Гемолиз

В зависимости от происхождения все варианты течения гемолитической реакции можно отнести к одному из 2-ух главных вариантов: естественному либо патологическому. Естественный гемолиз представляет собой непрерывную цепочку хим процессов, в итоге которых происходит «физиологическое обновление» состава эритроцитов, при условии обычного функционирования структур ретикулоэндотелиальной системы.

К вариантам гемолитических реакций, которые наблюдаются в лабораторных критериях, относится температурный и осмотический гемолиз. При первом типе гемолиза цепочки гемолитических реакций запускается в итоге воздействия критичных низких температур на составляющие крови. При осмотическом гемолизе разрушение эритроцитов происходит при попадании крови в гипотоническую среду. Для здоровых людей свойственна малая осмотическая стойкость эритроцитов, которая находится в границах 0,48% NaCl, в то время насколько полное разрушение основной массы эритроцитов наблюдается при концентрации NaCl, составляющее 0,30%.

В ситуации, когда у пациента имеет место эндотоксемия, обусловленная действием заразных микробов, создаются условия для развития био гемолиза. Схожая гемолитическая реакция наблюдается и при трансфузии несопоставимой цельной крови либо ее компонент.

Еще одним вариантом гемолитической реакции является механический тип гемолиза, появлению признаков которого содействует оказание механического воздействии на кровь (к примеру, встряхивание пробирки, содержащей кровь). Данный вариант гемолитической реакции характерен для пациентов, которым было произведено протезирование клапанного аппарата сердца.

Существует целый диапазон веществ, владеющих активными гемолизирующими качествами, посреди которых наибольшей активностью отличаются змеиные ядовитые вещества и яд насекомых. Развитию гемолиза содействует воздействие ряда хим веществ группы хлороформа, бензина и даже алкоголя.

Редкой и в то же время самой тяжеленной для пациента этиопатогенетической формой гемолитической реакции, является аутоиммунный гемолиз, появление которого может быть при условии выработки организмом пациента антител к своим кровяным клеточкам эритроцитарного ряда. Данная патология сопровождается тяжеленной анемизацией организма и выделением гемоглобина с мочой в критически высочайшей концентрации.

Симптомы и признаки гемолиза

В ситуации, когда у человека не наблюдаются признаки патологического гемолиза, а разрушение эритроцитов происходит в плановом порядке при участии структур ретикулоэндотелиальной системы по внутриклеточном типу, никаких наружных проявлений гемолиза человек не будет чувствовать.

Клиническая картина гемолиза наблюдается только только в случае его патологического течения и содержит в себе несколько периодов: гемолитический криз либо острый гемолиз, субкомпенсированная фаза гемолиза и период ремиссии.

Развитие острого гемолиза, который отличается моментальным течением, существенно ухудшающим состояние здоровья пациента, наблюдается в большинстве случаев при трансфузии несопоставимых компонент крови, томном заразном поражении организма и токсическом воздействии, к примеру, приемом фармацевтических средств. Опасность данного состояния состоит в том, что гемолитическая реакция так насыщенная, что организму не хватает компенсаторных способностей в отношении продукции достаточного количества эритроцитов. В связи с этим, клиническая симптоматика гемолитического криза состоит из проявлений билирубиновой интоксикации и тяжеленной формы анемичного синдрома. Специфичными признаками острого гемолитического криза, возникающего интраоперационно является возникновение немотивируемой лишней кровоточивости раневой поверхности, также выделение черной мочи по катетеру.

Проявлениями билирубиновой интоксикации является изменение расцветки кожных покровов в виде иктеричности, носящее диффузный насыщенный нрав. Не считая того, пациента волнует выраженная тошнота и неоднократная рвота, не имеющая связи с приемом еды, выраженный болевой синдром в области брюшной полости, не имеющий точной локализации. При томном течении гемолитического криза у пациента моментально развивается конвульсивный синдром и разные степени нарушения сознания.

Симптомами, являющимися отражением анемичного синдрома является выраженная слабость и невозможность выполнения обыкновенной физической активности, зрительная бледнота кожных покровов, дыхательные расстройства виде нарастающей одышки, а при беспристрастном обследовании пациента довольно нередко выявляется систолический шум в проекции аускультации вершины сердца. Патогномоничным симптомом внутриклеточного патологического гемолиза является повышение размеров селезенки и печени, а для внутрисосудистого гемолиза типично изменение мочи в виде ее потемнения.

Специфическим отображением острого гемолиза является возникновение специфичных конфигураций анализа крови и мочи в виде выраженной билирубинемии и гемоглобинемии, тромбоцитопении и понижении пречин фибринолиза, гемоглобинурии и значимого прироста показателя креатинина и мочевины.

Опасность гемолиза, протекающего в острой форме, заключается в вероятном развитии осложнений в виде острой сердечно-сосудистой дефицитности, ДВС-синдроме, арегенераторном кризе и острой почечной дефицитности.

В субкомпенсаторной фазе гемолиза активируются процессы выработки кровяных клеток эритроидным ростком костного мозга, потому выраженность клинических проявлений понижается, но сохраняются кожные проявления и гепатоспленомегалия. Анемичный синдром в этой стадии гемолиза фактически не наблюдается, а пре клиническом исследовании крови отмечается завышенное число ретикулоцитов, отражающее регенераторный процесс в крови.

Особую форму гемолитической реакции составляет гемолитическая болезнь, наблюдающаяся у малышей в период новорожденности. Еще во внутриутробном периоде у плода появляются гемолитические проявления, обусловленные несовместимостью кровяных характеристик мамы и плода. Интенсивность развития реакции гемолиза имеет четкую корреляционную зависимость от величины нарастания титра антител в крови беременной дамы.

Клиническое отображение гемолиза у новорожденных может протекать по трем традиционным вариантам. Самым неблагоприятным в отношении излечения ребеночка является отечный вариант, при котором существенно увеличивается риск мертворождения. Кроме выраженной отечности мягеньких тканей отмечается лишнее скопление воды в естественных полостях (плевральных, перикарде, брюшной полости).

Желтушный синдром проявляется в изменении расцветки кожных покровов, околоплодных вод и первородной смазки. Наблюдается возникновение у ребеночка признаков токсического поражения структур центральной нервной системы в виде завышенной конвульсивной готовности, ригидности и опистотонуса, глазодвигательных нарушений и симптома «заходящего солнца». Возникновение этих симптомов может вызывать смертельный финал.

Анемический синдром у новорожденного ребеночка, обычно, не сопровождается выраженными клиническими проявлениями и заключается только в конфигурациях лабораторного анализа. Длительность анемичного синдрома при подходящем течении гемолиза у новорожденного ребеночка, обычно, не превосходит 3-х месяцев.

Виды гемолиза

При условии обычного функционирования всех органов и систем организма человека, процессы образования эритроцитов и их деструкции находятся в равновесии. Преимущественной локализацией процесса разрушения эритроцитарных кровяных клеток являются структуры ретикулоэндотелиальной системы, главными представителями которой считается селезенка и печень, в каких наблюдается фрагментация эритроцита и его следующий лизис. По мере старения эритроцитарные кровяные клеточки утрачивают упругость и способность изменять свою форму, в связи с чем, затрудняется их прохождение по селезеночным синусам. Результатом этого процесса является задержка эритроцитов в селезенке и их предстоящая секвестрация.

На самом деле не все эритроциты, циркулирующие в потоке крови, подвергаются прохождению по селезеночным синусам, а только 10% от их общей массы. В связи с тем, что фенестры сосудистых синусов имеют существенно наименьший просвет, ежели поперечник стандартной кровяной клеточки эритроцитарного ряда, старенькые клеточки, отличающиеся ригидностью оболочки, задерживаются в синусоидах. В предстоящем эритроциты подвергаются метаболическим нарушениям, обусловленным пониженной кислотностью и низкой концентрацией глюкозы в области селезеночных синусов. Элиминация задержанных в синусах эритроцитов происходит при помощи макрофагальных клеток, которые повсевременно находятся в селезенке. Таким макаром, внутриклеточный гемолиз представляет собой конкретное разрушение кровяных леток эритроцитарного ряда макрофагами ретикулоэндотелиальной системы.

В зависимости от преимущественной локализации процесса разрушения эритроцитов, выделяется две главные формы: внутриклеточный и внутрисосудистый гемолиз.

Внесосудистый гемолиз разрушает до 90% эритроцитов при условии обычного функционирования структур ретикулоэндотелиальной системы. Деструкция гемоглобина заключается в первоочередном отщеплении молекул железа и глобина и образованием биливердина под воздействием гемоксигеназы. В предстоящем запускается цепочка ферментативных реакций, конечным продуктом которой является образование билирубина и поступление его в общий кровоток. На этом шаге происходит активизация гепатоцитов, функция которых ориентирована на поглощение билирубина из плазмы крови. В ситуации, когда у пациента отмечается существенное увеличение концентрации билирубина в крови, часть его не связывается с альбумином и подвергается фильтрации в почках.

Адсорбция билирубина из плазмы происходит в паренхиме печени способом активации структур транспортной системы, после этого происходит его конъюгация с глюкуроновой кислотой. Данное хим перевоплощение происходит при участии огромного числа ферментативных катализаторов, активность которых впрямую находится в зависимости от состояния гепатоцитов. У новорожденного ребеночка отмечается низкая ферментативная активность печени, в связи с чем, лишний гемолиз у деток обоснован конкретно неспособностью печени довольно стремительно конъюгировать билирубин.

Дальнейшее преобразование конъюгированного гемоглобина заключается в его выделении гепатоцитами вместе с желчью, содержащей также другие комплексы (фосфолипиды, холестерин, соли желчных кислот). В просвете желчных путей билирубин претерпевает цепочку конфигураций под воздействием фермента дегидрогеназы и образованием уробилиногена, который всасывается структурами двенадцатиперстной кишки и подвергается предстоящему окислению в печени. Часть билирубина, который не всосался в узком отделе кишечного тракта, поступает в узкий отдел кишечного тракта, где формируется новенькая его форма – стеркобилиноген.

Большая часть стеркобилиногена выделяется с каловыми массами, а остальная часть выделяется с мочой в виде уробилина. Таким макаром, насыщенный гемолиз эритроцитов можно выслеживать способом определения концентрации стерколибина. В то же время для оценки интенсивности гемолиза не следует рассматривать повышение концентрации уробилиногена, который увеличивается не только лишь в ситуации, когда имеет место завышенный гемолиз, да и пре морфологическом и многофункциональном поражении массы гепатоцитов.

Основными диагностическими аспектами, отражающими процесс завышенного внутриклеточного гемолиза, является увеличение концентрации конъюгированной фракции билирубина, также резкое повышение выделения стеркобилина и уробилина с естественными био жидкостями. Развитию патологического внутриклеточного гемолиза содействует имеющаяся у пациента наследная неполноценность мембраны эритроцита, нарушение продукции гемоглобина, также лишнее количество кровяных клеток эритроцитарного ряда, что имеет место при физиологической желтухе.

При физиологическом внутрисосудистом гемолизе деструкция кровяных клеток эритроцитарного ряда происходит конкретно в потоке циркулирующей крови, и составляющая такового типа гемолитической реакции не превосходит 10% от общей массы разрушающихся эритроцитов. Обычная внутрисосудистая реакция гемолиза сопровождается освобождением гемоглобина и связыванием последнего с глобулинами плазмы. Образующийся комплекс поступает в структуры ретикулоэндотелиальной системы и подвергается предстоящим превращениям.

Массивный внутрисосудистый гемолиз сопровождается пониженной гемоглобинсвязывающей способностью глобулинов плазмы, что имеет отражение в виде выделения огромного количества гемоглобина через структуры мочевыделительного тракта. Поступая в почки, гемоглобин вызывает в ее структурах конфигурации в виде отложения гемосидерина на поверхности эпителия почечных канальцев, что обуславливает понижение канальцевой реабсорбции и выделение свободного гемоглобина совместно с мочой.

Следует учесть, что не существует точной корреляции меж степенью проявления гемоглобинемии и интенсивностью выделения свободного гемоглобина с мочой. Так, пониженная гемоглобинсвязывающая способность плазмы сопровождается развитием гемоглобинурии даже при условии малозначительного увеличения концентрации гемоглобина в крови. Таким макаром, главными маркерами завышенного внутрисосудистого варианта течения гемолиза является увеличение концентрации свободного билирубина в моче и в составе крови, также сопутствующая гемосидеринурия.

Развитию патологического варианта внутрисосудистого гемолиза содействуют разные патологические состояния токсического, аутоиммунного, паразитического генеза.

Лечение гемолиза

Ввиду того, что острый гемолитический криз относится к категории неотложных состояний, спецами был разработан единый метод оказания критической помощи данной категории пациентов, включающий медикаментозную и не медикаментозную составляющую. Купирование признаков гемолитического криза в остром периоде нужно проводить исключительно в критериях стационара гематологического профиля на кроватях реанимационного отделения.

В ситуации, когда гемолиз сопровождается критичным понижением уровня гемоглобина, единственным действенным способом исцеления является переливание эритроцитарной массы в расчетном дневном объеме 10 мл на 1 кг массы тела пациента. В случае имеющихся признаков арегенераторного криза трансфузионную терапию рекомендуется дополнять анаболическими стероидами (Ретаболил в дозе 25 мг 1 раз в 2 недели).

Наличие у пациента признаков острого аутоиммунного гемолиза является основанием для внедрения препаратов глюкокортикостероидного ряда. Исходная дневная доза по Преднизолону составляет 60 мг, но в неких ситуациях доза может возрастать до 150 мг. После купирования криза целенаправлено проведение постепенного понижения дозы (менее 5 мг в день) до уровня 30 мг. Предстоящее понижение дозы предугадывает прием продукта с наименьшей на 2,5 мг дозой каждый пятые день до полной отмены.

В ситуации, когда терапия глюкокортикостероидными продуктами не имеет подабающего эффекта в виде периодов ремиссии, составляющих 7 месяцев и поболее, рекомендовано выполнение пациенту оперативного пособия по удалению селезенки.

Рефрактерные формы аутоиммунного гемолиза предполагают одновременное применение препаратов глюкокортикостероидного ряда и фармацевтических средств иммунодепрессивного деяния (Имуран в расчетной дневной дозе 1,5 мг на 1 кг веса пациента).

Глубокая стадия гемолитического криза должна купироваться переливанием эритроцитарной массы после проведения пробы Кумбса. С целью купирования гемодинамических нарушений, которые нередко сопровождают течение острого гемолиза, рекомендуется внутривенное введение Реоглюмана в расчетной дозе 15 мл на 1 кг веса пациента.

Наличие у пациента признаков нарастания мочевины и креатинина является основанием для проведения гемодиализа. Следует учесть, что нарушение техники проведения и изменение состава диализирующей воды, может само по для себя стимулировать развитие усиленной гемолитической реакции.

С целью профилактики развития почечной дефицитности, клиентам с гемолизом следует назначать Бикарбонат натрия в дозе 5 г с одновременным пероральным приемом Диакарба в дозе 0,25 г.

Медикаментозное исцеление гемолиза у деток новорожденного периода заключается в первоочередном заменном переливании резус-негативной крови. Расчет нужного количества вводимой крови заключается в 150 мл/кг веса. Трансфузию крови следует соединять с адекватной глюкокортикостероидной терапией (внутримышечное введение Кортизона в дозе 8 мг коротким курсом). Признаки поражения структур центральной нервной системы нивелируются после внедрения Глютаминовой кислоты в дозе 0,1 г перорально.

К не медикаментозным способам профилактики рецидивирования гемолиза у новорожденных является отказ от грудного вскармливания.

Гемолиз - к какому доктору следует обратиться? При наличии либо подозрении на развитие гемолиза следует немедленно обратиться за консультацией к таким докторам насколько гематолог либо трансфузиолог.