Эритремия

Эритремия – это злокачественная патология крови, сопровождающаяся насыщенной миелопролиферацией, приводящей к возникновению в кровяном русле огромного числа эритроцитов, также неких других клеток. Эритремию еще именуют настоящей полицитемией. Другими словами это приобретенный лейкоз.

Клетки крови, образующиеся в переизбытке, имеют нормальную форму, строение. Из-за того, что число их вырастает, увеличивается вязкость, значительно замедляется ток крови, начинают развиваться тромбы. Все это вызывает задачи с кровоснабжением, приводит к гипоксии, которая наращивается с течением времени. 1-ый раз о заболевания в конце девятнадцатого века заговорил Вакез, а уже в 1-ое пятилетие двадцатого века Ослер поведал о механизме возникновения этой патологии крови. Он же и обусловил эритремию, насколько отдельную нозологию.

Эритремия причины

Не глядя на то, что об эритремии понятно практически полтора века, она как и раньше плохо исследована, достоверные предпосылки возникновения неопознаны.

Эритремия МКБ (интернациональная систематизация заболеваний) – D45. Некие исследователи пришли к выводу во время эпидемиологического мониторинга, что эритремия имеет связь с процессами преобразования в стволовых клеточках. Они пронаблюдали мутацию тирозинкиназы (JAK2), в какой фенилаланин поменял валин в 600 семнадцатой позиции. Такая аномалия – спутник многих заболеваний крови, но при эритремии происходит в особенности нередко.

Считается, что к заболевания существует домашняя расположенность. Так, если эритремией болели близкие родственники, шанс получить эту болезнь в дальнейшем растет. Есть и некие закономерности появления данной патологии. Хворают эритремией в большей степени старые люди (шестьдесят – восемьдесят лет), но все таки бывают единичные случаи, когда она развивается у деток, юных людей. У молодых нездоровых эритремия протекает очень тяжело. Мужчины в полтора раза почаще мучаются недугом, но посреди редчайших случаев заболеваемости посреди молодежи преобладает дамский пол.

Среди всех патологий крови, сопровождающихся миелопролиферацией, эритремия – более распространенный приобретенный недуг. Из 100 тыщ людей, настоящей полицитемией хворают 20 девять человек.

Эритремия симптомы

Болезнь эритремия манифестирует медлительно, некое время человек даже не подозревает, что болен. С течением времени болезнь дает о для себя знать, в поликлинике преобладают явления полнокровия, также связанные с этим отягощения. Так, на коже, а в особенности на шейке, становятся отлично видными набухшие огромные вены. Кожа при полицитемии имеет вишневый цвет, в особенности выражена такая колоритная расцветка на открытых участках (лице, кистях). Губки и язык принимают красно-голубий колер, гиперемирована и конъюнктива (глаза вроде бы налиты кровью).

Еще один соответствующий признак эритремии – симптом Купермана, при котором мягкое небо отличается по цвету, а жесткое остается прежним. Такие цвета кожа и слизистые получают из-за того, что маленькие сосуды, находящиеся на поверхности, переполняются кровью, ее движение становится неспешным. По этой причине практически весь гемоглобин перебегает в восстановленную форму.

Второй принципиальный признак – кожный зуд. Он бывает практически у половины людей, болеющих эритремией. В особенности насыщенным этот зуд становится после купания в теплой и жаркой воде. Предпосылкой этому становятся высвобождающиеся серотонин, простагландины и гистамин. Нередко встречается эритромелалгия. Она ознаменуется очень сильным болезненным жжением на кончиках пальцев. Типичная боль сопровождается покраснением и образованием цианотичных пятен. Причина жжения – огромное количество тромбоцитов, из-за чего формируются микротромбы.

Эритремия настоящая нередко сопровождается ростом в размере селезенки. Повышение этого органа может быть хоть какой степени. Пострадать может и печень. Гепатомегалия в таком случае будет вызвана завышенным кровенаполнением, конкретным ролью печени в процессах миелопролиферации.

В неких случаях эритремии отмечается возникновение язв ДПК, желудка. Язва двенадцатиперстной кишки у таких нездоровых бывает почаще. Это связано с тем, тромбы в сосудах слизистой манят ухудшение трофики, что понижает способность организма сдерживать рост Helicobacter pylori.

Еще один страшный симптом – развитие в сосудах тромбов. Ранее тромбы становились основной предпосылкой погибели при эритремии. Тромбы формируются у пациентов с этой заболеванием из-за чрезвычайно высочайшей вязкости, конфигураций в стене сосудов. Это вызывает недостаток кровообращения в венах мозга, ног, сосудах селезенки, также в венечных сосудах. Не глядя на высшую способность организма к тромбообразованию, эритремия может сопровождаться и кровотечениями. Довольно нередко кровотечения бывают из пищеводных вен, десен.

Эритремия может сопровождаться и суставными болями подагрического нрава. Причина тому – рост уровня мочевой кислоты. По итогам мониторинга этот симптом отмечает каждый 5-ый нездоровой эритремией человек. Настоящей полицитемии очень нередко сопутствует облитерирующий эндартериит, потому нездоровые сетуют на боль в ногах. Боль вызовет и вышеупомянутая эритромелалгия. На гиперплазию КМ показывает боль при давлении либо поколачивании плоских костей.

Субъективные симптомы, на которые нездоровой эритремией может указать: вялость, шум, гул в ушах, «мушки» перед очами, мигрени, нехорошее зрение, головокружение, одышка. Из-за вязкости крови давление у нездоровых размеренно завышенное. При продолжительном течении заболевания может показаться кардиосклероз, сердечная дефицитность.

Эритремия проходит 3 стадии. При исходной эритроцитоз умеренный, в ККМ – панмиелоз. Сосудистых, органных осложнений еще как бы нет. Некординально увеличена селезенка. Эта стадия может продолжаться 5 и поболее лет. В пролиферативной фазе плетора и гепатоспленомегалия выражены ярко из-за миелоидной метаплазии. Нездоровые начинают истощаться. В крови картина бывает разной. Может быть только эритроцитоз либо тромбоцитоз с эритроцитозом, либо же панмиелоз. Вариант нейтрофилеза и сдвиг на лево тоже нельзя исключать. В сыворотке крови мочевая кислота значительно повышена. Эритремия в фазе истощения (3-я стадия) характеризуется большой печенкой, селезенкой, в каких находят миелодисплазию. В крови вырастает панцитопения, в ККМ – миелофиброз.

Эритремия сопровождается понижением веса, симптомом «носок и перчаток» (ноги и руки в особенности активно меняют цвет). Эритремия сопровождается также высочайшим давлением, завышенной склонностью к бронхиту, респираторным заболеваниям. Во время трепанобиопсии диагностируется гиперпластический процесс (продуктивного нрава).

Эритремия анализ крови

Лабораторные данные при эритремии очень отличаются от характеристик здорового человека. Так, показатель количества эритроцитов значительно увеличен. Гемоглобин крови тоже вырастает, он может составить 180-220 гр на литр. Цветной показатель при данном заболевании, обычно, ниже единицы, и составляет 0,7 – 0,8. Суммарный объем циркулирующей по организму крови намного больше обычного (в полтора – два с половиной раза). Это происходит из-за роста числа эритроцитов. Гематокрит (соотношение частей крови с плазмой) тоже быстро меняется благодаря увеличению эритроцитов. Он может достигать отметки в шестьдесят 5 и поболее процентов. О том, что регенерация эритроцитов при эритремии протекает в ускоренном режиме, свидетельствует высочайшее число клеток ретикулоцитов. Их процент может достигать пятнадцати – 20 процентов. В мазке можно отыскать эритробласты (единичные), в крови находится полихромазия эритроцитов.

Число лейкоцитов возрастает тоже, как правило в полтора-дважды. В неких случаях лейкоцитоз может быть еще больше выраженным. Повышению содействует резкий рост нейтрофилов, которые добиваются семидесяти – восьмидесяти процентов, а время от времени и больше. Время от времени происходит сдвиг миелоцитарного нрава, почаще – палочкоядерного. Фракция эозинофилов тоже вырастает, время от времени совместно с базофилами. Количество тромбоцитов может вырасти до 400-600*109л. Время от времени тромбоциты могут достигнуть и огромных отметок. Серьезно повышена и вязкость крови. Скорость оседания эритроцитов не превосходит 2-ух мм в час. Количество мочевой кислоты тоже увеличивается, время от времени быстро.

Следует знать, что для постановки диагноза 1-го только анализа крови будет недостаточно. Диагноз «эритремия» ставят на базе поликлиники (жалоб), высочайшего гемоглобина, огромного количества эритроцитов. Совместно с анализом крови при эритремии производят и исследование костного мозга. В нем можно отыскать разрастание частей КМ, почти всегда это происходит из-за клеток-предшественниц эритроцитов. При всем этом способность созревать у клеток в костном мозге сохраняется на прежнем уровне. Эту болезнь необходимо продифференцировать с различными эритроцитозами вторичного нрава, которые возникают из-за реактивного раздражения эритропоэза.

Эритремия протекает в форме долгого, приобретенного процесса. Опасность для жизни сводится к высочайшему риску кровотечений и формирования тромбов.

Эритремия лечение

В самом начале развития заболевания эритремии показаны мероприятия, направленные на общее укрепление: обычный режим, насколько труда, так и отдыха, прогулки, сведение к минимуму солнечных ванн, физиотерапевтических мероприятий. Диета при эритремии – молочно-растительная. Животные белки следует ограничить, но не исключить. Нельзя употреблять те продукты, в каких содержится много аскорбиновой кислоты, железа.

Главная цель терапии эритремии – приведение в норму гемоглобина (до 100 сорока – 100 пятидесяти), а гематокрита – до сорока 5-сорока 6 процентов. Необходимо также минимизировать отягощения, которые были вызваны преобразованиями в периферической крови при эритремии: боль в конечностях, недочет железа, задачи с кровообращением в мозге, также органах.

Для того чтоб восстановить гематокрит с гемоглобином, до сего времени используют функцию кровопускания. Объем кровопускания при эритремии – 500 мл за раз. Кровопускание производят раз в двое суток либо каждые четыре-5 дней до того времени, пока вышеуказанные характеристики не нормализуются. Этот способ допустим в рамках неотложных мероприятий, потому что провоцирует костный мозг, в особенности функцию тромбопоэза. С этой же целью может быть применен и эритроцитаферез. При данной манипуляции из кровотока извлекают только эритроцитарную массу, возвращая плазму. Производят это часто тоже через один день, используя особенный фильтрационный прибор.

Если эритремия сопровождается насыщенным зудом, ростом лейкоцитарной фракции, также тромбоцитов, большой селезенкой, заболеваниями внутренних органов (ЯБЖ либо ДПК, ИБС, неуввязками в мозговом кровообращении), отягощениями со стороны сосудов (тромбозы артерий, вен), то употребляют цитостатики. Эти фармацевтические средства употребляют для угнетения размножения различных клеток. К ним относят Имифос, Миелосан, также радиоактивный фосфор (Р32).

Самым действенным считают фосфор, потому что он накапливается в больших дозах в костях, тем подавляет костномозговую функцию, оказывает влияние на эритропоэз. Р32 назначают перорально 3-х-четырехкратно по 2 mC. Интервал меж приемом 2-ух доз – от 5 суток до недели. На курс требуется от 6 до восьми mC. Если исцеление увенчалось фуррором, пациента ожидает ремиссия в протяжении 2-ух – 3-х лет. Ремиссия эта насколько клиническая, так и гематологическая. Если эффект недостаточен, курс проводят повторно через несколько месяцев (как правило три-четыре). От приема этих препаратов может показаться цитопенический синдром, который с большой вероятностью может вырасти даже в остеомиелофиброз, приобретенный миелолейкоз. Для того чтобы избежать таких противных исходов, также при метаплазии печени, селезенки, нужно контролировать суммарную дозу продукта. Доктор должен смотреть, чтобы пациент не принял более 30 mC.

Имифос при эритремии выражено подавляет размножение эритроцитов. На курс требуется 500-600 миллиграмм Имифоса. Его вводят по 50 миллиграмм через день. Продолжительность ремиссии – от полугода до полутора лет. Следует держать в голове, что это средство оказывает губительное действие на миелоидную ткань (содержит миелотоксины), а это вызывает гемолиз эритроцитов. Вот поэтому данный продукт при эритремии необходимо использовать в особенности осторожно, если в процесс не втянута селезенка и фракции тромбоцитов, лейкоцитов не много отличаются от нормы.

Миелосан не является средством выбора при эритремии, но его время от времени назначают. Данный продукт не употребляется, если лейко-, тромбоциты по результатам исследования находятся в границах нормы либо же понижены. Насколько дополнительные средства употребляют антикоагулянтные лекарства (при наличии тромбоза). Такое исцеление создают только под серьезным контролем протромбинового индекса (он должен быть не ниже шестидесяти процентов).

Из антикоагулянтов непрямого воздействия клиентам с эритремией дают Фенилин. Его принимают раз в день по триста миллиграмм. Употребляют и дезагреганты тромбоцитов (ацетиловой кислоты по 500 миллиграмм раз в день). После приема Аспирина в вену вводят физиологический раствор. Такая последовательность нужна для того, чтоб убрать плетор.

Если эритремию вылечивают в критериях палатного режима, целенаправлено использовать Миелобромол. Назначают каждый денек по двести 50 миллиграмм. Когда лейкоциты начинают падать, продукт дают через день. На сто процентов отменяют, когда лейкоциты понижаются до 5*102л. Хлорбутин назначают по восемь – 10 миллиграмм перорально. Продолжительность терапии этим средством при эритремии – около 6 недель. Через некое время исцеление Хлорбутином повторяют. До самого пришествия ремиссии нездоровым нужно принимать Циклофосфамид раз в день по 100 миллиграмм.

Если при эритремии начинается гемолитическая анемия аутоиммунного генеза, употребляют глюкокортикостероиды. Предпочтение отдают Преднизолону. Его назначают по 30-шестьдесят миллиграмм в день. Если такое исцеление не отдало особенных результатов, нездоровому советуют спленэктомию (хирургическая манипуляция по удалению селезенки). Если эритремия перебежала в лейкоз с острым течением, его вылечивают по соответственной схеме терапии.

Так насколько практически все железо связано с гемоглобином, другие органы его не получают. Чтоб у хворого не было недостатка этого элемента, при эритремии в схему вводят препараты железа. К ним относят Гемофер, Феррум Лек, Сорбифер, Тотема.

Гемофер – это капли, которые назначают по 50 5 капель (два миллилитра) два раза в день. Когда уровень железа нормализовался, в целях профилактики дозу понижают в два раза. Малый срок исцеления пре эритремии этим средством составляет восемь недель. Улучшение картины будет приметно через два-три месяца с момента начала терапии Гемофером. Средство время от времени может оказывать действие на ЖКТ, вызывая нехороший аппетит, тошноту с рвотой, чувство переполненности эпигастрия, запоры либо, напротив, диарею.

Феррум Лек можно вводить исключительно в мышцу, внутривенно нельзя. До исцеления необходимо дать тестовую дозу этого фармацевтического средства (половину либо четверть ампулы). Если в течение четверти часа никаких ненужных эффектов не выявлено, вводят оставшееся количество продукта. Дозу продукта назначают персонально, беря во внимание характеристики недостатка железа. Рядовая доза при эритремии – одна-две ампулы средства в день (100 – двести миллиграмм). Содержимое 2-ух ампул вводят только в этом случае, если гемоглобин очень высочайший. Феррум Лек непременно вводят глубоко, в левую, правую ягодицы попеременно. Чтоб уменьшить боль при внедрении, продукт колят в внешний квадрант иглой, длина которой составляет более 5 см. После того, насколько кожа обработана дезсредством, перед введением иглы ее нужно двинуть на пару см вниз. Это нужно для предотвращения оборотного вытекания Феррум Лека, которое может привести к окрашиванию кожи. Сходу после укола кожу отпускают, а место инъекции плотно придавливают пальцами с ватой, удерживая так не меньше минутки. Следует направить внимание на ампулу перед тем, насколько делать укол: продукт должен смотреться гомогенным, без осадка. Вводить его следует конкретно после вскрытия ампулы.

Сорбифер принимают вовнутрь. Пьют по одной таблетке два раза в день перед завтраком и ужином за 30 минут. Если продукт вызвал побочные эффекты (противный привкус в ротовой полости, тошноту), необходимо перейти на однократный прием (по одной таблетке). Терапию Сорбифером при эритремии производят под контролем железа в русле. После приведения уровня железа в норму исцеление нужно продолжать еще два месяца. Если случай тяжкий, продолжительность исцеления можно прирастить до 4 – 6 месяцев.

Одну ампулу продукта Тотема добавляют в воду либо напиток, не содержащий этанол. Пить лучше натощак. Назначают по 100 – двести миллиграмм на день. Продолжительность терапии при эритремии – три-6 месяцев. Тотему не стоит принимать, если эритремии сопутствуют ЯБЖ либо ЯДПК, гемолитическая форма анемии, апластическая и сидероахрестическая анемии, гемосидероз, гемохроматоз.

Эритремия может сопровождаться и уратовым диатезом. Он вызывается резвым разрушением эритроцитов, сопровождающимся попаданием в кровь различных товаров обмена. Привести ураты в норму пре эритремии можно средством такового мед продукта, насколько Аллопуринол (Милурит). Дневная доза средства вариабельна, находится в зависимости от тяжести течения, количества в организме мочевой кислоты. Как правило количество продукта колеблется в границах от 100 миллиграмм до 1-го грамма. Один гр – это наибольшая доза, назначающаяся в исключительных случаях. Часто 100 – двухсотен миллиграмм при диагнозе «эритремия» бывает полностью довольно. Принципиально знать, что Милурит (либо Аллопуринол) нельзя принимать, если эритремия сопровождается почечной дефицитностью либо аллергией к любым составляющим данного мед продукта. Исцеление должно быть долгим, перерывы меж приемами средства более 2-ух суток недопустимы. При лечении эритремии этим средством необходимо пить много воды для того, чтоб обеспечить диурез более 2-ух л. за день. Этот продукт не советуют использовать во время противоопухолевой терапии, потому что Аллопуринол делает эти препараты более ядовитыми. Если же нереально избежать одновременного приема, дозу цитостатика понижают в два раза. При употреблении Милурита усиливается действие и непрямых антикоагулянтов (в том числе и ненужные эффекты). Также этот продукт не надо пить сразу с продуктами железа, потому что это может поспособствовать скоплению элемента в печени.