Тромбофилия

Тромбофилия – это изменение баланса свертывающей системы крови, проявляющееся завышенной склонностью к процессу тромбообразования. Тромбофилия характеризуется долгим течением и неожиданными проявлениями осложнений – флеботромбоз, тромбоэмболия.

Главной функцией свертывающей системы крови является поддержание водянистого состояния крови и по мере надобности образование «гемостатической пробки» пре повреждении сосуда. Гемостаз является ничем другим, насколько цепочкой хим реакций, в каких учавствуют вещества, называемые факторами свертывания.

Процесс тромбооразования является динамическим и находится в зависимости от состояния эпителия стены сосуда, динамики кровотока и гемостатических компонент крови. При нарушении баланса меж этими составляющими растет риск завышенного либо сниженного уровня тромбооразования.

Следует учесть, что не всегда тромбофилия сопровождается тромбозом и тромбоэмболией, но у нездоровых тромбофилией увеличивается риск появления тромбоза различной локализации.

У лиц, страдающих тромбофилией, отмечается завышенное содержание белков, повышающих тромбообразование и понижение уровня анти-свертывающих белков, что обеспечивает склонность к образованию тромботических масс в просвете сосудов.

Тромбофилия причины

У хоть какого человека могут показаться признаки тромбофилии, но степень их проявления будет различной зависимо от наличия совокупы причин риска данной патологии. В ближайшее время отмечается прогрессирующее повышение числа нездоровых генетическими и обретенными формами тромбофилии, что разъясняется ухудшением экологической ситуации, несвоевременной диагностикой и исцелением приобретенных патологий, также глобальным «старением» населения.

Все тромбофилии делят на две главные группы по этиологическому принципу: наследные и обретенные.

К наследным факторам риска развития тромбофилии относятся: недочет антитромбина III, недостаток протромбинов S и С, мутации генов фактора V и протромбина, дисфибриногенемия, завышенный уровень липопротеидов в крови, серповидно-клеточная анемия и талассемия. К этой группе также следует отнести прирожденные аномалии сосудов, которые часто сопровождаются завышенным риском тромбообразования.

Приобретенные причины изредка становятся первопричиной тромбофилии, но при их совокупы создаются условия для формирования тромбоэмболических осложнений. К данной группе относятся: длительная катетеризация вен, обезвоживание, сопровождающееся полицитемией, заболевания аутоиммунного нрава, сердечные пороки, онкологические заболевания, нуждающиеся в громоздкой химиотерапии.

Большое значение в развитии тромбофилии имеет возраст пациента. Так, еще в неонатальном периоде у деток несовершенна система фибринолитической активности из-за недостающего содержания естественных антикоагулянтов. У малышей старшего возраста посреди обстоятельств тромбофилии фаворитные позиции занимает катетеризация системы верхней полой вены. Во взрослом возрасте иногда довольно 1-го фактора для инициирования процессов образования тромба.

Общепризнанная этиопатогенетическая систематизация тромбофилий выделяет три главных типа заболевания:

- гематогенная тромбофилия, обусловленная переменами свертывающих, противосвертывающих и фибринолитических параметров крови;

- сосудистая тромбофилия, связанная с патологией сосудов (склероз, эндартериит, васкулит);

- гемодинамическая тромбофилия, обусловленная нарушением в системе кровообращения.

Тромбофилия симптомы

Очень нередко люди, страдающие тромбофилией, не предъявляют никаких жалоб и не замечают конфигураций в состоянии здоровья, потому что данная патология характеризуется продолжительностью течения и плавностью нарастания клинических проявлений. Иногда, период развернутой медицинской картины наступает спустя пару лет после диагностированной тромбофилии по лабораторным показателям.

Яркая клиническая симптоматика возникает у нездоровых только тогда, когда имеется факт образования тромба и выраженность проявления симптомов находится в зависимости от локализации тромба и степени обтурации просвета сосуда.

Признаками артериального тромбоза, обусловленного возникновением кровяных сгустков в просвете сосудов артериального русла, являются: ишемический инфаркт и преступы острой коронарной дефицитности у лиц юного возраста, неоднократные выкидыши и внутриутробная смерть плода при формировании тромба в просвете плацентарных сосудов.

Венозный тромбоз нижних конечностей характеризуется широким диапазоном клинических проявлений: чувство тяжести в нижних конечностях, возникновение боли распирающего нрава в области голеней в проекции расположения сосудистого пучка, выраженная отечность нижних конечностей и трофические конфигурации кожных покровов. Если тромб локализуется в мезентериальных сосудах, то появляются признаки мезентериального тромбоза кишечного тракта: острая кинжальная боль без точной локализации, тошнота, рвота и послабление стула.

Тромбирование печеночных вен проявляется насыщенной болью в эпигастральной области, неукротимой рвотой, отеками нижних конечностей и фронтальной брюшной стены, асцитом и гидротораксом (синдром Бадда-Киари).

Таким образом, к основным последствиям тромбофилии следует отнести: ишемические инфаркты и инсульты, тромбозы различной локализации и тромбоэмболию легочного ствола.

Наследственная тромбофилия

Наследственная либо генетическая тромбофилия представляет собой склонность к завышенному образованию кровяных сгустков, передающаяся по наследию от папы и мамы к их детям. Признаки наследованной тромбофилии появляются в детском возрасте.

Врожденная тромбофилия характеризуется наличием у пациента того либо другого дефектного гена, обуславливающего нарушения в системе гемостаза. Дефектные гены тромбофилии ребеночек может унаследовать от 1-го из папы и мамы. Если оба родителя имеют ген тромбофилии, то у ребеночка могут появиться суровые нарушения свертывающей системы крови.

Частота встречаемости генетической тромбофилии составляет в среднем 0,1-0,5% всей популяции и 1-8% посреди нездоровых тромбоэмболией.

Среди наследных тромбофилий необходимо подчеркнуть последующие формы:

- на генном уровне детерминированный недочет антитромбина III, который характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования. Если оба родителя владеют доминантным геном, то риск мертворождения в таковой семье добивается 90%. Частота данной патологии составляет 0,3% в популяции;

- прирожденный недостаток протеинов С и S, наследуемый по доминантному типу. Признаки тромбофилии появляются в период новорожденности в виде моментальной пурпуры (возникновение язв и очагов некроза на кожных покровах), а у гомозиготных особей 100% летальность;

- недостаток фактора Лейдена существенно наращивает риск появления тромбозов в любом возрасте, а в период беременности считается одной из часто встречающихся обстоятельств прерывания беременности;

- мутирование гена протромбина является предпосылкой развития тромбофилии у лиц юного возраста и возникновения признаков тромбоза плацентарных сосудов у беременных дам;

- прирожденная гипергомоцистеинемия, сопровождающаяся внутриутробными недостатками закладки нервной системы у грядущего плода.

Тромбофилия при беременности

Многие дамы со склонностью к завышенному тромбообразованию способны без заморочек выносить здорового ребеночка, но такие дамы входят в группу риска по появлению варикозного расширения вен, флеботромбоза и других осложнений во время беременности.

В период беременности в организме каждой дамы происходят колоссальные компенсаторные конфигурации, в число которых входят конфигурации свертывающей системы крови, направленные на ограничение кровопотери в момент родоразрешения.

Однако глобальная статистика обосновывает ведомую роль тромбофилии в развитии легочных эмболий у беременных (50% случаев), в то время насколько легочная эмболия является главной предпосылкой материнской смертности.

Критическими периодами для проявления признаков тромбофилии у беременных считается десятая неделя беременности и 3-ий триместр, когда возникают отягощения.

Основными отягощениями тромбофилии при беременности являются:

- неоднократные выкидыши на поздних сроках беременности;

- мертворождение в 3-ем триместре;

- отслойка плаценты, сопровождающаяся мощным, длительным кровотечением, угрожающим жизни мамы и ребеночка;

- досрочные роды;

- отставание в развитии плода, обусловленное недостающим питанием, потому что в плацентарных сосудах размещаются тромбы, препятствующие нормальному току крови;

- преэклампсия.

Главными аспектами для дополнительного обследования беременной дамы на предмет наличия генетической тромбофилии являются:

- наличие в анамнезе родственников эпизодов тромбофилии;

- тромбозы рецидивирующего нрава не только лишь у беременной дамы, да и у ее ближайших родственников;

- ранешняя преэклампсия, случаи мертворождения и повторные выкидыши в анамнезе.

Женщинам, страдающим наследными формами тромбофилии и планирующим беременность, нужно соблюдать ряд мероприятий, направленных на предотвращение вероятных осложнений. К таким неотклонимым превентивным условиям относятся: модификация стиля жизни (отказ от подъема томных предметов и работы связанной с долгим стоянием), нормализация пищевого поведения (исключение жирной и острой еды), внедрение предметов компрессионного мед трикотажа, постоянное выполнение упражнений целебной физкультуры.

При установленном диагнозе «тромбофилия» исцелением беременной дамы должен заниматься не только лишь гинеколог, да и генетик с гематологом. Не считая медикаментозной терапии следует придерживаться специального диетического режима питания. В качестве товаров питания следует отдавать предпочтение морепродуктам, сухофруктам и имбирю, потому что они содействуют снижению свертываемости крови.

Современные подходы к ведению беременности, отягощенной тромбофилией, предполагают раннее родоразрешение на сроке 36-37 недель во избежание тромбоэмболических осложнений. При условии соблюдения всех советов докторов и проведения адекватной профилактической терапии прогноз при тромбофилии во время беременности может быть подходящим.

Анализ на тромбофилию

Основным способом диагностики тромбофилии является анализ крови. Кровь на тромбофилию исследуется в два шага. 1-ый шаг является скрининговым и его основной целью является обнаружение патологии в определенном звене свертывающей системы при помощи проведения неспецифических анализов крови. 2-ой шаг позволяет дифференцировать и конкретизировать делему способом проведения специфичных анализов.

Уже при проведении скрининговых тестов можно найти последующие формы тромбофилий:

- завышенная вязкость крови, гипертромбоцитоз и повышение гематокрита позволяет заподозрить гемореологические формы тромбофилии;

- определение уровня и мультимерности фактора Виллебранда, гипертромбоцитоз и завышенная агрегационная способность тромбоцитов свидетельствуют о наличии у хворого тромбофилии, обусловленной нарушением тромбоцитарного гемостаза;

- скрининговые испытания, определяющие конфигурации в системе протеинов С и S, также определение антитромбина III проводятся с целью диагностики тромбофилии, обусловленной недочетом первичных естественных антикоагулянтов;

- подсчет времени лизирования фибрина, определение тромбинового времени свертывания и конфигураций в системе протеинов С и S ориентированы для выявления тромбофилий, связанных с нарушениями плазменных причин свертывания;

- такие скрининговые испытания, насколько «манжеточная проба», определение недостатка тканевого активатора плазминогена и завышенных характеристик его ингибиторов, подсчет времени лизиса эуглобулинов, позволяют судить о наличии тромбофилии, обусловленной нарушением системы фибринолиза;

- наличие волчаночного антикоагулянта свидетельствует об аутоиммунной тромбофилии.

При наличии у пациента последующий характеристик следует задуматься о вероятном развитии тромбофилии и ее последствий в виде тромбоза: эритроцитоз, полицитемия, пониженное СОЭ, повышение гематокрита, изолированный гипертромбоцитоз. Не считая того, изолированное изменение размеров и формы эритроцитов может послужить предпосылкой тромбообразования.

Абсолютными показаниями для обследования пациента на предмет наличия признаков тромбофилии являются: эпизоды тромбоэмболии в юном возрасте, диагностированный тромбоз мезентериальных сосудов и сосудов мозга, наличие симптомов пурпуры у новорожденного, наличие тромбозов у ближайших родственников, повторные выкидыши и отставание в развитии плода.

Тромбофилия лечение

Лечением пациентов с тромбофилией занимаются спецы разных областей медицины – исследованием и корректировкой конфигураций состава крови занимается гематолог, флеболог вылечивает флеботромбозы и тромбофлебиты, а в случае отсутствия эффекта от ограниченного исцеления на 1-ый план выходят хирургические методики исцеления, которые используют сосудистые доктора.

Лечение пациентов с диагностированной тромбофилией должно быть всеохватывающее и личное. Сначала, нужно учесть этиопатогенетические механизмы развития тромбофилии, потому что без устранения первопричины заболевания нереально достигнуть не плохих результатов от исцеления. Не считая патогенетического направления в лечении всем нездоровым проводится принятая схема терапии тромбозов в целительных и профилактических дозах. При тромбофилии не назначается какая-или специфичная терапия и исцеление этого состояния аналогичное, насколько при тромбозе.

Общепринятыми советами в отношении диетического питания следует считать: ограничение жаренной и жирной еды, полное исключение товаров с высочайшим уровнем холестерина (мясные субпродукты, жирные сорта мяса и рыбы, жиры животного происхождения). В большенном количестве следует употреблять свежайшую зелень, сырые овощи и фрукты и сухофрукты, которые содействуют резвой утилизации липопротеидов низкой плотности, провоцирующие формирование атеросклеротических бляшек в просвете сосудов.

Так, при тромбофилии, связанной с гемореологическими переменами и полицитемией, отличные результаты достигаются способом предназначения дезагрегантов (Аспирин 100 мг 1 раз в день, Курантил 1 пилюля вечерком) и подбором персональной схемы антикоагулянтной терапии (Варфарин 2,5 мг 1 раз в день перорально). Уместными дополнительными методиками в данной ситуации являются: гемоделюция и целебное кровопускание.

Показаниями для предназначения антикоагулянтной терапии являются: наличие тромба, подтвержденное инструментальными способами исследования, сочетание более 3-х причин риска тромбооразования, 1-ые 6 недель после родоразрешения.

Формы тромбофилии, обусловленные недочетом причин свертывания и антитромбина III нуждаются в заменном переливании огромных объемов свежезамороженной плазмы (до 900 мл в день внутривенно струйно), которые целенаправлено соединять с гепаринизацией.

Гиперагрегационные тромбофилии, сопровождающиеся резким недостатком фибринолитических компонент крови (тромбоцитопеническая пурпура, Мошкович болезнь) нужно соединять мощный плазмофорез и струйно-капельное введение свежезамороженной плазмы.

В случае наследной тромбофилии, обусловленной прирожденным недостатком антитромбина III, на 1-ое место в лечении выходит заместительная терапия. Обычно, в данной ситуации гепаринотерапия не имеет подабающего хорошего результата и напротив в случае введения гемопрепаратов вместе с Гепарином может быть провоцирование геморрагических осложнений. В связи с этим рекомендовано введение препаратов, содержащих антитромбин III через 3 часа после последней доза Гепарина.

Эффективность терапии держут под контролем при помощи лабораторных тестов. Так, положительным результатом исцеления считается удлинение времени коагуляции в 3 раза.

Для того чтоб точно найти нужную для вливания дозу свежезамороженной либо свежайшей плазмы нужно учесть степень недостатка антитромбина III и клиническую форму тромбофилии. В 1-ые 2 суток после громоздкого тромбоза просвета магистральных сосудов следует вводить по 400 мл плазмы три раза в день, после этого перейти на поддерживающую заместительную терапию – по 400 мл в день через один день.

Легкая тромбофилия при условии отсутствии причин риска тромбоэмболических осложнений лечится сочетанным применением внутривенного введения 200 мл лиофилизированной плазмы и 5000 ЕД Гепарина 4 раза в день подкожно. Аналогом лиофилизированной плазмы является сухая донорская плазма, которую употребляют при отсутсвии первой.

В истинное время с фуррором применяется в качестве заместительной терапии всеохватывающие препараты антитромбина III, которые вводятся внутривенно, за ранее растворив в изотоническом растворе натрия хлорида.

В ситуациях, когда имеет место диагностически подтвержденная томная тромбоэмболия, показано применение не только лишь антикоагулянтов прямого деяния, да и фибринолитические препараты ( Стрептокиназа 200 000 ЕД в час 1-ые 6 часов, а потом по 100000 ЕД в час с следующим переходом на внутривенно-капельное введение Гепарина по 10 000 ЕД). Наилучшего эффекта от внедрения фибринолитической терапии можно достигнуть, если вводить продукт конкретно на уровне закупоренного сосуда при помощи катетера с одновременным механическим разрушением тромбоэмбола.

В качестве профилактического исцеления клиентам, страдающим тромбофилией, перед проведением хирургических операций, также в ранешном послеродовом периоде целенаправлено проведение профилактического переливания низких доз плазмы (200 мл каждые 48часов) и подкожное введение 5000 Ед Гепарина 2 раза в день.

Изолированный прием Гепарина без введения плазмы не только лишь не эффективен, да и способен ухудшить недочет антитромбина III.

В комплекс целительных средств для исцеления тромбофилии также входят препараты, укрепляющие сосудистую стену (Трентал 10 мл 2 раза в день внутривенно, Папаверин по 40 мг 3 раза в день перорально).

В качестве профилактического исцеления и в дополнение к основной медикаментозной терапии всем клиентам рекомендовано принимать средства народной медицины. Основными продуктами, снижающими активность тромбоцитов, являются свежевыжатый виноградовой сок и клюквенный чай, которые следует употреблять раз в день по полстакана 2 раза в день.

Хорошим кроворазжижающим средством является настойка из семян японской софоры. Для ее изготовления нужно настаивать 100 г семян в 0,5 л спирта 2 недели, после этого процедить и принимать по 20 капель 3 раза в день.