже в период новорожденности и появляются выраженным анемичным синдромом, желтухой и спленомегалией в купе с аномалиями развития (квадратная форма черепа, выступающая скуловая дуга, монголоидный тип лица, уплощение переносицы). У деток, страдающих талассемией, наблюдается отставание не только лишь в физическом, да и психомоторном развитии.

Характерными лабораторными признаками талассемии у деток являются: томная степень анемии (понижение уровня гемоглобина наименее 30 г/л), гипохромность (понижение цветового показателя ниже 0,5), ретикулоцитоз, мишеневидная форма эритроцитов при исследовании мазка, завышенная осмотическая сопротивляемость эритроцитов, высочайший уровень непрямого билирубина. Абсолютным аспектом для установления диагноза «талассемия» является завышенный уровень фетального гемоглобина (более 30%).

Талассемия представляет собой повсевременно прогрессирующую патологию, для которой не типично пришествие периодов ремиссии, в связи с чем, уровень летальности при данном заболевании очень высочайший.

Гемолитическая анемия лечение

Для того чтоб достигнуть наибольшего хорошего результата от исцеления гемолитической анемии, сначала нужно приложить все усилия для достоверного уточнения формы данного заболевания, потому что любая схема исцеления должна быть этиопатогенетически обусловленной.

Так, в качестве приоритетного способа исцеления наследной микросфероцитарной гемолитической анемии употребляется конструктивная спленэктомия. Абсолютными показаниями для спленэктомии числятся: кризовое течение заболевания с частыми периодами обострения, выраженная степень анемии и печеночная колика. Почти всегда после спленэктомии наблюдается 100% ремиссия без проявления рецидивов заболевания, даже невзирая на присутствие микросфероцитов в крови. В ситуации, когда гемолиз сопровождается возникновением конкрементов в желчном пузыре, рекомендовано спленэктомию соединять с холецистэктомией.

В качестве профилактических мероприятий нездоровым рекомендован долгий прием желчегонных (Аллохол по 1 таблетке во время каждого приема еды), спазмолитических (Риабал 1 капсула 2 р./сут) препаратов, периодическое воплощение дуоденального зондирования. В ситуациях, когда имеет место выраженная степень анемии, целенаправлено применение симптоматического заменного переливания эритроцитарной массы с учетом групповой принадлежности.

При заболевании наследной гемолитической анемией, обусловленной недостатком Г-6-ФДГ, рекомендовано воплощение детоксикационной терапии (200 мл изотонического раствора хлорида натрия внутривенно), также профилактические мероприятия по предупреждению ДВС-синдрома (Гепарин 5000 ЕД подкожно 4 р./сут).

Аутоиммунная гемолитическая анемия отлично поддается терапии гормональными продуктами, которые употребляются не только лишь для купирования гемолитического криза, да и в качестве долгого приема. Для определения хорошей дозы Преднизолона нужно учесть общее самочувствие пациента, также характеристики периферической крови. Адекватной дневной дозой Преднизолона в данной ситуации считается 1 мг/кг веса, но при отсутствии эффекта допустимо повышение дозы до 2,5 мг/кг.

В ситуациях, когда аутоиммунная гемолитическая анемия протекает в тяжеленной форме, целенаправлено сочетание дезинтоксикационной терапии (Неогемодез 200 мл внутривенно-капельно) с трансфузией эритроцитарной массы, беря во внимание групповую принадлежность. Конструктивная спленэктомия применяется только при условии отсутствия эффекта от использования средств ограниченной терапии и должна сопровождаться предназначением цитостатических препаратов (Циклофосфан 100 мг 1 р./сут, Азатиоприн дневная доза 200 мг). Следует учесть, что абсолютным противопоказанием к применению цитостатических препаратов, является детский возраст, потому что препараты этой группы могут вызывать мутагенный эффект.

Отдельно следует тормознуть на таком способе исцеления, насколько трансфузия размороженных либо отмытых эритроцитов. Переливание эритроцитов должно быть обусловлено степенью тяжести анемичного синдрома и общего состояния пациента и непременно нужно оценивать реакцию хворого на проводимую гемотрансфузию. Очень нередко у пациентов, которые подвергались многократному переливанию эритроцитарной массы, наблюдается посттрансфузионные реакции, которые являются поводом для личного подбора крови при помощи непрямой пробы Кумбса.

В неких случаях гемолитическая анемия отлично поддается исцелению с применением анаболических гормональных фармацевтических средств (Ретаболил 25 мг внутримышечно, Неробол 5 мг 1 р./сут). В качестве симптоматической терапии целенаправлено применение антиоксидантных препаратов (витамины группы Е 10 мг внутримышечно), а при сопутствующем недостатке железа – пероральные железосодержащие препараты (Феррум-Лек 10 мл 1 р./сут).


29.03.2024